Одним из проявлений гипоксически-ишемической энцефалопатии, особенно у недоношенных детей является перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ). Под этим термином подразумевают ишемическое размягчение белого вещества мозга в перивентрикулярных зонах, прилегающих преимущественно к наружной поверхности боковых желудочков. Процесс может затрагивать лобную, теменную, височную и затылочную области или ограничиваться локальным очагом. Конечным исходом ишемического поражения этих зон обычно является образование кист, от единичных до множественных, и от мелких до крупных, местами сливающихся.
Область, окружающая наружные углы боковых желудочков, включает в себя нисходящие двигательные пути. В непосредственной близости от желудочков расположены нервные волокна, иннервирующие нижние конечности, более латерально проходят нервные подокна, ответственные за иннервацию мышц рук, поэтому спастический процесс чаще развивается в ногах, чем в руках.
Причина
Причиной перивентрикулярной лейкомаляции является хроническая внутриутробная гипоксия плода или острая интранатальная асфиксия, а предрасполагающим фактором — недостаточное кровоснабжение перивентрикулярных областей, так как эти отделы мозга являются «водоразделом» между мозговыми артериями и «питаются» их конечными ветками. Соответственно они легче подвергаются ишемии.
Диагностика
Ультразвуковая диагностика такого заболевания доступна далеко не каждому аппарату, часто в наших больницах стоят морально устаревшие аппараты УЗИ, не позволяющие проводить исследование на достаточно хорошем уровне. Качественное обследование возможно только если используется современное медицинское оборудование.
Диагностическим тестом перивентрикулярной лейкомаляции на УЗИ является наличие кист в перивентрикулярных областях или значительное повышение эхогенности в этих зонах, сохраняющееся до 7-12-го дня жизни. У недоношенных детей перивентрикулярные кисты при нейросонографическом исследовании обычно выявляются в возрасте 2-3 нед, однако встречается и более раннее их проявление, на 5—7-й день жизни. Это может случиться при остро возникшей ишемии на фоне отслойки плаценты, сопровождающееся выраженным кровотечением или как проявление внутриутробной инфекции с поражением ЦНС.
Стадии
Нейросонографическая картина перивентрикулярной лейкомаляции предусматривает 4 степени повреждения белого вещества мозга.
I степень — преходящее повышение эхоплотности перивентрикулярных зон, больше 7 дней.
II степень — повышение перивентрикулярной эхоплотности, мелкие локальные кисты, расположенные вблизи боковых желудочков.
III степень — повышенная перивентрикулярная эхоплотность, обширное перивентрикулярное кистозное поражение.
IV степень — повышенная эхоплотность, распространяющаяся в белое вещество, в сочетании с кистами белого вещества.
Кроме того, выраженные перивентрикулярные лейкомаляции сопровождаются атрофией белого вещества мозга со вторичным расширением и деформацией тел боковых желудочков.
Симптомы
В клинической картине на ранней стадии перивентрикулярной лейкомаляции можно выделить три варианта:
- стертая форма, ничем не отличающаяся от обычных проявлений энцефалопатии, и выявление на этом фоне кист при УЗИ головного мозга оказывается весьма неожиданным;
- среди неврологических симптомов доминирует выраженная и длительная мышечная гипотония конечностей;
- неврологический статус с первых дней указывает на тяжелое поражение головное мозга.