Витилиго это приобретенное расстройство пигментации, приблизительно в 50% случаев развивается в возрасте до 20 лет в виде четко очерченных депигментированных пятен разных форм и размеров.
Распространенность и причины
Тип наследования точно не установлен, но в 30-49 % случаев отмечается семейная отягощенность. Поражению кожи могут сопутствовать увеит и преждевременное поседение волос. При синдроме Фогта-Коянаги витилиго, увеит и преждевременное поседение волос сочетаются с поражением ЦНС. К болезни витилиго предрасполагают заболевания щитовидной железы, надпочечниковая недостаточность, пернициозная анемия, сахарный диабет. Причина витилиго неизвестна. В качестве пускового момента определенную роль играет травма. Согласно наиболее распространенной гипотезе, в основе патогенеза витилиго лежит аутоиммунный механизм, так как органоспецифические аутоиммунные антитела к тканям щитовидной железы, ЖКТ и надпочечников обнаруживаются у больных чаще, чем среди населения в целом. Согласно другой гипотезе (нейрогенной), медиаторы, выделяемые периферическими нервными окончаниями, подавляют образование меланина. Согласно еще одной гипотезе, при болезни витилиго имеет место саморазрушение меланоцитов вследствие недостаточности защитных механизмов, в норме удаляющих токсичные предшественники меланина.
Симптомы
Поражаются преимущественно участки кожи, в норме наименее пигментированные — вокруг глаз, рта, в подмышечной и паховой областях, а также наружные половые органы, ареолы и места, часто подвергающиеся трению и травмам — кисти, стопы, локти, колени, лодыжки. В очагах витилиго на волосистой части головы и бровях волосы седеют. Очаги депигментации обычно симметричны, но иногда встречается одностороннее расположение или соответствующее дерматомам.
Течение болезни витилиго разнообразно. Одни очаги спонтанно исчезают, другие появляются. Иногда депигментация прогрессирует неуклонно. В 10-20% случаев нормальная окраска кожи восстанавливается самопроизвольно, чаще всего на участках кожи, открытых воздействию солнечного света. В очагах депигментации меланоциты отсутствуют. При восстановлении нормальной окраски кожи они мигрируют в эпидермис из эпителия волосяных фолликулов.
Диагностика
Диагностировать болезнь витилиго обычно можно по клинической картине. Отсутствие меланоцитов, выявленное при окраске биоптата ДОФА или электронной микроскопией, подтверждает диагноз.
Лечение
Лечение витилиго представляет трудную задачу. У взрослых обычно используют псорален внутрь или местно в сочетании с солнечным или искусственным УФО. Для частичного или полного восстановления окраски кожи требуется многомесячное лечение. Насколько благоприятное действие УФО превышает его опасность у детей, неясно. Сильнодействующие кортикостероиды для местного применения иногда обеспечивают восстановление нормальной окраски кожи при мелких очагах витилиго или в их начальной стадии в местах, где невозможно использовать УФО (например, на губах). Мелкие очаги можно замаскировать средствами декоративной косметики (Соvermark, Dermablend). Из-за отсутствия меланина очаги витилиго подвержены солнечному ожогу. Их необходимо защищать от солнечного света соответствующими средствами. Опираясь на непроверенные данные, используют дотацию витаминов, крем с псевдокаталазой в сочетании с УФО, иммуномодуляторы, например такролимус местно, но контролируемых исследований эффективности этих методов лечения не проводилось.