Незавершенный поворот кишечника (мальротация) — врожденный порок развития, обусловленный широким спектром аномалий, связанных с нарушением поворота и фиксации средней кишки.
Аномалии поворота возникают, когда проксимальные и дистальные петли средней кишки не поворачиваются на 270 градусов против часовой стрелки во время возвращения средней кишки в брюшную полость на 10-12 неделе гестации. По сути, проксимальные петли или двенадцатиперстная кишка поворачиваются к левому верхнему квадранту на 270 градусов относительно фиксированной точки привратника, пересекая сзади верхнюю брыжеечную артерию, где происходит прикрепление в забрюшинной клетчатке связкой Трейтца. Одновременно с этим, дистальные петли (слепая и ободочная кишка) пересекают спереди верхнюю брыжеечную артерию и локализуются в правом нижнем квадранте, где фиксируются забрюшинно вдоль правого латерального канала. Эти повороты осуществляются независимо друг от друга, поэтому не достижение нормального положения связкой Трейтца не обязательно связано с мальротацией слепой и толстой кишки, и наоборот. При клинически значимой мальротации петли двенадцатиперстной кишки фиксированы справа от позвоночника, а слепая и толстая кишка поворачиваются только на 180 градусов, проходя спереди от верхней брыжеечной артерии и не опускаются в правый нижний квадрант. Это позволяется двум точкам фиксации почти полностью накладываться друг на друга на уровне основания верхней брыжеечной артерии. Результатом сужения основания брыжейки тонкой кишки является риск ее перекрута, что может вызвать острую или хроническую ишемию тонкой кишки. Незавершенный поворот кишечника часто сочетается с формированием тяжей Ледда, которые располагаются у боковой стенки слепой кишки в поперечном направлении к задней брюшной стенке и могут вызвать обструкцию подлежащей двенадцатиперстной кишки. Это анатомическое расположение отличается от нормальной фиксации брыжейки, которая лежит широко вдоль диагонали от левого верхнего квадранта к правому нижнему квадранту. Распространенность незавершенного поворота кишечника составляет 1 на 500 новорожденных, может быть следствием некоторых врожденных пороков развития, особенно омфалоцеле, гастрошиза, врожденной диафрагмальной грыжи. В большинстве случаев аномалия выявляется в постнатальном периоде, в некоторых случаях имеет бессимптомное течение до взрослого возраста.
Симптомы незавершенного поворота кишечника и диагностика
Наиболее частыми проявлениями является заворот тонкой кишки. При наличии мальротации заворот может проявиться в любом возрасте, чаще он возникает в первые месяцы жизни. Типичные проявления развиваются у ребенка на фоне полного здоровья в виде желчной рвоты и последующим вздутием живота. Желчная рвота также наблюдается у детей старшего возраста и взрослых, кроме того, они предъявляют жалобы на острую боль в животе, не соотносящуюся с данными объективного исследования живота. Первоначальное объективное исследование живота у детей и взрослых может не выявлять никаких отклонений, что может привести к недооценке важности желчной рвоты в анамнезе. К сожалению, поздно установленный диагноз может привести к ишемии кишки, перитониту, гиповолемичесому шоку и смерти вследствие массивного инфаркта кишечника.
Важно помнить о возможности существования мальротации при обследовании пациента с желчной рвотой. При лабораторном исследовании в случае мальротации и острой кишечной непроходимости выявляют метаболический ацидоз и низкий уровень бикарбоната (HCO3¯). На обзорной рентгенограмме определяется газ в желудке и ДПК и небольшое количество газа в дистальных отделах кишки (вызвано частичной обструкцией двенадцатиперстной кишки) или расширенные петли кишечника (вызвано дистальной обструкцией). Единственным исключением являются новорожденные, на обзорной рентгенограмме у которых можно обнаружить классический симптом двойного пузыря, вызванный мальротацией в сочетании с тяжами Ледда или дуоденальной перепонкой. Если диагноз незавершенного поворота кишечника предполагается, но не подтвержден, показано проведение рентгенологического исследования верхних отделов ЖКТ с контрастированием. В случае мальротации и непроходимости средней кишки обнаруживается:
- коническая или клювовидная расширенная проксимальная часть двенадцатиперстной кишки;
- спиральная или штопорообразная дистальная часть двенадцатиперстной кишки;
- отсутствие связки Трейтца;
- двенадцатиперстная кишка и проксимальная часть тощей кишки справа от позвоночного столба.
Лечение незавершенного поворота кишечника и прогноз
При постановке диагноза мальротации и кишечной непроходимости необходимо быстрое проведение интенсивной терапии и лапаротомии для минимизации времени ишемии кишечника. Доступ в брюшную полость осуществляется через поперечный разрез в правом верхнем квадранте живота. Кишечная непроходимость при незавершенном повороте кишечника определяется в виде спутанных расширенных, пораженных кишечных петель с видимым перекрутом в основании их брыжейки. Для купирования непроходимости может потребоваться один или несколько поворотов кишки против часовой стрелки. После этого становятся ясными анатомические взаимоотношения, и если становится видимым весь кишечник, проводят операцию Ледда. Выявляют тяжи Ледда между слепой кишкой и двенадцатиперстной кишкой. Лежащую в основании висцеральную брюшину над верхней брыжеечной артерией, медиально от двенадцатиперстной кишки, иссекают, высвобождая брыжейку. Освобождают двенадцатипертную кишку и осматривают область сужения или стеноза; для подтверждения проходимости двенадцатиперстной кишки у новорожденных через катетер, введенный в привратник, вводят физиологический раствор. Двенадцатиперстную кишку располагают справа, тонкую кишку укладывают справа налево относительно срединной линии, слепую кишку и нисходящий отдел толстой кишки располагают в левой части брюшной полости так, чтобы кишка не была повернута. И, наконец, для предупреждения возможных диагностических трудностей в будущем, удаляют червеобразный отросток.
Если мальротация выявилась интраоперационно или случайно во время проведения диагностических исследований по поводу других заболеваний, требующих лапаротомии, коррекцию мальротации необходимо проводить во время хирургического вмешательства. Также, если незавершенный поворот кишечника обнаружен случайно во время обследования патологического состояния, не требующего оперативного лечения, большинство хирургов рекомендуют проводить коррекцию положения кишки вне зависимости от возраста пациента или симптомов. Соблюдение этих рекомендаций позволяет избежать непредсказуемых катастрофических осложнений непроходимости средней кишки. Необязательная процедура иссечения тяжей Ледда проводится без труда, с минимальной вероятностью осложнений с помощью открытой или лапараскопической техники.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.