Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) — порок, при котором после рождения сохраняется сообщение между аортой и легочной артерией.

Анатомия

Открытый артериальный проток существует в норме у плода. После рождения он самостоятельно закрывается в результате сокращения гладких мышц, опосредованного различными вазоконстрикторами в ответ на возрастание кислородного давления. Функционально проток замыкается у 82-96% новорожденных в течение 48 ч после рождения. Зарастание протока происходит в течение 2-3 нед. Однако процесс закрытия протока зависит от срока гестации. Недоношенные дети менее чувствительны как к вызванной кислородом вазоконстрикции, так и управляемой простагландинами дилатации. Проток развивается интраперикардиально из? легочной артерии или проксимального сегмента левой легочной артерии и присоединяется экстраперикардиально к восходящей части аорты дистальнее левой подключичной артерии.

Левый возвратный гортанный нерв прилегает к аортальному концу протока. В редких наблюдениях проток отсутствует, бывает правосторонним или билатеральным.

Симптомы открытого артериального протока

Открытый артериальный проток обеспечивает сброс аортальной крови слева направо, величина сброс зависит от величины протока и степени сопротивления легочных сосудов. В норме уменьшение сопротивления происходит после рождения и сброс крови достигает максимального объема в возрасте от 6 до 8 нед. В это время развиваются симптомы сердечной недостаточности. У недоношенных детей из-за недоразвития гладкой мускулатуры сосудов легочное сосудистое сопротивление ниже, и значительный сброс крови вместе с тяжелой формой застойной сердечной недостаточности может развиться в течение 48 ч после рождения.

В некоторых случаях открытый артериальный проток самостоятельно закрывается в течение первых недель жизни. Во всех остальных случаях у младенцев с открытым артериальным протоком средних или больших размеров развиваются заболевания легких, легочная гипертензия, и обратный (справа налево) сброс крови с цианозом.

У пациентов с открытым артериальным протоком высок риск развития эндокардита. У младенцев с открытым протоком малых размеров и незначительным сбросом крови симптомы не проявляются, но они все равно чувствительны к условиям окружающей среды.

Другим потенциальным осложнением ОАП может быть аневризматическая дилатация у детей и взрослых. Типичные проявления аневризмы протока включают бессимптомные образования в средостении, вторичные к сдавлению бронхов дыхательные расстройства, охриплость, развивающуюся из-за повреждения возвратного гортанного нерва, а также разрыв или расслоение аневризмы.

Средняя продолжительность жизни пациентов, которым не была оказана помощь, составляет 20-30 лет. В итоге 80% погибают от осложнений, вызванных ОАП, таких как застойная сердечная недостаточность, эндокардит и тяжелая форма легочной гипертензии.

Диагностика открытого артериального протока

ОАП малых размеров, препятствующий току крови, может быть выявлен случайным образом, когда во время врачебного осмотра выслушивается шум или у больного с возрастом развивается эндокардит. У пациентов с ОАП, не препятствующим току крови, в раннем возрасте развиваются симптомы сердечной недостаточности. У пациентов с хорошо компенсированным пороком средних размеров, симптомы сердечной недостаточности проявляются немного позже вместе с неспособностью кричать или синдромом Эйзенменгера.

Данные врачебного осмотра пациентов с гемодинамически выраженным открытым артериальным протоком выявляют хорошую периферическую пульсацию с высоким пульсовым давлением, тахикардию, тахипноэ, слабую переносимость ротового кормления, и гипердинамическую прекардиальную пульсацию с трепетом и систолическим или постоянным «машинным» шумом, достигающим максимума в проекции легочного ствола и проводящимся на ключицу.

Электрокардиографическое исследование

Результаты ЭКГ могут быть в пределах нормы.

Изобразительные методы исследования

ОАП диагностируется при помощи двухмерной эхокардиографии с допплерографией. Катетеризация сердца проводится редко и противопоказана недоношенным детям.

Лечение открытого артериального протока

Показания к операции

Спустя несколько недель после рождения вероятность того, что открытый артериальный проток самопроизвольно закроется, очень мала. Поэтому младенцев с характерными симптомами необходимо оперировать. При бессимптомном течении младенцы должны быть направлены на операцию в возрасте 3 мес.

Техника операции при открытом артериальном протоке

Закрытие ОАП может осуществляться подкожно с помощью катетеризации с использованием спиралей и грейферных приспособлений. Закрытие ОАП хирургическим путем осуществляется путем заднебоковой торакотомии. Чтобы предотвратить рецидив, предпочтительно накладывать двойную лигатуру, а затем производить рассечение. В последние годы успешно проводят подобные операции видеоторакоскопически.

Осложнения и исход

В последнее время хирургическая летальность при операциях по закрытию открытого артериального протока приближается к 0%. Летальные исходы обычно связаны с присутствующими врожденными аномалиями.

Потенциальные операционные осложнения включают кровотечение, пневмоторакс, хилоторакс и повреждение возвратного гортанного нерва. После раннего восстановления пациенты возвращаются к нормальной жизни. Послеоперационная смертность в долгосрочном периоде увеличивается в случаях, когда пациентам делают поздние операции или требуются более сложные операции из-за кальциноза или инфицирования протока, а также при тяжелой форме легочной гипертензии.