Невус сальных желез (Ядассона) это относительно мелкие, чет­ко очерченные бляшки, овальные или линейные, желто-оранжевые, возвышающиеся над поверхнос­тью кожи.

У грудных детей они располагаются на голове и шее, иногда на туловище и лишены ро­ста волос. Гистологически эти невусы отличаются обилием сальных желез. В них представлены все элементы кожи. В раннем детстве они часто пло­ские и незаметные. По мере созревания, в подростковом возрасте, их поверхность становит­ся бородавчатой, покрытой упругими узелками. Симптоматика отражает гистологические особенности: выраженный в разной сте­пени гиперкератоз, гиперплазия эпидермиса, ано­мальное строение волосяных фолликулов, избыток сальных желез и наличие эктопических апокрино­вых потовых желез. Полагают, что невусы сальных желез формируются из полипотентных первичных эпителиальных зародышевых клеток, способных переходить в менее дифференцированные клет­ки различных эпителиальных новообразований. Позднее, в зрелом возрасте они осложняются зло­качественным перерождением или образованием доброкачественных опухолей придатков кожи, чаще всего базальноклеточным раком или папиллиформной сирингоцистаденомой. Риск злокаче­ственного перерождения ниже, чем полагали ра­нее. Для базальноклеточного рака он близок к 1 %. Значительно выше риск доброкачественных опу­холей. При невусе Ядассона обнаруживается делеция гена РТСН — генный дефект, предполо­жительно, лежащий в основе базальноклеточного рака. Диагноз невуса сальных желез подтвержда­ют биопсией. Общепринятая тактика — иссечение невуса до начала полового созревания. Сочетание сальных невусов с пороками развития ЦНС, скелета, глаз представляет собой часть синдро­ма эпидермальных невусов.

 

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *