Меланобластома глаза встречается преимущественно в возрасте 50 — 70 лет как одностороннее заболевание. Гистологически различают 3 основных типа: веретеноклеточную, эпителиоидноклеточную и смешанную меланобластомы глаза.
Наиболее злокачественная меланобластома глаза — эпителиоидноклеточная, при которой смертность достигает 70—80%, при более доброкачественной форме, веретеноклеточной, — всего 10—30%. Для меланобластом сосудистой оболочки глаза характерен преимущественно гематогенный путь метастазирования, причем наиболее часто поражается печень. Чаще всего меланобластома глаза исходит из хориоидеи. Поражение хориоидеи есть в 85%, цилиарного тела — в 9%, радужки — в 6% случаев.
Меланобластома радужной оболочки наблюдается в виде двух основных форм — узловой и плоскостной. В большинстве своем они пигментированы. Преобладает веретеноклеточное строение опухоли. Прогноз для жизни гораздо более благоприятен, чем при меланобластомах хориоидеи и цилиарного тела. Метастазы очень редки.
К группе меланобластом глаза с особым течением относят иридоцилиарную форму как разновидность плоскостной. Для нее характерен циркулярный рост с поражением цилиарного тела, радужки и угла передней камеры. В клиническом течении отмечается раннее повышение внутриглазного давления, прогрессирующее изменение цвета и стушеванность рисунка радужки, прорастание за пределы глазного яблока. Прогноз всегда очень серьезен, возможны генерализация опухолевого процесса и летальный исход.
Лечение меланобластомы радужной оболочки. При отграниченных компактных опухолях радужной оболочки показано локальное хирургическое удаление или иридоциклэктомия, если меланобластома глаза проросла в корень радужки или цилиарное тело. При выборе метода операции важно определение границ меланобластомы глаза. Для этой цели используют биомикроскопию, гониоскопию и диафаноскопию. При плоскостных, диффузных опухолях радужки с циркулярным вовлечением в процесс угла передней камеры, при иридоцилиарной форме меланобластомы показана энуклеация глазного яблока.
Меланобластома цилиарного тела
Вначале эта меланобластома глаза не дает никаких симптомов. По мере увеличения ее размера на первый план выступают изменения, связанные с воздействием на прилежащие отделы глаза: застойная инъекция передних цилиарных сосудов соответственно расположению меланобластомы глаза; контактное помутнение хрусталика, его деформация, а иногда смещение. В ряде случаев наблюдается раннее прорастание опухоли в корень радужной оболочки.
Диагностика. Ценные сведения дают гониоскопия и диафаноскопия. При транссклеральном просвечивании, когда диафаноскоп заводится максимально в область конъюнктивального свода, на стороне, противоположной расположению опухоли, удается четко определить ее контур и границы.
Лечение. Энуклеация глазного яблока. Лишь в редких случаях при ограниченном узле опухоли возможно локальное ее иссечение.
Меланобластома сосудистой оболочки (хориоидеи)
Наиболее частая форма роста узловая, более редкая — плоскостная. При узловой форме меланобластома глаза приобретает округлые очертания с четкими границами, нередко в форме гриба. В зависимости от содержания пигмента опухоль выглядит темно- или светло-коричневой, а иногда и розовой, лишенной пигмента. Плоскостная меланобластома глаза растет диффузно в толще, хориоидеи, распространяясь на большом протяжении глазного дна. Особенностью роста этой формы является ранний выход за пределы глаза, иногда с формированием массивных экстрабульбарных узлов, что часто ошибочно трактуется как первичная опухоль орбиты. Первые проявления опухоли зависят от места локализации ее в хориоидее. Если меланобластома располагается за пределами желтого пятна, течение ее длительное время бессимптомное. В процессе прогрессивного роста опухоли развиваются дистрофические изменения, которые влияют на клиническую картину заболевания.
Постановка диагноза меланобластом хориоидеи нередко вызывает большие затруднения. Меланобластому глаза в начальной стадии развития следует дифференцировать с невусом, хориоретинитом, экссудативным ретинитом Коатца, ограниченными субретинальными кровоизлияниями, дисковидной дегенерацией желтого пятна. Крайне трудна бывает диагностика при длительном нахождении опухоли в глазу и развитии вторичных изменений в тканях глаза — отслойки сетчатки, кровоизлияний в стекловидное тело, вторичной глаукомы. К группе меланобластом с особым течением относят некротическую меланобластому. Быстро развивающийся тотальный некроз опухоли дает картину острого тяжелого приступа глаукомы, сочетающегося с симптомами воспаления увеального тракта глаза.
Радиоизотопный метод исследования с помощью фосфора способствует уточнению диагноза злокачественной опухоли. Наиболее эффективен метод в тех случаях, когда имеется возможность относительно плотно подвести счетчик к исследуемому очагу, к опухолям заднего отрезка глаза необходим трансконъюнктивальный подход.
Ультразвуковая диагностика оказывает большую помощь в распознавании опухоли при непрозрачных оптических средах.
Диагностические возможности указанных методов значительно расширяются при комплексном их использовании.
Лечение. Основой метод лечения меланобластома глаза — энуклеация глазного яблока, а при прорастании опухоли в орбиту экзентерация орбиты. В послеоперационном периоде проводят глубокую рентгенотерапию. В последние годы применяют более перспективный метод лучевой терапии — обкалывание культи коллоидным раствором радиоактивного золота общей активностью 5—7 мкюри. Преимущества метода состоят в том, что в мягких тканях орбиты удается сосредоточить большие дозы излучения и резко уменьшить лучевую нагрузку на веки. У больных сохраняется рост ресниц, не развиваются атрофия кожи век и ксероз конъюнктивы, сохраняются хорошие условия для ношения протеза. В комплексе с хирургическим лечением и лучевой терапии при меланобластомах глаза II—III стадии применяют химиотерапию (ТиоТЭФ, сарколизин). При небольших меланобластомах глаза не более 4 диаметров диска зрительного нерва и выстоянием до 1,5 мм возможна фотокоагуляция опухоли.