Поликистоз печени у взрослых часто бывает ассоциирован с поликистозом почек, который макро- и микроскопически сходен с простыми кистами печени.
Однако при поликистозе печени множественные кисты могут замещать значительную часть нормальной паренхимы обеих долей печени. Помимо макроскопических кист, обычно обнаруживают многочисленные микроскопические кисты и скопления множественных жёлчных проточков, называемые вместе комплексом фон Мейенбурга. Поликистоз — аутосомно-доминантное заболевание, ассоциированное с плохим прогнозом в связи с формированием хронической почечной недостаточности. Заболеваемость возрастает с возрастом, страдают преимущественно женщины.
Симптомы поликистоза печени
У большинства пациентов с поликистозной болезнью почек печеночные кисты клинически не проявляются. Если симптомы все же присутствуют, то они связаны с увеличением размеров печени и включают дискомфорт в животе и затруднение дыхания. Абдоминальное образование выявляют у 75% пациентов. Достаточно редко обнаруживают признаки холестаза, печёночной недостаточности или портальной гипертензии. Функциональные печёночные тесты, как правило, не изменены. При УЗИ и КТ видны жидкостные кисты с чёткими контурами. Печеночные кисты прогрессируют медленно, осложнения редки. Разрывы кист и их инфицирование связаны преимущественно с иммуносупрессией после трансплантации почек и соответствующей терапии.
Лечение поликистоза печени
При бессимптомном течении в лечении нет необходимости. Чрескожная аспирация содержимого кисты с введением склерозирующих веществ в долгосрочной перспективе редко уменьшает выраженность симптомов. Марсупиализация кисты или её фенестрация, описанная T.Y. Lin, — наиболее широко используемая методика в лечении манифестных случаев. Однако для достижения удовлетворительных результатов необходимо выполнение обширного и радикального вмешательства. Некоторые исследователи указывают, что лапароскопическая марсупиализация способна значительно уменьшить выраженность симптомов заболевания. Применение лапароскопической методики сопряжено с большей частотой рецидивов. Недавние исследования показали, что более агрессивная операционная тактика с выполнением резекции печени может обеспечить долгосрочную ремиссию. Следует учитывать сложность применения такого подхода при поликистозе печени и высокую частоту осложнений. Тем не менее выполнение обширной печеночной резекции в сочетании с марсупиализацией позволяет брюшной полости легче приспособиться к объёму, оставшемуся после удаления части изначально увеличенной печени. Хирургическое вмешательство зачастую сопряжено с транзиторным, но массивным асцитом. При печёночной недостаточности в ряде случаев показана трансплантация печени.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.