Эхинококкоз представляет собой самый распространенный в мире тяжелый цестодоз человека.
Эхинококкоз у человека относится к зоонозам, источниками инвазии служат домашние и дикие представители семейства собачьих. Возбудителями двух разновидностей эхинококкоза, отличающихся клинически, служат Echinococcus granulosus (вызывает гидатидный эхинококкоз) и E. multilocularis (вызывает менее доброкачественно протекающий альвеолярный эхинококкоз). Хозяевами мелких (2-7 мм) взрослых гельминтов служат собаки, волки, динго, шакалы, койоты и лисы, которые заражаются, поедая зараженные внутренности. Взрослые гельминты состоят из 2-6 проглоттид, продолжительность их жизни около 5 мес. Яйца взрослых гельминтов выделяются с калом и загрязняют почву, воду, а также шкуру животных.
Домашние животные, такие как овцы, козы, коровы, верблюды, заглатывают яйца Е. granulosus с травой на пастбищах. Люди заражаются личиночной стадией паразита при употреблении пищи или воды, загрязненной яйцами, или при непосредственном контакте с собаками. Личинки проходят сквозь стенку кишки и с током крови, лимфы заносятся в печень, легкие, иногда в другие органы. Е. granulosus также может циркулировать среди североамериканских волков или мышей, однако для человека этот цикл имеет меньшее эпидемиологическое значение. Жизненный цикл E. Multilocularis подобен только что описанному, однако данный паразит встречается в основном у лесных животных и использует в качестве природного промежуточного хозяина мелких грызунов. Грызунов поедают лисы, природные хищники, иногда собаки и кошки.
Эпидемиология
Е. granulosus обитает в столь различной окружающей среде, как арктическая тундра и пустыни Северной Америки. Передача паразита человеку возможна, когда человек с собаками пасет скот. В городской местности собаки заражаются, поедая внутренности после Домашнего забоя животных. На севере Кении и на западе Китая кисты обнаруживаются у 10 % населения. В Южной Америке эхинококкоз распространен в районах Анд, где пасут овец, в бразильских и аргентинских пампасах и Уругвае, где разводят коров. Среди развитых стран эхинококкоз регистрируется в Италии, Греции, Португалии, Испании и в Австралии. В Северной Америке заражение происходит там, где возбудитель циркулирует среди лесных (на Аляске, в Канаде, национальном парке «Айл-Ройял» на озере Верхнее) и домашних животных в скотоводческих районах западных штатов.
Заражение E. Multilocularis происходит преимущественно в зонах с умеренным климатом в Северной Европе, Сибири, Турции и Китае. Обширные зоны передачи возбудителя существуют также на Аляске, в Канаде, в центральных штатах вплоть до Небраски на юге. К счастью, альвеолярный эхинококкоз встречается редко. В Южной Америке болезнь, сходную с альвеолярным эхинококкозом, вызывает отдельный вид — E. vogeli.
Патогенез
В эндемичных районах эхинококкозом нередко заражаются в детстве, однако проходит много лет, прежде чем кистозные образования печени станут достаточно большими, чтобы вызвать клинические проявления. У детей чаще всего поражаются легкие, в то время как у 70% взрослых кисты локализуются в правой доле печени. Кистозные образования могут возникать также в костях, мочеполовой системе, кишечнике, подкожных тканях и головном мозге. Организм окружает первичную цисту прочной фиброзной капсулой. Внутри капсулы паразит образует толстый ламеллярный слой, который служит опорой для тонкого герминативного слоя. Клетки герминативного слоя производят тысячи зародышей паразита (протосколексы), которые остаются прикрепленными к стенке или свободно плавают в жидкости кисты. При гидатидном эхинококкозе подросшие цисты тоже могут производить более мелкие дочерние цисты, которые остаются заключенными внутри первичной цисты. Жидкость внутри жизнеспособной кисты прозрачная и водянистая. После медикаментозного лечения она может стать густой и окрашенной желчью.
Активный альвеолярный эхинококкоз напоминает злокачественную опухоль. Вторичные репродуктивные единицы растут наружу, а не заключены внутри единственной структуры с четкими границами. Более того, ткани цисты плохо отграничены от тканей хозяина, что затрудняет хирургическое удаление цист. Вторичные цисты способны к дистанционному метастатическому распространению паразита. Растущая кистозная масса в конце концов замещает значительную часть печени и нарушает функционирование окружающих тканей и структур.
Симптомы эхинококкоза у человека
Большинство цист локализуется в печени. Многие кисты никогда не вызывают каких-либо проявлений и регрессируют самостоятельно. Остальные кисты поначалу вызывают неспецифические симптомы. Позднее отмечается увеличение живота, гепатомегалия, пальпируемое образование, рвота или боль в животе. Более серьезные осложнения возникают вследствие сдавления окружающих структур, вытекания содержимого кисты и локализации ее в таких чувствительных местах, как половые органы, головной мозг и кости. Разрыв кисты эхинококка или утечка из нее жидкости во время операции может завершиться анафилактическим шоком. Последствия вытекания могут быть катастрофическими: каждый протосколекс превращается в новую цисту. Гидатидный эхинококкоз редко становится причиной желтухи. Вторая по частоте локализация кистозные образований — легкие. Кисты легких вызывают боль в груди, кашель и кровохарканье. Кисты костей могут служить причиной патологических переломов, мочеполовых органов — гематурии или бесплодия.
При альвеолярном эхинококкозе кистозная ткань продолжает разрастаться, может разделяться и давать отдаленные метастазы. Растущее объемное образование нарушает функцию печени или желчных путей и вызывает нарастающую механическую желтуху и печеночную недостаточность. Внепеченочные очаги тоже вызывают клинические проявления.
Диагностика
При физикальном обследовании можно обнаружить подкожные узлы, гепатомегалию или пропальпировать объемное образование в животе. Паразита невозможно обнаружить ни в одной из легкодоступных биологических жидкостей, за исключением разрыва кисты легкого, после которого протосколексы кратковременно появляются в мокроте. Очень ценные результаты дает УЗИ. Портативные аппараты и генераторы сделали возможной амбулаторную диагностику и обследование отдельных групп населения. Доброкачественные единичные кисты печени встречаются относительно часто, однако наличие в кисте внутренней мембраны и плавающего эхогенного материала (гидатичный песок) с высокой вероятностью указывает на эхинококкоз. Альвеолярный эхинококк выглядит менее кистозным и напоминает диффузную солидную опухоль. Данные КТ сходны с признаками УЗИ и порой помогают отличить альвеолярный эхинококкоз от гидатидного в тех регионах, где встречаются оба заболевания.
Для подтверждения диагноза могут использоваться серологические исследования, однако при гидатидном эхинококкозе легких, а также при очень молодых, интактных кистах печени частота ложноотрицательных результатов достигает 50%. При альвеолярном эхинококкозе, однако, у большинства больных антитела достигают определяемого уровня. В существующих тестах используются неочищенные или частично очищенные антигены, которые могут давать перекрестные реакции при других инвазиях, таких как цистицеркоз или шистосомоз.
Дифференциальная диагностика
Гидатидные эхинококковые кисты обычно можно отличить от доброкачественных кист печени при УЗИ по наличию либо внутренних структур, либо гидатидного песка. Бактериальные абсцессы печени отличаются по плотности от водянистой кистозной жидкости, характерной для эхинококковых кист, однако эхинококкоз может осложняться вторичной бактериальной инфекцией. Альвеолярный эхинококкоз нередко принимают за печеночноклеточный рак или цирроз. Проявления альвеолярного эхинококкоза порой заставляют предполагать рак поджелудочной железы, метастазы в печень или холангит.
Лечение эхинококкоза у человека
Эхинококкоз у человека — по-прежнему преимущественно хирургическое заболевание. Открытые операции по поводу гидатидного эхинококкоза были быстро вытеснены методом PAIR — чрескожной аспирацией под контролем УЗИ или КТ, введением гипертонического солевого раствора или другого вещества, убивающего сколексы, и повторной аспирацией через 15 мин. Частота диссеминации сколексов при описанном вмешательстве оказалась неожиданно низкой, но по-прежнему рекомендуется профилактический прием альбендазола. Метод PAIR подходит для удаления небольших простых кист печени, однако с его помощью удавалось устранять и более крупные и сложные кисты, кисты легких и почек. Если содержимое кисты окрашено желчью, раствор, убивающий сколексы, вводить нельзя из-за высокого риска интоксикации.
При традиционном способе операции при эхинококкозе внутренняя стенка кисты (ламеллярный и герминативный слои) легко отделяется от фиброзного слоя; необходимо удалить только данные внутренние слои. Затем полость стерилизуется и либо закрывается, либо заполняется сальником. Манипуляции необходимо выполнять очень осторожно, чтобы не допустить утечки содержимого кисты, поскольку в этой жидкости содержатся жизнеспособные протосколексы, каждый из которых способен образовывать вторичные кисты в любом месте, в котором осядет. Утечка жидкости из кисты вследствие операции, спонтанного разрыва или травмы также чревата анафилактическим шоком.
Если возбудитель — Е. granulosus и кисты невозможно удалить с помощью операции или метода PAIR, рекомендуется назначить альбендазол в течение 1-6 месяцев. Положительных результатов удается добиться у 40-60% больных. Побочные эффекты альбендазола незначительны: в основном, это легкие желудочно-кишечные расстройства и увеличение активности трансаминаз при длительном приеме. Выраженная воспалительная реакция на медикаментозное лечение встречается не так часто, как при цистицеркозе, поэтому глюкокортикоиды показаны только больным с аллергическими реакциями. УЗ-признаки успешного лечения следующие: форма кисты меняется с шаровидной на эллиптическую или уплощенную, эхогенность кисты постепенно растет, а мембрана отделяется от капсулы (симптом «плавающей лилии»), Дополнительные KT-критерии: сокращение диаметра и увеличение плотности жидкости кисты до плотности окружающих тканей.
Альвеолярный эхинококкоз часто оказывается неизлечимым, однако на ранних стадиях излечения можно добиться радикальной операцией, такой как резекция печени или лобэктомия. Альбендазол замедляет прогрессирование альвеолярного эхинококкоза, однако при любой возможности показано удаление инвазионной ткани.
Прогноз эхинококкоза у человека
На результативность медикаментозного лечения можно надеяться при непродолжительном существовании кисты (менее 2 лет), малом количестве зародышей внутри и небольшом ее размере. Локализация кисты обычно неважна, хотя кисты, находящиеся в костях, слабо поддаются медикаментозному лечению. Даже при успешном хирургическом удалении Е. granulosus смертность за 10 лет с момента постановки диагноза в среднем составляет 92 %.
Профилактика
Меры по прерыванию передачи эхинококкоза включают, прежде всего, тщательное мытье рук, избегание контактов с собаками в эндемичных районах, кипячение или фильтрование воды во время отдыха на природе, надлежащее захоронение трупов животных и адекватный санитарный контроль за мясом. Необходим строгий контроль за надлежащим захоронением отходов скотобоен, чтобы собаки и дикие плотоядные не имели доступа к внутренностям. Оправданы также борьба с дикими собаками или их лечение, а также регулярное назначение празиквантела домашним и рабочим собакам в эндемичных районах.