Болезнь Шенлейна-Геноха

Болезнь Шенлейна-Геноха — иммунокомплексная форма васкулита мелких сосудов, сопровождаю­щаяся отложением в их стенках.

Причины

Многие случаи болезни Шенлейна-Геноха развиваются после инфекции верхних дыхательных путей. Предполагают, что в патогенезе заболева­ния могут участвовать стрептококк группы А, микоплазма, вирус Эпштейна-Барр, вирус ветряной оспы, однако этиология заболевания остается неизвестной.

Классификационные критерии

Американский колледж ревматологии предложил следующие класси­фикационные критерии болезни Шенлейна-Геноха:

пальпируемая пурпура;

возраст начала заболевания не более 20 лет;

ишемическая болезнь кишечника;

гранулоциты в биоптатах артериол или венул.

При наличии двух из четырех критериев чувствительность составляет 87%, а специфичность — 88%.

Симптомы

Для клинической картины болезни Шенлейна-Геноха характерно развитие синдрома, включающего сыпь, артралгии, боль в животе и поражение почек, возникшего после инфек­ции верхних дыхательных путей. Заболевание обычно развивается в детстве: большую часть больных составляют дети в возрасте до 5 лет. Однако оно может пора­жать и взрослых, причем течение заболевания у них обычно более длительное (с рецидивами сыпи), чем у детей. Частый симптом болезни Шенлейна-Геноха — схваткообразная боль в животе (на фоне васкулита гастроинтестинальных сосудов), возникающая через неделю после появления сыпи. Иногда боль в животе предшествует сыпи: в таких случаях затруднительна дифференциальная диагностика этого заболевания и «острого живота». При эндоскопическом исследовании обнаруживают сыпь в верхних или нижних отделах желудочно-кишечного тракта. Часто выявляют легкий самопро­извольно разрешающийся гломерулонефрит, однако в некоторых случаях воз­можно развитие терминальной стадии почечной недостаточности.

Диагностика

У детей с легкими проявлениями для постановки диагноза достаточно данных анамнеза. В более тяжелых случаях или при сомнениях в диагнозе показано прове­дение биопсии пораженных органов. В отличие от других форм иммунокомплексных заболеваний, при болезни Шенлейна-Геноха с помощью прямой иммунофлюоресценции обнару­живают яркие отложения иммуноглобулинов. При соответствующей клиническом картине данный признак имеет диагностическое значение. Другие формы васкулита мелких сосудов также могут сопровождаться незначительным отложением иммуноглобулина А внутри сосудов, однако он в таких случаях не бывает основным иммунореактантом.

Лечение

При легких случаях болезни Шенлейна-Геноха в лечении нет необходимости. Даже при развитии гломерулонефрита убедительных данных о том, что глюкокортикоиды или иммуносупрессоры влияют на исход заболевания, получено не было. Однако при выраженном поражении почек показано назначение иммуносупрессивной тера­пии, включая высокие дозы глюкокортикоидов и другие иммуносупрессивные средства, такие как циклофосфамид, азатиоприн или ММФ (в зависимости от тяжести заболевания. Иногда при поражении почек используют плазмаферез и внутривенный человеческий иммуноглобулин, особенно в случаях, рефрактер­ных к стандартной иммуносупрессивной терапии.

Прогноз

Характерно частое рецидивирование кожных проявлений. Несмотря на это, в большинстве случаев в течение нескольких месяцев или года наступает полная ремиссия. Иногда сохраняются стойкие признаки повреждения почек в виде протеинурии и гематурии. В 5% случаев на фоне болезни Шенлейна-Геноха развивается почечная недо­статочность.