Коарктация аорты — это сужение просвета аорты, препятствующее нормальному току крови. Частота коакртации аорты составляет от 5 до 10% всех врожденных пороков сердца. Обнаруживается на вскрытии с частотой 1 на 3000-4000.
Анатомия
Традиционно коарктация аорты делится на 2 анатомических типа: инфантильный и взрослый. Деление весьма условное, и между этими типами имеется широкий диапазон подтипов. Инфантильный тип присущ новорожденным и маленьким детям, он характеризуется длинным сегментом недоразвитой дуги и перешейка аорты и ОАП больших размеров, связанным с нисходящей частью аорты. Коллатеральные межреберные сосуды не выражены, также не характерна тяжелая форма постстенотической дилатации.
Взрослый тип обычно обнаруживается у старших детей и взрослых и характеризуется закрытым протоком и отдельным воронкообразным сужением, локализованном в перешейке. Выраженные межреберные коллатерали развиваются вторично к обструкции аорты. Типична некоторая степень постстенотической дилатации, которая может в дальнейшем развиться в аневризму
Патофизиология
Тяжесть формы коарктации аорты зависит от степени обструкции аорты, состояния протока, и присутствия или отсутствия связанных с коарктацией аорты аномалий.
Даже в случае, когда проток закрыт, малая или умеренная обструкция может хорошо переноситься. Вместе с компенсаторной гипертрофией левого желудочка развивается проксимальная аортальная гипертензия. С развитием мощных коллатеральных межреберных сосудов, градиент может снижаться. Впервые пациенты обращаются за помощью в зрелом возрасте, с осложнениями, вызванными длительной гипертензией. Более тяжелая обструкция проявляется ранним развитием левожелудочковой недостаточности из-за перегрузки объемом.
Симптомы коарктации аорты
У новорожденных с тяжелой коарктацией аорты симптомы могут быть минимальными, пока проток открыт. Но даже при открытом протоке существует разница в давлении и насыщении кровью между верхней и нижней частями тела из-за низкого сопротивления легочных сосудов и участия правого желудочка в кровоснабжении нижней части тела. Когда проток закрыт, происходит сильная перегрузка объемом левого желудочка одновременно с гипоперфузией нижней части тела, приводящая к застойной сердечной недостаточности, тяжесть которой зависит от степени развития коллатералей и скорости закрытия протока.
Без лечения смертность среди маленьких детей высока. Средняя продолжительность жизни с коарктацией аорты при естественном течении заболевания составляет 35-40 лет.
Диагностика коарктации аорты
Младенцы с изолированной коарктацией аорты, тяжелой обструкцией, у которых проток закрывается быстро, наблюдаются в неонатальном периоде с гипотензией, отсутствием пульса в нижней части тела, олигурией, тахикардией, тахипноэ и метаболическим ацидозом. Типично наличие сопутствующих аномалий, которые усугубляют клиническую картину.
Младенцы с изолированной коарктацией и малой или умеренной обструкцией хорошо развиты, симптомов у них не выделяют. Порок выявляют, когда во время осмотра врача диагностируют системную гипертонию и шум, а также, градиент давления между верхней и нижней частью тела.
У подростков и взрослых имеют место проявления длительной гипертензии, включающие в себя головные боли, носовые кровотечения, сердечную недостаточность, цереброваскулярные нарушения и осложнения аневризмы (разрыв, расслоение).
Электрокардиографические исследования
При ЭКГ обнаруживают гипертрофию левого желудочка.
Изобразительные методы исследования
Рентгенография грудной клетки показывает кардиомегалию и аортальный контур в форме «3» вследствие коарктации, супра- и субстенотического расширения аорты. В результате развития межреберных артерий на ребрах появляются выемки. Диагноз ставят с помощью допплеровской ЭхоКГ. Контрастная компьютерная томография или магнитно-резонансная ангиография позволяет подтвердить коарктацию. Градиент можно измерить с помощью катетеризации сердца, хотя у большинства пациентов в этой процедуре нет необходимости.
Лечение коарктации аорты
Показания к операции
Маленьким детям, у которых присутствуют симптомы, необходимо делать операцию при коарктации аорты сразу после постановки диагноза. Новорожденных с признаками сердечно-сосудистой недостаточности вначале лечат введением простагландина E1, чтобы поддерживать проток открытым. Это делается в реанимационных целях, чтобы избежать повреждения органов и систем до хирургического вмешательства.
Операция показана бессимптомным пациентам со значительной коарктацией аорты, определяемой по стенозу аорты 50% и градиенту давления между верхней и нижней частями тела превышающему 20 мм рт.ст. Определение времени операции у бессимптомных пациентов остается предметом для споров. Раньше эксперты рекомендовали откладывать операцию, пока больной не достигнет возраста 10 лет, таким образом позволяя аорте достичь размеров аорты взрослого человека, чтобы избежать рестеноза. Однако отсрочка способствовала развитию осложнений гипертензии у значительного числа пациентов, и во многих случаях, несмотря на успешную операцию, гипертензия продолжала персистировать. Поэтому в последнее время эксперты рекомендуют проводить оперативное вмешательство в возрасте от 3 до 6 мес, а в случае если пациент старше, то как только порок выявлен. Операцию не рекомендуется проводить в возрасте до 3 мес из-за возможности активного ремоделирования протока.
Техника операции
В реконструктивных целях аорты доступно несколько методов. Выбор зависит от возраста пациента и хирургической анатомии. Наиболее распространенный метод — рассечение суженного сегмента и формирование анастомоза «конец-в-конец». Влияет ли тип шовного материала на риск рецидива, не установлено. К альтернативным методам относятся пластика аорты заплатой и пластика лоскутом, выкроенным из подключичной артерии. Подросткам и взрослым обычно делают баллонную ангиопластику.
Осложнения и исход
Хирургическая летальность зависит от возраста, хирургической анатомии и наличия сопутствующих аномалий развития у пациента. У новорожденных этот показатель находится в пределах 5-10%, у детей старше 3 мес — близок к 0%. Рецидив коарктации у пациентов, перенесших операции в неонатальном периоде, до сих пор остается значимой проблемой, хотя по последним данным, 90% больным не требуется повторная операция на протяжении 5 лет. У некоторых пациентов артериальная гипертония продолжает персистировать, несмотря на успешную операцию. При ранних операциях риск резидуальной гипертонии ниже.