Частота рождаемости соединенных сиамских близнецов — 1 на 200 000 живых новорожденных, соотношение девочек к мальчикам — 3:1. Считается, что соединенные близнецы появляются, когда не происходит полного разделения эмбриона на 15-17-х днях гестации. На 12-й неделе беременности возможна диагностика сиамских близнецов при УЗИ, а в двадцать недель можно точно установить, какие органы являются для близнецов общими. Плохой прогноз имеют сиамские близнецы с общим многокамерным сердцем. В таких случаях рекомендовано прерывание беременности.
Клинические проявления и диагностика
Сразу после родов проводят реанимационные мероприятия, стабилизируют пациентов и проводят всестороннее обследование для определения анатомических деталей соединения. Диагностические процедуры могут длиться до 4-6 мес и включать самые разнообразные подходы в зависимости от локализации соединения близнецов. Чаще всего (40%) встречаются торакопаги — близнецы, сросшиеся грудной клеткой («thoraco» — грудная клетка, «pagos» (греч.) — сросшийся). Омфалопаги (сросшиеся в области пупка) занимают второе место по частоте, реже встречаются пиопаги (сросшиеся в области крестца и ягодиц), исхиопаги (таз) и краниопаги (череп).
Лечение и прогноз
Если есть возможность разделения сиамских близнецов, то прорабатывают детальный план операции. При этом может потребоваться привлечение хирургов различных узких специальностей: общей хирургии, кардиохирургии, ортопедии, пластической хирургии. Потребуется две бригады анестезиологов (по одной на каждого близнеца), так как необходим жесткий контроль жидкости и электролитов, чтобы избежать возможной гипергидратации. Основной причиной заболеваемости и смертности при таких операциях является сепсис, особенно при крупных дефектах кожи. Несмотря на тщательное планирование и проработку деталей поздняя послеоперационная смертность остается высокой.