Клапаны задней уретры являются наиболее частой причиной как врожденной обструкции уретры у мальчиков, так и терминальной стадии заболевания почек у детей.
Виды клапанов
Описаны 4 вида клапанов задней уретры. Однако только типы 1 и 3 обычно распознаются как обструктивное поражение. Клапаны 1 типа встречаются наиболее часто — 95% всех клапанов. Они обычно исходят из заднего и нижнего края семенного бугорка и распространяются к мембранозной части уретры, где они соединяются спереди около проксимального края мембранозной уретры. Клапаны 2 типа не вызывают обструкции и обычно представляют собой гипертрофию поверхностной треугольной мышцы, развивающуюся в ответ на дистальную обструкцию уретры. На 3 тип клапанов приходится 5% всех случаев этой патологии. Они обычно представляют собой мембрану, расположенную по всей окружности дистальнее семенного бугорка, на уровне мембранозной уретры, могут образовывать длинные складки, которые пролабируют дистально в виде конусовидного образования. 4 тип клапанов обычно встречается при синдроме, при котором имеется вялая, свисающая, плохо фиксированная простата.
Диагностика
Микционная цистоуретрография (МЦУГ) — «золотой стандарт» для подтверждения диагноза клапана задней уретры. На рентгенограммах видны растянутые мочевой пузырь и простатическая часть уретры с линейным дефектом наполнения, идущим от семенного бугорка к мембранозной части уретры, этот дефект и представляет собой клапан, вызывающий обструкцию. Могут определяться и другие рентгенологические симптомы, такие как массивный односторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс, большие дивертикулы мочевого пузыря, мочевой асцит, которые прогностически благоприятны, поскольку свидетельствуют о наличии «замершего» клапана. Считается, что при наличии перечисленных видов патологии (осложнений) снижается внутрипросветное давление, в результате чего фетальная почечная паренхима развивается более нормально.
В прошлом многие грудные дети с клапаном задней уретры попадали к врачам с тяжелой дегидратацией, электролитными расстройствами, уросепсисом и почечной недостаточностью. В подобной ситуации необходимо дренировать мочевой пузырь тонким катетером и начинать парентеральное введение антибиотиков и регидратационную терапию. Постановка катетера позволяет избежать изгиба простатической части уретры, связанного с наличием приподнятой шейки мочевого пузыря и расширением простатической части уретры. В последнее время, однако, у большинства пациентов диагноз ставится пренатально, что позволяет избежать развития тяжелых осложнений, связанных в прошлом с этой аномалией.
Лечение
С внедрением детских цистоскопов (для грудных детей) и миниатюрных электрокаутеров эндоскопическая аблация клапанов стала методом выбора в лечении новорожденных с клапаном задней уретры.
Эндоскопическая аблация клапана включает три очень важных момента: калибровку уретры, четкую оценку анатомии и собственно аблацию ткани клапана.
Для большинства новорожденных подходит эндоскоп 7,5 или 8, для грудных детей после периода новорожденности и более старших детей — 9 или 10. Калибр уретрального меатуса и ладьевидной ямки уретры являются факторами, определяющими размеры используемых инструментов. Чтобы определить максимальные «возможности» уретры, детский зонд (Кэмпбелла) проводят только в переднюю уретру. Калибр передней уретры должен быть на один размер больше инструмента, вводимого с большой осторожностью, чтобы избежать перерастяжения уретры.
Анатомические особенности определяют без сложностей, вводя эндоскоп под прямым контролем глаза в мочевой пузырь и затем осторожно извлекая его. Шейка мочевого пузыря может быть расположена очень высоко, что требует при введении цистоскопа практически вертикального его положения. Вводя затем жидкость, постепенно извлекают цистоскоп. При клапанах I типа непосредственно дистальнее шейки мочевого пузыря появится сзади выступающая «губа», после чего — выступающие уретральные складки, идущие радиально вверх от семенного бугорка. Парусовидные складки при клапанах I типа направляются затем дистально и латерально от нижней части семенного бугорка и сливаются спереди на 12 часах. Складки более четко видны на 5 и 7 часах, при этом сразу дистальнее клапанных створок виден наружный сфинктер.
Чтобы лучше увидеть клапан, мочевой пузырь должен быть наполнен, а конец цистоскопа располагаться на уровне наружного сфинктера. Затем надавливают на низ живота по способу Сгесіе (ручной акушерский прием «выжимания» отделившегося последа) с открытым дренирующим каналом цистоскопа, чтобы получить ток мочи, благодаря чему створки клапана, смыкаясь, становятся хорошо видны.
При клапанахзадней уретры 3 типа, представляющих собой узкую, вызывающую обструкцию мембрану в задней уретре, проведение эндоскопа через отверстие в этой мембране часто приводит к ее разрыву.
Оптимальная анатомическая локализация инструментов для аблации клапана остается предметом дискуссий. Обычно упоминается положение на 12 часах, как наиболее «критическая» зона для аблации, поскольку здесь расположена линия слияния створок клапана. Другие хирурги считают, что оптимальное положение — 5 и 7 часов, здесь створки клапана лучше всего визуализируются и наиболее безопасно могут быть разрушены. Мы предпочитаем производить аблацию на 5 и 7 часах, хотя знаем, что и из одного положения (а не из двух) можно эффективно устранить обструкцию.
Резектоскоп для грудных детей позволяет произвести безопасную аблацию под прямым визуальным контролем. Как только мочевой пузырь и уретра осмотрены через цистоскоп и проведена калибровка уретры, вводят тубус резектоскопа лишь в переднюю уретру с использованием обтуратора. Затем в мочевой пузырь под визуальным контролем направляют рабочий инструмент. Видимость через резектоскоп обычно несколько ниже, чем через цистоскоп, что связано со сниженным током ирригации, поэтому на данном этапе необходимо вновь установить ориентиры.
При использовании нулевых линз складки могут быть лучше видны на 5 и 7 часах. Как только клапан оказался в поле зрения, петлей резектоскопа захватывают его створки и вытягивают их в тубус резектоскопа. Использование тока напряжением 20—30 Вт ведет к аблации ткани клапана. Кроме того, инструмент можно повернуть на 180°, чтобы визуализировать и разрушить ткань мембраны на 12 часах. Преимуществом резектоскопа является возможность определить незначительные по размерам створки клапана, которые не могут быть захвачены петлей.
Аблацию электродом производят путем воздействия электродом на медиальные края створок и, продвигаясь к мочевому пузырю, продолжают воздействовать током. Напряжение должно быть 25 Вт.
Аблация из положения 5 и 7 часов не ликвидирует мембрану полностью. Остатки ее створок должны выводиться током мочи. Иногда требуется повторное проведение вмешательства, если выявлено наличие остаточной ткани клапана.
У маленьких грудных детей может быть применен альтернативный метод аблации клапана с использованием уретерального катетера ЗР и проволочного стилета. Размеры уретры у этих пациентов могут пропустить лишь такой небольшой катетер через детский цистоскоп 7,5Р или рядом с ним, при одновременном проведении ирригации для адекватной визуализации. Проволочный стилет обрезают дистально, чтобы его можно было выдвинуть из просвета катетера, а проксимальный конец подсоединяют к электроду каутера. Катетер сам по себе действует как изолятор для проволоки. Катетер обычно продвигают через цистоскоп до уровня клапана прежде, чем выдвинуть проволоку. Затем стилет выдвигают на 2—3 мм из катетера и продвигают непосредственно к створкам клапана. Разрушение клапана производят таким же образом, как и большим электродом Bugbee, однако для эффективной аблации клапана может понадобиться несколько коротких разрядов тока. Следует соблюдать осторожность во избежание чрезмерного разрушения клапана, поскольку при этом могут быть повреждены простатическая часть уретры и наружный сфинктер.
Постоянный катетер оставляют на сутки после аблации, хотя в этом не всегда есть необходимость.
В отдельных случаях могут быть применены альтернативные методы. В развивающихся странах, где нет соответствующих миниатюрных инструментов, или у недоношенных детей, безопасная аблация у которых ограничена размерами уретры, вполне успешной может быть аблация баллонным катетером Фогарта, Еще одна возможность в таких условиях — применение изолированного крючка Whitaker.
Заключение
С развитием в последние годы пренатальной диагностики клапана задней уретры появляется соблазн внутриутробных вмешательств для лечения обструкции мочевых путей, вторичной по отношению к клапанам уретры. Однако данных об отдаленных результатах внутриутробных вмешательств пока недостаточно, а их эффективность должна быть очень тщательно сопоставлена со значительным риском этих операций как для плода, так и для матери. В настоящее время показания к внутриутробному вмешательству обсуждаются лишь в тех случаях, когда у матери плода мужского пола с диагностированным внутриутробно клапаном уретры изначально было нормальное количество околоплодных вод, а затем появилось маловодие, но при этом по данным исследования электролитов мочи плода функция его почек не нарушена.
Трансуретральная аблация через минимально инвазивный доступ обычно ведет к устранению обструкции уретры и исчезновению рефлюкса, при этом вмешательство несет минимальный риск. Достоинствами аблации являются декомпрессия мочевого тракта и максимальное восстановление функции почек в период интенсивного их развития. Кроме того, считается, что трансуретральная аблация способствует также установлению нормального регулярного цикла наполнения и опорожнения мочевого пузыря, что в свою очередь обеспечивает более нормальный тип мочеиспускания.
В литературе отражены факторы, имеющие прогностическое значение. В течение первого года жизни нижний уровень креатинина 0,8 мг/дл и менее свидетельствует о нормальной долгосрочной функции почек и благоприятном прогнозе. С другой стороны, наличие дневного недержания мочи у детей старше 5 лет связано с плохим прогнозом относительно функции почек.
Тем не менее, даже при успешном разрушении клапанов задней уретры всегда возможно развитие дисфункции мочевого пузыря, которая в литературе описывается под названием «синдром клапанного мочевого пузыря». Лечение этого синдрома заключается в назначении препаратов-антихолинэргетиков (для снижения непроизвольных сокращений детрузора), периодической катетеризации (для достижения адекватного опорожнения мочевого пузыря) или хирургическом лечении — операций аугментации мочевого пузыря для улучшения его растяжимости и увеличения объема.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.