Коагулопатия потребления — синдром диссеминированного сосудистого свертывания, дефибринационный синдром, DIC — disseminated intravascular coagulation.
Этиология
- любой шок
- операции на органах богатых тромбокиназой: легкие, простата, поджелудочная железа, плацента
- сепсис: особенно грамположительные бактерии, менингококки (Waterhouse-Fridrichsen-Syndrom), тампоновая болезнь, Sanarellli Schwartzmann-Syndrom — экспериментально описан после инъекции бактериальных токсинов
- острый панкреатит
- политравма, обширные некрозы (активация тканевого тромбопластина)
- пара- и постинфекционно: Purpura fulminas чаще связана с шоком и образованием тяжелых некрозов мягких тканей
- гемолиз (несовместимость групп крови, мыльно-щелочной аборт, змеиный яд)
- осложнения при родах, экстракорпоральное кровообращение (контактное активирование свертывающей системы)
- краш-синдром, рабдомиолиз, циркулирующие иммунные комплексы
- кортикоиды, печеночная недостаточность
Патогенез
Шок, гемостаз, гипоксия, ацидоз, эндотоксины — внутрисосудистое активирование свертывающей системы (активация протромбина) — гиперкоагуляция — множественные микротромбы — усиленное потребление тромбоцитов и плазматических факторов свертывания (особенно фибриногена, факторов III и V) геморрагический диатез — гиперкоагуляция с множественными кровотечениями и вторичным гиперфибринолизом (повышает дополнительно расход факторов) — шок (замкнутый круг).
Ретикуло-эндотелиальная система имеет расщепляющую функцию на факторы активирования свертывания. При шоке, злокачественных опухолях, иммунной супрессии (кортикоиды) эта функция ослаблена, что благоприятствует микротромботизации.
Классификация
Течение коагулопатии потребления:
1: фаза активации: активация свертывания, снижение количества тромбоцитов
2: ранняя фаза потребления: снижение тромбоцитов и плазматических факторов свертывания
3: расщепление фибриногена (D Dimer свидетельствует о гиперфибринолизе)
Дифдиагностика
Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями: кровотечения при тромбоцитопениях (болезнь Верлхова), при опухолях, заболевание костного мозга, гиперспленизм, тромботическая-тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковича), гемолитическо-уремический синдром (Gasser-Syndrom), медикаментозные тромбоцитопении, гемофилия А и В, von-Willebrand-Jiirgens-Syndrom, вазопатии: пурпура Schonlein Henoch (постинфекционно-аллергический васкулит).
Лечение коагулопатии потребления
Лечение основного заболевания: устранить причину.
В стадии активации и переходе во вторую стадию: гепарин в/в 5.000-10.000 EД в день, восполнение антитромбина, факторов свертывания (свежезамороженная плазма).
В третьей стадии: антитромбин, свежезамороженная плазма, свежая кровь, тромбоциты. При почечной недостаточности: гемодиализ.
Гиперфибринолиз нельзя останавливать, чтобы таким образом растворить микротромбы и сохранить микроциркупяцию (жизненно необходимо для функции органов, особенно почек, головного мозга, пегких, печени), поэтому антифибринолитические препараты противопоказаны.
Осложнения
Каждая коагулапатия потребления может привести к манифестации шока, некрозу почечных телец и мочевых канальцев, острой почечной недостаточности, острой респираторная недостаточности.
Профилактика коагулопатии потребления
Гепаринизация ( 5000 Ед в/в 3 р/день) при всех операциях и заболеваниях с риском развития коагулопатии потребления (особенно при операциях на легких, простате и поджелудочной железе).