Врожденная клоака представляет собой аномалию, при которой прямая кишка, влагалище и уретра соединены вместе, образуя общий канал, открывающийся на промежности единым отверстием на месте, где в норме у девочек расположена уретра. Эти три анатомических образования имеют общие стенки, которые очень трудно разделить. На основании тщательно проводимых исследований мы убедились, что длина канала имеет важное значение как для хирургического лечения, так и для прогноза.
Врожденная клоака представляет собой не один какой-то вариант аноректальных аномалий, а целый их спектр. Хирурги проводили очень тщательное изучение клоак и извлекли немало уроков. Существуют две разные группы клоак, значительно отличающихся друг от друга. Очень важно, чтобы детские хирурги и урологи различали эти две группы. К первой группе относятся пациенты с общим «клоакальным» каналом длиной менее 3 см, ко второй — с каналом длиннее 3 см.
Группа вровжденных клоак с коротким общим каналом (3 см) приходится всего 32%. У них очень высока частота тяжелых сочетанных аномалий органов малого таза, в основном урологических, а также пороков развития позвоночника. Все это делает хирургическое лечение данной группы больных с клоакой чрезвычайно сложным и определяет необходимость индивидуального подхода в выборе тактики и метода хирургического лечения в каждом конкретном случае.
Пациенты с коротким общим каналом могут быть оперированы только из заднего сагиттального доступа, без «вхождения» в живот.
Когда рождается ребенок с клоакой, хирург должен помнить о том, что примерно у 50% этих пациентов имеется гигантское, наполненное жидкостью влагалище — гидрокольпос. Гидрокольпос может сдавить мочепузырный треугольник, препятствуя оттоку из мочеточников и способствуя таким образом развитию двустороннего мегауретера и гидронефроза. Хирургу абсолютно необходимо помнить об этом.
Всем детям с врожденной клоакой необходимо сразу после рождения провести полное урологическое обследование, а также УЗИ почек и малого таза. Без этого обследования ребенка нельзя брать в операционную. Если выявлен гидрокольпос, хирург должен его дренировать одновременно с наложением колостомы. Недренированный гидрокольпос может привести к развитию гидронефроза и вынудить неопытного детского уролога накладывать уретеростомы или нефростомы, которые в данном случае не показаны. Дренирование влагалища очень часто позволяет справиться с гидронефрозом, в то время как при недренированном напряженном гидрокольпосе может присоединиться инфекция влагалища (пиокольпос), возникнуть перфорация и сепсис.
Колостомию следует накладывать с раздельным выведением проксимального и дистального отделов толстой кишки, что позволяет избежать инфицирования мочевого тракта. Операцию по поводу клоаки делают в настоящее время в возрасте одного месяца, обеспечивая дальнейшее нормальное развитие ребенка.
У 30% пациентов с врожденной клоакой имеются также и удвоенные мюллеровы структуры. Другими словами, они имеют разную степень удвоения (разделения перегородкой на две части) влагалища и матки. Это имеет большое значение в будущем, когда такие девочки становятся пациентками акушеров-гинекологов.
Операция
До начала операции ребенка укладывают на операционном столе в литотомическом положении и производят цистоскопию. Если обнаруживается клоака с общим каналом менее 3 см по длине, то можно предположить, что операция может быть сделана только из заднего сагиттального доступа. В этом случае обычно нет необходимости в лапаротомии, а прогноз относительно благоприятный в отношении как функции мочевых путей, так и держания кала. Если же общий канал более длинный, ребенок должен быть оперирован только очень опытным хирургом (или бригадой опытных хирургов).
При коротком общем канале ребенка укладывают на живот, с приподнятым тазом. Разрез проводят от средней части крестца вниз, до единого отверстия клоаки. После полного рассечения сфинктерного механизма в ране появляются внутренние органы (обычно прямая кишка). В течение многих лет операция, которую мы производили при клоаке, состояла из отделения прямой кишки от влагалища, затем влагалища от мочевого тракта, реконструкции общего канала в неоуретру, после чего мы располагали влагалище позади неоуретры, а прямую кишку — внутри сфинктерного механизма.
В последнее время используют новый метод лечения врожденной клоаки — общая урогенитальная мобилизация. Прямую кишку отделяем от влагалища так же, как и при ректовестибулярном свище. Как только подошли к клоаке, на края общего канала и на края влагалища накладываем множественные швы шелком 6/0, чтобы в последующем подтягивать за них одновременно. Затем мобилизуем вместе уретру и влагалище — именно это мы называем общей урогенитальной мобилизацией. Другую «группу» швов накладываем в поперечном направлении, захватывая слизистую оболочку общего канала на 5 мм проксимальнее клитора, затем весь общий канал выделяем спереди, сохраняя все его слои, в результате чего входим в слой между лобковой костью и общим каналом, где выделение производится легко. Мы достигаем верхней части лобковой кости и там идентифицируем бессосудистые фиброзные структуры, которые фиксируют мочеполовые структуры к тазу. Пересечение этих фиброзных структур сразу «добавляет» урогенитальным структурам 2—4 см длины, что позволяет успешно реконструировать аномалии с коротким общим каналом.
Цель такой мобилизации — переместить то, что было уретральным меатусом, по всему пути вниз, поместив сразу позади клитора, чтобы это отверстие было видно и доступно для последующей катетеризации, если она понадобится. Влагалище спускают вниз вместе с уретрой, его края подшивают к коже промежности, формируя новые половые губы. То, что было общим каналом, рассекают по средней линии, создавая два лоскута, которые сохраняют, подшивая к новым половым губам, чтобы увеличить их объем. Всю реконструкцию осуществляют отдельными рассасывающимися швами 6/0. При использовании описанного метода у 80% пациентов (которые имеют нормальный крестец) отмечаются хорошие результаты с полным держанием кала и приблизительно столько же пациентов (80%) произвольно опорожняют мочевой пузырь без периодической катетеризации и остаются сухими. 20% девочек требуют периодической катетеризации для опорожнения мочевого пузыря. К счастью, они имеют хорошую шейку мочевого пузыря, поэтому между катетеризациями остаются сухими. Когда имеются аномалии развития крестца, результаты не столь благоприятные.
Хирургическое лечение пациентов с врожденной клоакой с длинным общим каналом представляет большие технические сложности и требует от хирурга большого опыта в лечении этих пороков. Для лечения таких детей хирург должен иметь опыт лечения урологической патологии, включая реконструкцию мочевого пузыря и его шейки, реимплантацию мочеточников, аугментацию мочевого пузыря и операцию Митрофанова.
Операцию у детей с длинным общим каналом должен производить детский хирург и/или детский уролог, имеющий опыт в лечении таких пациентов. Ребенка подготавливают к операции, производя, как мы это называем, тотальную обработку туловища, чтобы иметь доступ и к промежности, и к животу, как спереди, так и сзади.
Если общий канал имеет длину более 5 см, мы рекомендуем делать срединный разрез брюшной стенки, поскольку при таком варианте врожденной клоаки прямая кишка и влагалище недостижимы из заднего сагиттального доступа, к ним хорошо и довольно легко можно подойти только из живота.
Если длина общего канала между 3 и 5 см, можно начать операцию из заднего сагиттального доступа и, если удалось подойти из этого доступа к влагалищу (или влагалищам), попытаться сделать реконструкцию, используя тотальную урогенитальную мобилизацию. Если это не удается сделать, то операция должна быть завершена из абдоминального доступа. При очень высоких вариантах врожденной клоаки отделение прямой кишки от влагалища не представляет сложности, так как при этом варианте ситуация такая же, как и при вышеописанном отделении прямой кишки от шейки мочевого пузыря у мальчиков. В то же время отделение влагалища от мочевого тракта в случае клоаки с длинным общим каналом — очень деликатный этап операции, который требует высокого мастерства. Как только влагалище полностью отделено, на что может потребоваться несколько часов, хирург должен принять очень важное решение о способе реконструкции влагалища. Отделение влагалища от мочевого тракта следует производить при открытом по средней линии мочевом пузыре и при наличии в мочеточниках уретеральных катетеров. Мочеточники проходят через общую стенку, которая отделяет влагалище от мочевого пузыря, и поэтому нужно быть готовым к тому, что мочеточники могут оказаться непосредственно «на пути» манипуляций. Как только влагалище отделено, надо оценить размеры мобилизованного влагалища и расстояние, на которое необходимо переместить влагалище вниз. У некоторых пациенток влагалище столь больших размеров, что свободно достигает промежности.
Заключение
Клинические результаты лечения врожденной клоаки в каждом случае зависят от типа аномалии. Возникновение каломазания у пациентов, которые до этого произвольно опорожняли кишечник, обычно свидетельствует о скоплении каловых масс, и при активном тщательном лечении запоров каломазание обычно исчезает. Полностью выздоровевшими мы считаем пациентов, которые произвольно опорожняют кишечник и никогда не имеют каломазания.
Запоры являются довольно частым последствием хирургического лечения аноректальных аномалий. Интересно, что у пациентов с низкими вариантами порока и, соответственно, с лучшим прогнозом в отношении держания кала отмечается высокая частота запоров, и наоборот. Существует прямая зависимость частоты возникновения запоров от степени расширения ректосигмоидного отдела ко времени закрытия колостомы. Поэтому все усилия должны быть приложены, чтобы «держать» ректосигмоидный отдел пустым и опорожнять его у таких пациентов с первого дня.
Недержание мочи отмечается лишь у некоторых девочек с врожденной клоакой. При варианте клоаки, когда общий канал менее 3 см, примерно в 20% случаев требуется периодическая катетеризация мочевого пузыря для его опорожнения. Остальные 80% девочек удерживают мочу. При общем канале длиной более 3 см 68% детей требуют периодической катетеризации мочевого пузыря для его опорожнения. К счастью, после реконструкции клоаки у девочек шейка мочевого пузыря обычно «хорошая». Когда мочевой пузырь наполняется, может отмечаться подтекание мочи. Периодическая катетеризация в таких случаях способствует тому, что пациенты остаются совершенно сухими.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.