крипторхизм яичкаКрипторхизм яичка – это отсутствие яичка в мошонке, которое наблюдается сразу после рождения.

Если у ребенка с мужскими фенотипическими признаками (есть член и мошонка) не пальпируются яички, в первую очередь необходимо провести обследование для выявления ХХ-генотипа и тяжелого женского псевдогермафродитизма. Врожденная анорхия может возникать вследствие выработки МИФ, вероятно, в результате позднего внутриутробного поворота или инфаркта.

Крипторхизм яичка встречается довольно часто. У недоношенных детей яички (тестикулы) могут опускаться в течение первого года жизни. Крипторхизм яичка может вызываться механическими факторами, нарушением гормонального фона. Редко крипторхизм яичка есть следствием мутации гена RLF (релаксинподобный фактор), контролирующего сокращение связки-губернакулума.

Частота крипторхизма яичка возрастает:

  • при дефиците гонадотропина;
  • при дисгенезии тестикул, при хромосомных аномалиях;
  • при ассоциации с другими врожденными пороками и синдромами.

Диагностика

Анамнез и объективный осмотр

При сборе анамнеза выясняют здоровье матери во время беременности, способ и продолжительность родоразрешения, наличие пороков гениталий в семейном анамнезе. У детей старшего возраста выясняют наличие обоняния и умственное развитие.

При объективном исследовании необходимо исключить другие дизморфические проявления или пороки; исследование проводят в положении на спине и на корточках. Отмечают максимальное опускание яичек, ретракцию после манипуляций. Высоко ретрактильное яичко может симулировать его неопущение.

Интерпретация полученных данных

Если яичко не пальпируется, предполагают следующие причины.

  • Другие аномалии развития отсутствуют = простой крипторхизм, анорхия, женский псевдогермафродитизм.
  • В сочетании с микропенисом +/- гипоспалия = частичное нарушение синтеза андрогенов или синдромы нечувствительности.
  • В сочетании с аносмией и микропенисом = синдром Кальманна.
  • В сочетании с интеллектуальной недостаточностью и дисморфическими синдромами = синдромальная патология.
  • В сочетании с микропенисом и/или дефектами средней линии = дефицит гонадотропина.
  • Вышеперечисленные признаки + гипогликемия в неонатальном периоде = множественный дефицит гормонов гипофиза.
  • В сочетании с высокорослостью (тестикулы могут быть маленькими и твердыми, располагаться высоко в паховом канале) = синдром Клайнфелтера.

Лечение

Орхидопексию проводят после консультации оперирующего хирурга в случае, если нет возможности низведения яичек. Оптимальное время проведения операции при крипторхизме активно обсуждается; обычно операцию проводят на 2-3 году жизни. Если существует вероятность опущения яичек, а также при центральном дефиците гонадотропина проводят курс ХГЧ (500 ЕД дважды в неделю внутримышечно в течение 5 нед на 1-6 году жизни и 1000 ЕД дважды в неделю в более старшем возрасте). При отсутствии удовлетворительного результата необходимо проведение хирургического вмешательства.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *