Синовиальный хондроматоз это доброкачественное метапластическое заболевание, которое наблюдается, когда субсиновиальные мезенхимальные клетки созревают до хондробластов вместо фибробластов. Вместо синтеза коллагена эти клетки образуют узелки хряща. Первоначально такие узелки растут в пределах рыхлой соединительной ткани и затем выступают в полость сустава, которая покрыта только синовиальной выстилкой. В конечном итоге хрящевые узелки вытесняются и образуются свободные тела. Получая питание из синовиальной жидкости, хондробласты продолжают размножаться. Поскольку свободное тело увеличивается, его центральная часть теряет контакт с пищевым источником и отмирает. Затем некротическая область кальцифицируется.
При макроскопическом исследовании синовиальная оболочка кажется припухшей, потому что содержит множественные узелки гиалинового хряща. Эти массы имеют разные размеры и прозрачный беловато-серый цвет. Под микроскопом видны гнезда хряща в различных стадиях зрелости. Иногда в некоторые из этих областей может проникнуть капилляр, тогда наблюдается экдохондральная оссификация.
Синовиальный хондроматоз проходит три фазы. Во время начальной фазы нет свободных тел, но в синовиальной оболочке наблюдается метапластическая активность. Свободные тела появляются во время промежуточной фазы во время финальной фазы метапластическая активность прекращается, но множественные свободные тела сохраняются.
Симптомы
Синовиальный хондроматоз чаще всего поражает людей на третьем-четвертом десятилетии жизни, при этом мужчины болеют в два раза чаще. Болезнь почти всегда поражает один сустав, и очень редко локализуется в синовиальной сумке или сухожильном влагалище. Более чем в 50% случаев поражается коленный сустав, хотя могут быть вовлечены тазобедренный, локтевой, плечевой, голеностопный и другие суставы. Припухлость, дискомфорт и ограничение подвижности сустава — самые частые признаки. По мере развития болезни могут появиться также такие механические симптомы, как блокада и нарушение стабильности сустава. В конечном счете расположенные на ножке хрящевые массы и свободные тела могут разрушить суставные поверхности и привести к более серьезным симптомам.
Диагностика
В ранних стадиях синовиального хондроматоза стандартные рентгенограммы могут показать неспецифическую массу мягкой ткани из-за присутствия неминерализованного хряща. Отмечаются костные эрозии, связанные с очаговой компрессией. Во время второй и третьей стадии выявляются множественные околосуставные кальцинаты или свободные тепа. Эти узелки обычно имеют одинаковый размер и однородно рассеяны. Сужение суставной щели, остеофиты, склероз и обильные кальцифицированные свободные тела можно видеть в терминальной стадии болезни.
Если обнаружен остеонекроз, ревматоидный, посттравматический или первичный остеоартроз, следует рассмотреть диагноз вторичного синовиального хондроматоза. Этот диагноз особенно вероятен, если заболевание появилось раньше хондроматоза. В отличие от первичной формы, при вторичном синовиальном хондроматозе образуется меньше остеохондральных тел, которые в большей степени варьируют по размеру, при этом он не рецидивирует и не вызывает гистологическую атипию.
Магнитно-резонансная томография помогает в определении локализации хрящевых узелков и является лучшим неинвазивным методом для подтверждения диагноза синовиального хондроматоза. Незрелые узелки характеризуются промежуточной плотностью на последовательных снимках. Кальцифицированные и оссифицированные области выглядят гипоинтенсивными и на Т1-, и на Т2-изображениях. Исключение наблюдается, когда свободное тело содержит жир, что появляется в виде гиперинтенсивной области на Т1.
Лечение
Синовиальный хондроматоз лечится с помощью удаления свободных тел и иссечения всех патологических участков синовиальной оболочки. Может наблюдаться скованность, после открытой операции оцененная частота рецидивов составляет 11%. В редких случаях заболевание может трансформироваться в хондросаркому. Синовиальный хондроматоз тазобедренного сустава можно лечить с помощью артроскопии. Использование артроскопа для доступа к внутрисуставным структурам болезни помогает избежать вывиха бедра, при этом сама процедура менее инвазивна. Некоторыми хирургами показана эффективность артроскопической синовэктомии и удаления свободных тел. Точно так же при хондроматозе плечевого сустава аргроскопия обеспечивала более полное удаление свободных тел, уменьшение послеоперационной бели и возможность более активной реабилитации. В развитии многих доброкачественных опухолей хрящей участвует дисрегуляция сигнального пути hedgehog (белки hedgehog— дословно «еж» — семейство белков, необходимых для передачи сигнала дифференцирования ткани). Увеличенная экспрессия фактора транскрипции hedgehog у мышей вызывает синовиальный хондроматоз. Будущим методом лечения может стать медикаментозная блокировка сигнального пути hedgehog.