Лимфедема

Комбинация нарушенного лимфооттока с накоплением отечной жидкости, богатой белками, приводит к возникновению состояния, называемого лимфедемой. При нарушенном оттоке лимфы в тканях скапливается жидкость, богатая белком, его концентрация при этом превышает 1,5 г/дл. В отличие от этого при отеках другой этиологии жидкость содержит меньшее количества белка и его концентрация при этом не достигает 1,0 г/дл.

Критериями хронической лимфедемы являются нарушение лимфооттока и развитие стойкого отека. Отек при этом плотный, не оставляющий ямок.

Причиной лимфедемы могут быть аномалии лимфатических протоков или нарушения лимфооттока. Нарушение лимфооттока может быть следствием инфекции, инвазии опухолей, травмы, хирургических вмешательств или лучевой терапии.

Классификации лимфедемы

Первичная лимфедема

Первичная лимфедема может быть врожденной (возникает на первом году жизни), ранней (lymphedema praecox) (в возрасте от 1 года до 35 лет) и поздней (lymphedema tarda) (возникает позже 35 лет). В свою очередь, врожденная лимфедема подразделяется на несемейную и семейную (болезнь Милроя). Ранняя лимфедема также может быть несемейной и семейной (болезнь Мейге).

Первичная лимфедема встречается редко и чаще возникает у девочек. Исходя из анатомических особенностей, первичная лимфедема может быть вызвана дистальной облитерацией (80% случаев, обычно характеризуется двусторонним поражением), проксимальной облитерацией (10% случаев, обычно характерно одностороннее поражение) и врожденной гиперплазией (10%, чаще характеризуется двусторонним поражением, более выраженным у мужчин).

Вторичная лимфедема

Вторичная лимфедема возникает при обструктивном (приводящим к нарушению лимфооттока) поражении лимфатической системы. В Европе и Северной Америке заболевание в основном возникает после оперативных вмешательств и лучевой терапии злокачественных опухолей. Согласно данным мировой статистики, наиболее частой причиной вторичной лимфедемы бывает паразитарное заболевание — филяриоз. Также причинами заболевания могут быть бактериальные и грибковые инфекции, опухолевая инвазия в элементы лимфатической системы, а также травма.

Симптомы лимфедемы

Отек конечностей может возникать под влиянием системных и местных причин. К системным этиологическим факторам относятся сердечная, почечная или печеночная недостаточность, а также гипопротеинемия и микседема (вызванная гипотиреозом). Кроме лимфедемы, отек конечности может быть следствием тромбофлебита, хронической венозной недостаточности, врожденных сосудистых мальформаций и артериовенозных соустий (фистул). Лимфедему следует отличать от отека, вызванного инфекцией, медикаментами, травмой, укусами насекомых и змей.

Наличие отека конечности у членов семьи свидетельствует о семейной лимфедеме. Если у девушки-подростка присутствует отек конечности, возникший без каких-либо явных причин, то, вероятно, у нее имеется первичная лимфедема. Посещение тропических стран может натолкнуть на мысль о вторичной лимфедеме.

Лимфедему отличает медленно развивающийся безболезненный отек конечности. Обычно сначала отекают дистальные отделы конечности, включая лодыжки. Отек напоминает «ствол дерева». Отек тыльной поверхности стопы напоминает «горб буйвола». Изменяется форма пальцев стопы, они становятся квадратными — симптом Стеммера. По мере прогрессирования и хронизации заболевания отек становится плотным, не оставляющим ямок. Связано это с развитием фиброза тканей.

При хроническом течении лимфедемы кожный покров приобретает вид «свиной кожи». Часто отмечают поверхностные экскориации (ссадины) и хронический дерматит, но, в отличие от венозной гипертензии, язвы образуются редко. При хронической лимфедеме на коже могут формироваться мелкие, вскрывающиеся пузырьки, также кожа может приобретать бородавчатый вид. Часто присоединяется бактериальная или грибковая инфекция. Реже хроническая длительно существующая лимфедема может трансформироваться в лимфоангиосаркому.

Методы диагностики и обследования

После сбора анамнеза и объективного исследования обычно определяется план дальнейшего обследования. Для исключения системной природы заболевания полезно выполнить рутинные лабораторные тесты. Если не удается выявить местные причины заболевания, следует выполнить дополнительные исследования. Прежде всего, показано ультразвуковая Допплерография вен, позволяющая исключить более частые заболевания вен (венозную недостаточность или нарушение проходимости). Для исключения злокачественных новообразований полезна КТ, а МРТ позволяет установить наличие сосудистой мальформации.

Чаще всего для оценки лимфедемы пользуются лимфосцинтиграфией. Процедура выполняется следующим образом. Пациент лежит на спине. В межпальцевый промежуток вводится радиофармпрепарат. Пациент совершает движения в суставах ноги, после чего в течение нескольких часов при помощи гамма камеры получают ряд изображений распределения радиофармпрепарата. Отсутствие изменений на лимфосцинтиграмме позволяет исключить лимфедему. Лимфосцинтиграфические признаки первичной и вторичной лимфедемы сходны и заключаются в нарушении транспортировки и распределения радиоколлоида. Но изменения на лимфосцинтиграммах также могут наблюдаться у пациентов с хронической венозной недостаточностью и связаны они могут быть как с венозным, так и с лимфатическим отеком.

После внедрения в практику лимфосцинтиграфии контрастная лимфангиография стала использоваться реже. При этом методе исследования либо непосредственно канюлируется лимфатический проток, либо, чаще, контрастный препарат вводится подкожно, а затем делается ряд рентгеновских снимков. Метод позволяет детально оценить лимфатические протоки, особенно в полостях тела.

Лечение лимфедемы

Консервативное лечение при хронической лимфедеме

Лечение направлено на уменьшение отека пораженной конечности. Более чем в 90% случаев эта цель может быть достигнута консервативными мероприятиями. В случае раннего начала лечения возможно добиться восстановления нормальных размеров конечности. Если же лечение начинается поздно, на стадии хронической лимфедемы, когда успели развиться явления фиброза тканей, восстановление нормальных размеров конечности маловероятно, однако обычно можно добиться выраженного улучшения.

В большинстве стран мира используется программа комплексного лечения. Она включает возвышенное положение ноги, проведение специального массажа, называемого мануальным лимфатическим дренажом, бинтование конечности, специальные упражнения и тщательный уход за кожей. В США распространено использование специальных манжет, накладываемых в определенной последовательности, что позволяет уменьшить количество жидкости, скопившейся в конечности.

После того как достигнуты необходимые результаты, следует постоянно пользоваться поддерживающими устройствами, позволяющими сохранить должное состояние конечности в амбулаторных условиях и в вертикальном положении больного. К таким устройствам относится компрессионный трикотаж (эластичные чулки), обеспечивающий дозированную компрессию. Дистальные отделы конечности должны сдавливаться сильнее, а проксимальнее степень компрессии должна постепенно уменьшаться. Производятся чулки различных размеров и длины, что позволяет осуществить их индивидуальный подбор для каждого пациента. Также существуют методы неэластичной компрессии. Для этого используются ленты с липучками.

Эти ленты позволяют осуществить дозированную компрессию конечности и некоторым пациентам проще пользоваться ими, чем эластичными чулками.

Хирургическое лечение при хронической лимфедеме

Радикальные операции при лимфедеме

Большинству помогает консервативная терапия, но у некоторых пациентов консервативные мероприятия неэффективны и им требуется оперативное лечение. Наиболее эффективны ступенчатые лоскутные разрезы кожи и подкожной клетчатки. Эффект от операции сохраняется длительное время. Операция проводится в два этапа. Сначала разрезы наносятся на медиальной поверхности конечности, а через 3 мес на латеральной. Операция заключается в мобилизации лоскута кожи, удалении подкожной клетчатки и частично фасции, расположенных под лоскутом, в иссечении избытка кожи и последующем закрытии ран. В послеоперационном периоде показан постельный режим с возвышенным положением конечности и активным дренированием ран. Затем, в амбулаторных условиях, пациент должен регулярно пользоваться эластичными чулками.

Ранее использовались еще две методики хирургического лечения, но они оказались не эффективными. Первая из них заключается в тотальном иссечении подкожной клетчатки и известна как операция Чарльза. При этом иссекается кожа и подкожная клетчатка, а рана закрывается кожным трансплантатом. Иногда косметический эффект от операции неудовлетворительный и конечность выглядит хуже, чем до операции.

Вторая методика заключается в имплантации кожных лоскутов (операция Томпсона). Метод разрабатывался как попытка радикального и одновременно физиологического решения проблемы хронической лимфедемы. При этом осуществлялась лоскутная резекция кожи и подкожной клетчатки, дополнительно часть лоскута деэпителизировалась и имплантировалась в мышцы в надежде на то, что в будущем в пределах мышц сформируются лимфатические протоки. Однако при дальнейших исследованиях эти протоки четко обнаружены не были, а основной эффект операции связан именно с иссечением клетчатки.

Реконструктивные операции на лимфатических сосудах

Успехи микрохирургии сосудов при лимфедеме привели к попыткам формирования прямых анастомозов между лимфатическими сосудами. Существует два вида указанных операций. Один из методов заключается в формировании прямого анастомоза между лимфатическим протоком бедра и большой подкожной веной. В результате лимфа может непосредственно дренироваться в венозную систему.

Второй вид операций заключается в перекрестном лимфо-лимфатическом шунтировании на уровне таза. При этом для лечения односторонней лимфедемы формируется анастомоз между лимфатическими протоками пораженной и нормальной конечности. Успех операции в значительной степени зависит от того, насколько качественно сформирован анастомоз, а оценка результатов достаточно сложна.

Также описаны непрямые методы. При этом пытаются обеспечить дренирование лимфы без формирования прямых анастомозов с лимфатическими протоками. Для этого к пересеченным лимфатическим узлам подшивается десерозированная подвздошная кишка или большой сальник. Эффективность этих операций остается не доказанной. В любом случае все описанные методы носят паллиативный характер и не приводят к выздоровлению от этого сложного и заболевания, дающего группу инвалидности. И хотя консервативные мероприятия оказываются эффективными у большинства пациентов, некоторые нуждаются в хирургическом лечении. Необходимы дополнительные исследования для разработки более эффективных и доступных методов хирургического лечения при хронической лимфедеме.