Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого — Калера, ретикулоплазмоцитома, плазмоцитома, множественная миелома) относится к группе парапротеинемических ретикулезов и проявляя свои симптомы встречается преимущественно в пожилом возрасте.
Симптомы миеломной болезни складываются из поражения костного мозга, костей, нарушений белкового и минерального обмена, вследствие чего возникают патологические изменения в почках.
Патологическая анатомия миеломной болезни — в костном мозге плоских и губчатых костей развиваются опухолевые узлы, состоящие главным образом из атипичных плазматических клеток. Чаще всего поражаются кости черепа, позвоночника, грудина, ребра и кости таза, реже длинные трубчатые кости. Множественная узловато-диффузная форма встречается чаще, чем диффузная или солитарная. Узлы опухоли — мягкой консистенции, красноватого цвета, диаметром до 10—12 см. Рост узлов сопровождается разрушением кости (пазушное рассасывание), что ведет к патологическим переломам. Кроме костных изменений, при миеломе отмечается плазмоклеточная инфильтрация и в других органах, что указывает на системность этого заболевания.
Миелома редко развивается вне костной системы: в дыхательных путях, миндалинах, в легких, лимфатических узлах.
Ранние симптомы миеломной болезни при диффузной форме болезни различны. Чаще всего пациенты жалуются на боли в пояснице, в грудной клетке и в других участках костной системы, которые обусловлены деструктивными изменениями костной ткани.
Миеломный парапротеин ничего общего с нормальными глобулинами крови не имеет, поэтому на самом деле при миеломной болезни количество глобулинов не повышено, а, может быть, даже снижено, чем и объясняется низкая сопротивляемость больных к инфекциям.
У некоторых больных белковый состав крови не представляет особых изменений, М-градиент не определяется. У них чаще, чем у остальных больных, имеется протеинурия и обнаруживается в моче белок Бенс-Джонса, который является низкомолекулярным глобулином, легко проникающим через клубочковый фильтр.
Решающее значение в диагностике всех случаев заболевания принадлежит не клиническим симптомам миеломной болезни, а изучению пунктата из костного мозга и опухолевых узлов. При нормальном стернальном пунктате миеломная болезнь должна быть исключена. Разделение миеломной болезни на формы по белковому составу имеет в основном научный и дифференциально-диагностический интерес, так как лечение проводят однотипное.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.