Сложность и широта дифференциальной диагностики легочного сердца зависят от его клинической формы.
Острый коронарный синдром
При острой форме ЛС, особенно в первые часы, характер манифеста болезни требует проведения дифференциальной диагностики, в первую очередь, с острым коронарным синдромом (ОКС). На схожесть клинических ситуаций указывает целый ряд симптомов — синкопе, остро возникшие нарушения ритма, остро возникшая одышка, боли за грудиной. Несмотря на разный генез этих симптомов (синкопе при остром ЛС обусловлено вазовагальным механизмом, а при ОКС — аритмогенным; боли за грудиной при ТЭЛА обусловлены воздействием на правую КА извне, а при ОКС — внутрикоронарной нестабильной бляшкой), их схожесть, дефицит времени врача и сложная эмоциональная обстановка вокруг пациента делают диагностический поиск очень трудным.
Ряд диагностически важных процедур для дифференциальной диагностики легочного сердца позволяет облегчить принятие решения. Сбор анамнеза, как правило, невозможен (или возможен в редуцированной форме). Желательно уточнить у родственников наличие у пациента перенесенных ИМ, АГ, эпизодов нарушений ритма, МА или состояний, связанных с повреждением нижних конечностей или иммобилизацией конечностей.
Даже скудная информация может позволить склониться к одной из версий. При осмотре для острого ЛС характерно низкое изголовье (неабсолютный признак), для ОКС — приподнятый головной конец. При массивной эмболии ЛА часто развивается цианоз верхней половины тела (неабсолютный признак). Для ОКС более характерна бледность кожного покрова, чем цианоз.
Следует обратить внимание на соотношение одышка/боль за грудиной. При остром ЛС одышка, как правило, доминирует, при ОКС выраженность боли доминирует над одышкой.
Ключевую информацию для дифференциальной диагностики легочного сердца определяют при аускультации легких и регистрации ЭКГ.
Аускультативная картина при ОКС характеризуется влажными, мелкопузырчатыми, обязательно симметричными хрипами. При острой форме ЛС (например, острая выраженная бронхообструкция) хрипы бывают сухими (если генез острой формы — ТЭЛА, хрипы, как правило, отсутствуют; может отмечаться ослабление дыхания). И, наконец, при ОКС не бывает затруднения выдоха.
В типичных ситуациях ЭКГ позволяет снять все сомнения. ЭКГ-картину ОИМ с подъемом ST, в равной мере как поворот ЭОС вправо (в ситуациях, когда возможно сравнивать серию ЭКГ) и развитие синдрома SIQIII, появление P-pulmonale трактуют однозначно как острую ЛГ. Однако в реальной практике приведенная выше клиническая и диагностическая симптоматика часто отсутствует. В этой ситуации проведение тропонинового теста позволяет в большом проценте случаев определиться с диагнозом. При первом таком эпизоде в жизни пациента высокоинформативна ЭхоКГ. Зоны акинезии либо гипокинезии в ЛЖ позволяют трактовать ситуацию в пользу ОКС, однако при повторных событиях предшествующие изменения в ЛЖ не позволяют высказаться так уверенно. Существенное подспорье в этой ситуации -динамическое определение уровня D-димера. При значимой эмболии рост его уровня всегда выражен, чего не бывает при ОКС.
Через несколько часов после начала болезни, как правило, бывает выполнена рентгенограмма. Выбухание ствола ЛА, непропорциональное другим дугам левого и правого контуров сердца, синдром Хамилтона (редко), синдром Вестермарка позволяют с уверенностью судить об остром ЛС. Появление выраженного (главное, симметричного) застоя в малом круге характерно для ОКС.
Сцинтиграфия желательна, если она может быть выполнена в первые 7 дней; в более поздние сроки накопление радиофармпрепарата (РФП) как в миокарде, так и в легких становится трудным для интерпретации.
В реальной практике приведенных выше диагностических мер вполне достаточно для того, чтобы определиться с диагнозом в максимально короткие сроки. В случаях, когда диагноз остался неясным или врач подозревает рецидив эмболии либо решается вопрос о целесообразности инвазивной терапии, методами выбора являются катетеризация ЛА (для ТЭЛА характерны большие уровни среднего давления) и абсолютный диагностический метод — ангиография.
Все диагностические мероприятия следует проводить в отделении неотложной кардиологии.
При хронической форме ЛС дифференциальный ряд значимо увеличивается. В первую очередь необходимо провести дифференциальную диагностику причин, приведших к ГПЖ, развитию цианоза, выраженной одышке.
Гипертрофия правого желудочка
К ГПЖ приводит много причин. Известно, что для острых форм ЛС характерна дилатация ПЖ, гипертрофия же ПЖ типична для хронических форм ЛС. С другой стороны, приобретенные пороки митрального (реже аортального) клапана в финальных стадиях прогрессирования болезни также приводят к развитию ГПЖ, и, наконец, ВПС без цианоза со сбросом слева направо обусловят развитие ГПЖ. По сути, при обнаружении признаков ГПЖ врачу следует ответить на вопрос — что привело к развитию ГПЖ: первичная легочная патология или ГПЖ развилась как осложнение патологии клапанного аппарата или ИБС?
Формирование приобретенного клапанного порока начинается, как правило, в детстве, реже в юности. Этиологической причиной этого процесса служит р-гемолитический стрептококк, следовательно, при сборе анамнеза удается установить наличие частых ангин, простудных заболеваний и, возможно, бициллинопрофилактику в детстве. Такому
пациенту часто говорят о «шумах в сердце». Однако в практике терапевта часто встречаются взрослые пациенты, не знающие о наличии у них пороков сердца. В этой ситуации при сборе анамнеза важно выяснить последовательность событий:
— снижение толерантности к физическим нагрузкам — одышка — слабость — отеки
или
— кашель — одышка — слабость — снижение толерантности к физическим нагрузкам — отеки.
Легко видеть, что второй сценарий характерен для хронических форм ЛС. При этом сценарии у значительного количества пациентов четко прослеживается многолетняя приверженность курению.
При осмотре пациентов для дифференциальной диагностики легочного сердца решающее значение имеют вид и характер цианоза. Для ЛС характерен теплый и диффузный цианоз. Такой цианоз отмечается, как правило, параллельно с измененной формой грудной клетки. Бочкообразная грудная клетка позволяет уже при первом контакте с пациентом с высокой вероятностью склониться к концепции ЛС.
Решающее значение приобретает аускультация сердца и легких. Наличие аускультативной картины порока митрального или аортального клапана практически всегда позволяет исключить ЛС. Аускультативная картина порока ТК не позволяет высказаться так однозначно, поскольку недостаточность ТК может развиться как осложнение ЛГ, а аускультативная картина недостаточности (относительной) легочного клапана требует всегда дополнительных исследований. В ходе осмотра пациента важно сопоставить результаты аускультации сердца и легких. Наличие влажных хрипов при аускультативной картине митрального или аортального порока сердца исключает диагноз ЛС. Наличие жесткого дыхания, сухих хрипов и шумов в проекции трехстворчатого или легочного клапанов позволяют объяснить ГПЖ «легочным сердцем».
Решающее значение в интерпретации ГПЖ принадлежит ЭхоКГ. Картина порока сердца, наличие зон акинезии или гипокинезии ЛЖ исключают диагноз ЛС (важно помнить, что ХОБЛ часто сопутствует ИБС и вносит свой вклад в развитие ЛГ, однако эту ситуацию нельзя обозначить как ЛС и следует рассматривать как коморбидное состояние). В ходе ЭхоКГ следует обязательно использовать допплеровский метод диагностики в поисках причин, приводящих к ГПЖ.
Известно, что ВПС со сбросом «слева направо» уже в ранние сроки приводят к изменению внутрисердечной гемодинамики. В разбираемой ситуации имеют значение дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП).
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект может встречаться в разных участках перегородки, но чаще всего в центре межпредсердной перегородки (МПП). Гемодинамически кровь движется (сбрасывается) из зоны высокого давления (ЛП в зону более низкого давления — ПП, что ведет к перегрузке объемом и обусловливает развитие ГПЖ, ПП и ЛГ). Сбор анамнеза позволяет заметить типичные для этого пациента клинические проявления: частые пневмонии, развитие МА в период 25-30 лет, эмболический синдром (ТЭЛА, что существенно осложняет клиническую ситуацию). Интерпретация пациента всегда сложна. Врач, как правило, видит пациента в возрасте старше 20 лет, когда очевидна картина ПЖ-недостаточности и ГПЖ. На этом этапе развития болезни диагностически значима аускультация сердца — типичен акцент II тона на ЛЖ и длительный шум у основания грудины. Важный симптом при аускультации легких — отсутствие сухих хрипов, позволяющий склониться к версии ДМПП. Однако аускультативная картина зависит от выраженности сброса крови: с возрастом из-за повышения давления в правых отделах сердца сброс уменьшается и может проявиться синдром Эйзенменгера (сброс справа налево). У пациента в возрасте старше 25 лет неоспоримая, однозначно трактуемая информация может быть получена только в ходе ЭхоКГ. Верификация сброса крови делает диагноз ясным. Важно помнить, что без оперативного лечения такие пациенты не переживают 40-летний рубеж.
Дефект межжелудочковой перегородки
При ДМЖП сброс крови осуществляется по аналогичной схеме, однако пациент, доживший без лечения до взрослого возраста, имеет заведомо малый дефект. Именно потому аускультативная картина при дифференциальной диагностике легочного сердца не всегда информативна. ЭхоКГ — единственный метод, позволяющий установить диагноз на всех этапах болезни. Важно помнить, что ГПЖ и ГЛЖ развиваются параллельно. В этой популяции больных отмечается большая частота встречаемости ИЭ.
Открытый артериальный проток
ОАП соединяет бифуркацию ЛА с аортой (в норме после рождения ребенка закрывается). Сброс крови идет в начале болезни по градиенту давления слева направо, что быстро формирует ЛГ и ГПЖ. В конечных стадиях болезни развивается синдром Эйзенменгера. Ведущая причина смерти — ИЭ и декомпенсация недостаточности кровообращения. Прогноз ГПЖ у этих больных позволяет прояснить аускультация сердца — для больных с открытым протоком характерен длительный (!) выраженный шум по левому краю грудины, там же пальпаторно можно определить дрожание.
Анализ одышки позволяет заметить, что у больных ЛС она чаще носит экспираторный характер. Одышку следует анализировать, сопоставляя со степенью цианоза, помня, что для ЛС характерны большие выраженность одышки и цианоза и сроки возникновения одышки по отношению к цианозу. Для ЛС характерно совместное появление симптомов, в то время как при патологии сердца вначале появляется одышка, а затем цианоз. Анализ одышки требует подсчета числа дыхательных движений в минуту, которые у больных ЛС никогда не достигают больших значений. Выраженность одышки всегда сильнее при патологии клапанного аппарата и миокарда ЛЖ.
В терминальных стадиях болезни важно обратить внимание на вены шеи. Набухание вен шеи возникает всегда в ответ на повышение давления в ПП и при повышении экспираторного давления в грудной клетке. При ЛС, обусловленном бронхиальной обструкцией, набухание шейных вен всегда уменьшается (инсульт) на вдохе, при других причинах одышки вены не спадаются на вдохе. Одышка при ЛЖ, как правило, сочетается с измененной формой грудной клетки.
Дифференциальная диагностика цианоза основана на тактильных ощущениях врача. При первичной легочной патологии цианоз всегда тепловой и диффузный, при патологии сердца — всегда холодный. Известно, что ингаляция 100%-го кислорода всегда уменьшает выраженность цианоза, если он обусловлен патологией легких. В реальной клинической практике сложности возникают при интерпретации диффузного цианоза, захватывающего преимущественно кисти и стопы. Такая локализация воспринимается врачом как проявление акроцианоза у больного с патологией миокарда или клапанной патологией. Важно помнить, что диффузный цианоз при легочной патологии всегда теплый. У больного с цианозом важно провести пальпацию края печени и определить ее размеры по Курлову. У больных с диффузным теплым цианозом пальпируемый ниже реберной дуги край печени (предполагается увеличение объема печени) не совпадает с перкуторными размерами печени, что легко понять, если учесть, что эмфизема легких смещает край печени вниз. Цианоз у больного с кифосколиозом, болезнью Бехтерева следует объяснить развитием ЛС. Для этих больных характерно очень раннее развитие диффузного цианоза. Усиление цианоза совпадает с усилением одышки, однако у этих пациентов никогда не бывает признаков удушения.
При интерпретации цианоза во время дифференциальной диагностики легочного сердца важно обратить внимание на два аспекта: есть ли выраженное ожирение у пациента (в этой ситуации следует подозревать синдром Пиквика и выявить АГ и СД) и определить пол и возраст пациента — известно, что выраженный диффузный цианоз развивается у молодых женщин, страдающих болезнью Аерза. Сочетание цианоза с синдромом Рейно, синкопе и неуклонным прогрессирова-нием заболевания (в первую очередь, одышки) позволяет терапевту не только предполагать диагноз — болезнь Аерза, но и настаивать на биопсии легких. Изменения в артериях мышечного типа, участки фибриноидного некроза и фиброза позволяют подтвердить диагноз. Для больных с первичной ЛГ, быстро прогрессирующей ДН характерно быстрое усиление цианоза и приобретение им чугунного оттенка.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.