Невус у детей (ювенильный невус, ювенильная меланома, Шпиц-невус, эпителиоидно-клеточный и/или веретеноклеточный невус) впервые был описан у детей Софи Шпиц в 1937 году. Этот вариант наиболее часто встречается у детей, но может обнаруживаться и у взрослых.
Симптомы невуса у детей
Ювенильный невус у детей имеет характерные внешние признаки, и обычно отмечается совпадение клинического и гистологического диагнозов. Клинические особенности этого новообразования в первую очередь проявляются в оттенке розоватого или розовато-красного цвета, обычно проводится дифференциальная диагностика с гемангиомой. Выявляется образование в виде сферического, бляшковидного, иногда полипоидного образования, четко отграниченного от окружающих тканей, диаметром от 0,5 до 0,8 см. Рисунок кожи по поверхности образования в большинстве наблюдений сохранен, хотя иногда отмечается ее истончение и блеск, а при травматизации — бурая корка.
В некоторых наблюдениях вокруг новообразования можно видеть пигментированный или красноватый узкий венчик. Располагается преимущественно на коже лица, отличается медленным ростом, отсутствием спонтанного изъязвления. Описаны единичные наблюдения малигнизации ювенильного невуса.
Некоторые авторы предпочитают называть невус у детей ювенильной меланомой, отмечая сложную дифференциальную гистологическую диагностику со злокачественной меланомой. В некоторых случаях эти сложности бывают столь велики, что без дополнительного исследования даже опытные патологоанатомы не могут прийти к единой точке зрения.
При изъязвлении ювенильного невуса необходимы анамнестические данные о возможной травматизации новообразования, поскольку без травматизации невус у детей не выявляет ни признаков изъязвления, ни воспалительной инфильтрации.
Встречаются случаи, когда для верификации первичного клинического диагноза проводят соскоб новообразования для цитологического исследования. Хорошо известно, что повреждение меланоцитарной опухоли с неясным диагнозом чревато резкой активизацией злокачественных свойств «дремлющей» меланомы, а потому данные действия чрезвычайно опасны, и если после этой процедуры не производится одномоментно иссечение новообразования, ее следует считать грубейшей ошибкой. Для уточнения клинического диагноза применяют гистологическое исследование биоптата, взятого при помощи тотальной (эксцизионной) биопсии новообразования в пределах здоровых тканей, без повреждения опухоли, сочетающейся с лечебным удалением новообразования.
Гистологические признаки ювенильного невуса (синоним — «ювенильная меланома»): клетки опухоли резко полиморфны, с признаками атипии, что затрудняет дифференциальную диагностику со злокачественной меланомой. В отличие от пролиферирующего внутридермального невуса, при ювенильном часто можно обнаружить участки «пограничного», внутриэпидермального расположения клеток. Ювенильный невус у детей — это меланоцитарный невус у детей, признаки инволюции меланоцитов, т.е. трансформации в невусные клетки, в нем выявляются редко. Важным диагностическим признаком ювенильного образования, определяющим его цвет, является выраженный ангиоматоз — расширение и полнокровие капилляров.
Опухолевые меланоциты имеют веретенообразную и/или эпителиоидную форму, но и те и другие отличаются пролиферацией и полиморфизмом по величине, форме и интенсивности окраски ядер, атипией клеток. При эпителиоидно-клеточном варианте меланоциты крупных размеров, полигональной или округлой формы, с большими полиморфными ядрами с четкими границами, объемной розоватой цитоплазмой, иногда содержащей гранулы пигмента меланина. Клетки формируют скопления в нижней половине эпидермиса (пограничное расположение) и в дерме.
Строма определяется в виде выраженных соединительнотканных прослоек, разделяет массив опухолевых клеток на очаговые альвеолярные скопления и гнезда.
Патогномоничным признаком невуса у детей является наличие преимущественно в субэпидермальных отделах дермы крупных многоядерных клеток типа Тутона, у базальной мембраны которых выявляется небольшая вакуолизация цитоплазмы. Характерные особенности этого новообразования проявляются также в некотором истончении эпидермиса, но при этом никогда не выявляются признаки изъязвления (даже при ярко выраженной пролиферации и полиморфизме опухолевых меланоцитов), а также инфильтративного роста этих клеток к поверхностным отделам эпидермиса.
При веретеноклеточном варианте клетки столь же полиморфны, с крупными ядрами вытянутой или овальной формы. В отличие от меланомы, обращают на себя внимание мелкодисперсная структура хроматина ядер меланоцитов, мономорфность их окраски, небольшие, редко встречающиеся ядрышки, митозы. Как и при эпителиоидно-клеточном варианте невуса у детей, веретенообразные меланоциты могут локализоваться в нижних отделах эпидермиса и в дерме. Почти всегда хоть на одном из участков обнаруживается характерное перпендикулярное к поверхности расположение меланоцитов — «симптом идущего дождя».
При смешанном варианте в эпидермисе, как правило, выявляются эпителиоидно-клеточные меланоциты, а дерме — веретеноклеточные.
В некоторых наблюдениях можно видеть участки простого внутридермального невуса, располагающиеся в глубоких отделах дермы и выявляющие иногда признаки фибротизации.
Эти наблюдения касаются пациентов в старшей для ювенильного невуса в возрастной группе от 25 лет и объясняются инволюционными процессами меланоцитарных клеток, характерными для простого невуса. С учетом отсутствия ювенильных невусов в пожилом и старческом возрасте, а также возможности фибротизации и трансформации клеток в невусные клетки, характерные для внутридермального невуса, нельзя исключить вероятность «старения» невуса у детей и трансформации его во внутридермальный вариант.