Гастрошизис — выхождение органов брюшной полости, не покрытых оболочкой, через дефект в передней брюшной стенки, расположенный справа от нормально сформированного пупка. Сообщается следующая частота гастрошизиса: 1 случай на 1500-13000 новорожденных.
Причины гастрошизиса
Происхождение гастрошизиса связывают с нарушением васкуляризации брюшной стенки и неправильным обратным развитием правой пупочной вены, которая формирует дефект в мезенхимальной ткани в области соединения туловищного стебелька и передней брюшной стенки. Не исключена вероятность происхождения гастрошизиса вследствие внутриутробного развития и резорбции оболочек небольших размеров омфалоцеле.
Симптомы гастрошизиса
При гастрошизисе существует небольшого размера (около 4 см) дефект передней брюшной стенки справа от пупка, через который происходит эвентрация органов брюшной полости, не покрытых эмбриональными оболочками.
При внешнем осмотре наблюдаются эвентрированные органы брюшной полости, представленные разными отделами тонкой кишки, иногда желудком, петлями толстой кишки, очень редко печенью. Сочетанные пороки развития включают крипторхизм, мальротацию кишечника, его укорочение и язвенно-некротический энтероколит.
Диагностика гастрошизиса
Диагностика основывается на данных внешнего осмотра. Антенатальная диагностика возможна на 16-й неделе гестации, когда эвентрированные петли кишечника при ультрасонографии определяются в виде грозди винограда. На более поздних сроках гестации петли кишечника отчетливо визуализируются из-за их частичного сдавления в дефекте передней брюшной стенки. Частичное сдавление лимфатических и венозных сосудов брыжейки кишечника ведет к отеку и утолщению стенки кишки, в связи с чем они более отчетливо определяются при антенатальной сонографии. Более 13 % плодов с гастрошизисом содержат сочетанные пороки развития, которые могут выявляться антенатально.
Лечение гастрошизиса
Первичная радикальная операция с погружением органов в брюшную полость и ее ушивание.