Паркинсонизм

В комплекс симптомов, относящихся к паркинсонизму (названному так в честь ученого Дж. Паркинсона), входят:

• олигобрадикинезия (бедность мимики, движений, замедленность дви­жений), которая по мере про­грессирования достигает полной обездвиженности;
• ригидность — пластическая мышечная гиперто­ния, отличающаяся от спастического повышения тонуса мышц при центральных парезах;
• паркинсонический тремор покоя возникает в покое и уменьшается или исчезает при целенаправленных движениях, обычно мелкоразмашисгый (частота — 3—6 Гц), больше выражен в руках (характерен тре­мор пальцев, напоминающий счет монет);
• нарушения походки — расстройства содружествен­ных движений рук и ног при ходьбе, замедленная походка мелкими шажками, пропульсия (иногда во шикаю­щее неудержимое стремление больною бежать впе­ред), неустойчивость.

Виды паркинсонизма

Первичный паркинсонизм

Болезнь Паркинсона.

Паркинсонизм при дегенеративных заболеваниях.

Ювенильный паркинсонизм.

Вторичный паркинсонизм, возникающий на фоне разных заболеваний.

Сосудистый паркинсонизм (при инсульте в черной субстанции или подкорковых узлов, при дисциркуляторной энцефалопатии).

Постэнцефалический паркинсонизм.

Посттравматический паркинсонизм.

Постгипоксический паркинсонизм

Токсический паркинсонизм (отравление марганцем, эфедрином, окисью углерода, цианидами, гербицидами).

Лекарственный паркинсонизм, возникающий на фоне приема нейролептиков, препаратов лития, раувольфии.

Распространенность заболевания колеблется от 100 до 200 случаев на 100000 населения и резко увеличивается в возрастной группе пост 50 лет, достигая от 400 до 1700 на 100000 в возрасте 70-79 лет. Заболеваемость (количество ежегодно регистрируемых случаев на 100000 населения) составляет 12—21.

Болезнь Паркинсона

Среди всех форм паркинсонизма удельный вес этой болезни составляет 80%. Болезнь Паркинсона (синоним: первичный, идиоматический паркинсонизм) — хроническое дегенеративное прогрессирующее заболевание ЦНС неизвестной этиологии, поражающее преимущественно лиц старше 50 лет. Впервые описана в 1817 г. Паркинсоном, назвавшим это заболевание «дрожательным параличом». В 1919 г русский ученый Третьяков обнаружит при этой болезни дегенерацию крупных содержащих меланин клеток черной субстанции и особые внутриклеточные включения, описанные ранее Леви (тельца Леви). В 1960-1961 гг. Homvkiewicz обнаружил дефицит дофамина в базальных ганглиях. Однако паркинсонический синдром развивается, когда погибает около 70% клеток черной субстанции что соответствует 80% снижению дофамина.

У части больных (поданным разных авторов, от 10 до 30%) имеется наследственная предрасположенность.

Диагноз болезни Паркинсона ставят на основании следующих критериев:

• возникновение за год двух-трех основных признаков паркинсонизма — тремора, брадикинезии, ригидности,
• в начале заболевания отмечается односторонность проявлений паркинсонизма (гемипаркинсонизм),
• выраженная положительная реакция в начале лечения на препа­раты, содержащие ДОФА;
• отсутствие острого начала, «ступенчатого» прогрессирования симптоматики;
• отсутствие в анамнезе энцефалита, инсульта, тяжелых ЧМТ, отравления, длительного употребле­ния нейролептиков.

Последний пункт является относительным, так как в одних случаях он может возникнуть независимо от перечисленных заболеваний и от­равлений, в других — на фоне этих заболеваний, в третьих они могут служить провоцирующими, пусковыми факторами развития болезни Паркинсона.

Традиционно выделяют несколько клинических форм:

• дрожательно-ригидная (преобладание дрожания над ригид­ностью);
• ригидно-дрожательная (преобладание ригидности);
• акинетико-ригидная (в статусе присутствуют брадикинезия и ригидность при незначительном и непостоянном треморе);
• дрожательная (в статусе доминирующим симптомом является дрожание в сочетании с незначительно выраженной брадикинезией и отсутствием ригидности)

Более благоприятное течение заболевания бывает при дрожа­тельной, дрожательно-ригидной формах, наиболее тяжелое — при акинетико-ригидном.

Лечение болезни Паркинсона

Основу реабилитации составляет медикаментозное ле­чение — комбинация различных противопаркинсонических препаратов. Зависимо от стадии заболевания и реакции на лечение эти комби­нации лекарств и их дозы меняются. В настоящее время с целью меди­цинской реабилитации больных используют следующие препараты:

• L-ДОФА-содержащие медицинские препараты — мадопар и синемет (его аналоги — наком, тидомет форте);
• агонисты дофаминовых рецепторов, среди которых лидирует пирибедит (проморан) и прамипексол (мирапекс);
• ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы — толкапон, тасмар;
• ингибиторы моноаминоксидазы типа В — селегинин (юмекс), азилект;
• амантадины — мидантан, симметрел;
• центральные холинолитики — циклодол.

Ведущим методом лечения является лечение L-ДОФА-содержащими комбинированными препаратами (мадопар или синемет) так как при приеме L-ДОФА (который превращается в организме (в мозге) в недостающий дофамин) в чистом виде вызывает ряд осложнений (тошнота, рвота, симпатоадреналовые кри­зы). Дозы строго индивидуальны и подбираются постепенно.

На первом этапе L- ДОФА терапии у подавляющего большинства наступает значительное улучшение, однако «медовый месяц» L-ДОФА-терапии длится несколько лет (5-7 лет, иногда 3 года) затем наступают осложнения в виде дискинезий (насильственных движений конечностей) и двигательных флюктуаций (колебаний).

Дискинезии проявляются в виде:

• дискинезии пика дозы (чаще хореические гиперкинезы — насильственные движения, напоминающие хорею, наступающие в период максимальной концентрации дозы препарата);
• дистонии периода конца дозы (чаще дистония позы, мышц лица, мышц шеи);
• двухфазной дискинезии;
• утренней дистонии мышц ног.

В среднем в течение первых 5 лет приема L-ДОФА дискинезии возникают у 45% больных, 10 лет — у 60—70%, в течение 15 лет у 80%.

Двигательные флюктуации проявляются как:

• реакции включения—выключения (on-off) — в течение дня развиваются периоды полного обездвиживания (выключения, off), и периоды слишком высокой двигательной активности в сочетании с хореоатетоидным гиперкинезом (включение, on);
• истощение эффекта разовой дозы что проявляется сокращением длительности действия препарата (до 3 ч и меньше), наступающим за 5 лет у 50% больных;
• феномен отсрочки наступления эффекта принятой позы (эффект наступает спустя час или больше):
• беспорядочных выключений.

Описанные выше осложнения в значительной степени зависят от общей суточной дозы ДОФА. Поэтому врачи стараются не назначать большие дозы этого вещество, а комбинировать ее с другими антипаркинсоническими препаратами. Для уменьшения дискинезий (насильственных движений) к лечению добавляется клоназепам, для купирования утренних дистонии («судорожного сведения» мышц конечностей) — баклофен. Пои замедлении наступления эффекта от разовой дозы L-ДОФА или его отсутствии принимают быстрорастворимую форму мадопара за 30 минут до еды.

В лечении паркинсонизма особое место принадлежит физической реабилитации. Ее задачами у больных паркинсонизмом являются уменьшение темпа нарастания симптоматики, приспособление больных к функциональ­ным нарушениям. Большую роль физическая реабилитация играет в предупреждении развития мышечных и суставных контрактур, в лече­нии болевых синдромов и пролежней.

В комплексной терапии паркинсонизма применяются разные средства физической реабилитации: лечебная гимнастика, физиотерапия, лечебный массаж, биоуправление по статокинезограмме, музыкотерапия.

Поскольку на развернутой и особенно поздней стадии заболевания наблюдаются нарушения речи, которая становится монотонной, замед­ленной, затухающей, временами переходящей в шепот, больным ре­комендуются специальные коррекционные занятия с логопедом, само- стоятельные упражнения, включающие: чтение вслух, желательно с записью на диктофон и последующим прослушиванием с целью обнаружения и коррекции нарушений (включение механизма обратной связи). Лучше читать мелодич­ные рифмованные стихи из русской классики: повторение текста за диктором радио и телевидения; репетиция текстов разговорного характера.

На поздних стадиях паркинсонизма у больных разви­ваются коморбидные (сопутствующие) симптомы, каждый из которых требует специального лечения.

Когнитивные нарушения: на первых этапах — это некоторое замедление мышления (брадифрения) без снижения интеллекта, на поздних этапах развивается слабоумие.

Психические расстройства в виде эпизодической спутанности сознания, бреда, галлюцинаций (часто их провоцирует прием L-ДОФА, агонистов дофаминовых рецепторов, циклодола). Обытные нейролептики больным паркинсонизмом назначать нельзя, они усиливают симптомы паркинсонизма и могут привести к полной обездвиженности. В случае необходимости назначают атипичные нейролептики: клоназепам (лепонекс), кветиапин (сероквель) или оланзапин.

Вегетативные нарушения — ортостатическая гипотензия, запор, нарушенное мочеиспускание, импотенция.

Акинетический криз, для которого характерны:

• быстро развивающаяся и длящаяся более суток резко выраженная акинезия;
• нарушение глотания;
• спутанность сознания;
• гипертермия центрального происхождения, вегетативные нарушения (частый пульс, артериальная гипотензия, недержание мочи, обильное потоотделение);
• у ряда больных — затруднение дыхания.

С целью коррекции акинетического криза используют:

• внутривенное капельное введение ПК-Мерц 500 мл (60 капель в мин) в течение 10 дней (в тяжелых случаях дважды в день);
• при нарушении глотания — постановку назогастрального зонда через который должно быть организовано поступление нормального количества жидкости (30—35 мл/кг массы тела) и пищи (2500—3000 ккал);
• при нарушении дыхания — ИВЛ;
• коррекция микроциркулягорных нарушений — реополиглюкин по 400 мл внутривенно капельно;
• коррекция водно-электролитных нарушений — инфузионно-электролитные растворы;
• прием быстрорастворимой формы мадопара