Голубой невус описан М. Tieche в 1906 году как «доброкачественная меланома», а затем его описал как «меланосаркому из дермальных меланоцитов с прогнозом лучшим, чем злокачественная меланома» Дарье в 1925 году.
Симптомы голубого невуса
Клиническое обозначение этого невуса связано с его необычной голубоватой, синеватой, вплоть до иссиня-черной, окраской, которая объясняется феноменом Тиндаля: рефракцией света пигментом меланином, залегающим в глубоких отделах. Гистологическая картина голубой родинкиа своеобразна и неоднородна, поэтому можно встретить в литературе его название: «меланосаркома с лучшим прогнозом». В настоящее время по классификацией ВОЗ голубой невус подразделяют на два варианта: простой и клеточный, или пролиферирующий. При клеточном варианте возможны трудности в дифференциальной диагностике с веретеноклеточной меланомой.
Голубой невус выявляется во всех возрастных группах, чаще в среднем возрасте, у женщин, на лице, тыле кистей и стоп; его внешние признаки характеризуются прежде всего специфической окраской голубоватого или синеватого цвета. В зависимости от гистологического варианта голубой родинки новообразование или выявляется в виде небольшого, иногда точечного пятна (простой вариант), или сферически выбухает над уровнем кожи, не имеет четких границ, кожа над ним не изменена, сохраняет кожный рисунок, иногда бывает гладкой, блестящей, без роста волос, размеры этого невуса колеблются от 0,6 до 1,3 см в диаметре (пролиферирующий вариант).
Голубой невус — единственное меланоцитарное новообразование кожи, которое не имеет связи с эпидермисом и локализуется в глубоких отделах. Подобное расположение меланоцитов этой нозологической единицы можно расценивать как дисонтогенетический зачаток, поскольку меланоциты в процессе эмбриогенеза и миграции из невральной трубки не достигают эпидермиса, а локализуются в глубоких отделах на границе с подкожной клетчаткой. Функциональная активность их по синтезу пигмента меланина высокая, вследствие чего продуцируемый пигмент меланин, просвечивая сквозь толщу дермы и создавая оптический эффект, окрашивает новообразование в голубой или синий цвет.
При гистологическом исследовании голубой невус необходимо подразделять на простой и пролиферирующий (клеточный). При простом голубой родинке меланоциты локализуются в нижней половине дермы, имеют вытянутую форму с веретенообразными ядрами, обычно загружены коричневатым пигментом меланином, иногда обнаруживаясь в виде «клякс». Меланоциты формируют пучковые структуры и выявляются как бы «замурованными» среди обильной грубоволокнистой фиброзной гиалинизированной стромы.
Гистологическая картина пролиферирующего голубого невуса существенно отличается от простого его варианта и характеризуется в первую очередь «клеточностью». Выявляется пролиферация и атипия меланоцитов вытянутой формы с веретенообразными ядрами, опухолевые клетки полиморфны по величине и интенсивности окраски ядер, иногда выявляются митозы. Отличительной особенностью пролиферирующего варианта голубой родинки являются внеклеточное расположение пигмента меланина и очень скудная нежноволокнистая строма в виде тонких прослоек.
Опухолевые меланоциты пролиферирующего ювенильного невуса формируют пучковые структуры и округлые концентрические завихрения, причем эти структуры выявляются обычно на значительно большей площади, чем при простом голубом невусе: от субэпидермальных отделов дермы до жировой клетчатки. В некоторых случаях при небольшом количестве пигмента меланина и преобладании концентрических, округлых меланоцитарных структур возникают трудности в дифференциальной диагностике пролиферирующего голубого невуса с невромой. Но выявление описанных характерных гистологических признаков, применение дополнительных окрасок на пигмент меланин и/или на железо (реакция Перлса) всегда помогают в дифференциальной диагностике пигмента меланина и гемосидерина.
Известны случаи, когда на фоне голубой родинки обнаруживаются участки злокачественной меланомы. Среди наших наблюдений был один случай выявления очага веретеноклеточной меланомы на фоне голубой родинки, поэтому мы рекомендуем всегда детально исследовать все отделы новообразования от периферии к центру. Гистологические признаки малигнизации голубого невуса достаточно характерны: увеличение полиморфизма и атипии меланоцитов, появление клеток с крупными округлыми или овальными гиперхромными ядрами, хаотичное расположение клеток. Для злокачественно трансформированных меланоцитов характерна также диссоциация, т.е. отсутствие плотного контакта между ними при формировании пучковых структур. Кроме того, в очагах малигнизации появляется реактивный лимфоплазмоцитарный инфильтрат.
В наблюдениях с хронической травмой пролиферирующего голубого невуса трудна макроскопическая дифференциальная диагностика со злокачественной меланомой, а при гистологическом исследовании воспалительный инфильтрат может имитировать реактивный инфильтрат при злокачественной трансформации.
При «подрастании» пролиферирующей голубой родинки в субэпидермальную зону дермы его отличительным гистологическим признаком является хаотичное расположение меланоцитов по отношению к эпидермису, их пучковые структуры никогда не формируют «симптома идущего дождя», как при веретеноклеточном варианте ювенильного невуса. Кроме того, в большинстве наблюдений отсутствует связь голубой родинки с эпидермисом, что характерно для ювенильного невуса.
Гистологические и клинические особенности голубого и ювенильного невусов имеют различные проявления, что не позволяет нам согласиться с мнением некоторых врачей, отождествляющих эти две нозологические единицы.