Бронхо-легочная дисплазия

Бронхо-легочная дисплазия это хроническая легочная недостаточ­ность с характерной клинико-рентгенологической картиной, ко­торая начинает развиваться у детей первого месяца жизни, ро­дившихся с расстройствами дыхания и получившими по этому поводу ИВЛ с высокой концентрацией О2.

Этиология

Причины бронхо-легочной дисплазии можно условно разделить на 3 группы.

К первой группе относятся первичное поражение легких и факторы, этому способствующие:

• гестационная незрелость легких у новорожденных с низки­ми сроками гестации — 24-27 нед;
• отягощенный внутриутробный или интранатальный пери­од (гипоксия, инфекция).

Первичным поражени­ем легких является СДР (болезнь гиалиновых мембран), далее с заметным отрывом сле­дует внутриутробная или аспирационная пневмония и еще реже — синдром аспирации мекония.

Ко второй группе относятся ятрогенные факторы, непосре­дственно влияющие на развитие болезни:

• ИВЛ;
• высокая концентрация О2;
• избыточная инфузионная терапия.

К третьей группе — факторы, способствующие возникнове­нию бронхо-легочной дисплазии и влияющие на ее течение:

• открытый артериальный проток;
• внутрибольничная пневмония;
• желудочно-пищеводный рефлюкс, осложненный рециди­вирующей пневмонией.

Для недоношенных детей характерна различная степень незре­лости легких, которая в первую очередь зависит от гестации, что и определяет их способность к самостоятельному дыханию.

Под гестационной незрелостью легких, как фактора, предрас­полагающего к развитию бронхо-легочной дисплазии, подразумевается неспособность ребенка соответствующего срока гестации при отсутствии у него тяжелых сопутствующих патологических со­стояний к длительному самостоятельному дыханию. Такая не­зрелость легких, обусловленная недостаточностью сурфактанта, характерна, как правило, для детей с гестацией 24—26 нед, в меньшей степени она относится к сроку 27 недель, который можно рассматривать как пограничный возраст в отношении гестационной незрелости легких.

Что касается недоношенных с гестацией 28-29 недель и больше, то при отсутствии у них тяжелых сопутствующих забо­леваний они способны к самостоятельному дыханию. Исключе­ние среди них могут составить дети с задержкой развития легких на фоне отягощенного внутриутробного периода. Это относится к детям-гипотрофикам с весом при рождении до 900-1000 г, перенесшие длительную гипоксию.

Степень зрелости ребенка определяет и его чувствительность к токсическому действию кислорода, у детей с самыми низкими сроками гестации и экстремально низким весом при рождении толерантность к повреждающему свойству кислорода значитель­но снижена, что и объясняет преобладание бронхо-легочной дисплазии у этой группы детей.

Ятрогенные факторы бронхо-легочной дисплазии

Токсическое действие кислорода является ведущим ятрогенным фактором в патогенезе. Токсичность свободных ра­дикалов кислорода зависит от его концентрации, длительности применения, степени незрелости ребенка и значительно усилива­ется при сочетании с ИВЛ. Ятрогенное свойство кислорода начи­нает проявляться при его концентрации свыше 40%, но наиболее повреждающее действие происходит при концентрации 80—100%. В этих случаях и отмечаются наиболее тяжелые формы бронхо-легочной дисплазии.

Повреждающее де­йствие ИВЛ в плане развития бронхо-легочной дисплазии всегда рассматривается в со­четании с гипероксией. При этом учитывается длительность ИВЛ и жесткость параметров (высокое давление и большая кон­центрация кислорода).

К проявлениям баротравмы относится развитие пневмоторак­са, пневмоперитонеума. Побочным действием ИВЛ является также длительное пре­бывание в трахее интубационной трубки, оно нарушает нормальный дренаж бронхиальной секреции и этим способству­ет наслоению инфекции в дыхательных путях.

Избыточная по объему инфузионная терапия является третьим ятрогенным фактором в развитии бронхо-легочной дисплазии. Как указывалось выше, гипероксия способствует интерстициальному и периваскулярному отеку в легких, и избыточная инфузионная терапия может только усугубить это состояние. Кроме того, большой об­ъем жидкости предрасполагает к функционированию артериаль­ного протока с лево-правым шунтом, что усиливает кровенапол­нение в легких, увеличению интерстициальной жидкости и уменьшает податливость дыхательных путей. Эти изменения пролонгируют необходимость в ИВЛ и ужесточают ее парамет­ры.

Важное место в генезе бронхо-легочной дисплазии принадлежит первичному пора­жению легких (СДР, внутриутробная пневмония), а так­же сопутствующему фону (асфиксия, ВЖК III—IV степени, анте-интранатальная инфекция).

Симптомы

Клиническая картина характеризуется длительным сохра­нением дыхательной недостаточности: тахипноэ, втяжение податливых участков грудной клетки, зависимость от кислорода в сочетании со специ­фическими рентгенологическими изменениями.

Начальные проявления бронхо-легочной дисплазии тесно связаны с клинической картиной и течением первичного поражения легких, так как на­слаиваются на него и могут представлять единое целое. Соотве­тственно затяжное течение СДР на фоне интратрахеального вве­дения куросурфа (в норме обычная продолжительность его не должна превышать 1-3 дней) в первую очередь у новорожденных с весом при рождении до 1000 г и гестацией до 26-27 недель можно рассматривать как первый признак возможного развития бронхо-легочной дисплазии. Характерные же рентгенологические изменения появляются позднее, в возрасте ребенка 10-14 дней.

В зависимости от тяжести различают легкую, сред­нетяжелую, тяжелую форму бронхо-легочной дисплазии.

Легкая форма характеризуется увеличением частоты дыха­ний до 60 в минуту, умеренным втяжением податливых участков грудной клетки без заметного ухудшения общего состояния.

При среднетяжелой форме частота дыхательных движений увеличивается до 70-80 в минуту, втяжения межреберий и об­ласти подреберья становятся более выраженными. Постепенно развивается умеренная кардиомегалия. Со стороны соматическо­го статуса — уплощенная весовая кривая как показатель неста­бильности общего состояния. Рентгенологическая картина отра­жает признаки хронического процесса, длительно оставаясь на одном уровне или сочетая признаки положительной и отрица­тельной динамики.

Тяжелая форма характеризуется одышкой, нередко экспира­торной, с частотой дыхания свыше 80 в минуту, выраженным втяжением податливых участков грудной клетки. Симптомы дыхательной недостаточности носят длительный, нередко прогрессирующий характер, посте­пенно приводящий ребенка к инвалидности.

В легких часто выслушиваются крепитирующие или нежные мелкопузырчатые хрипы, отражающие компоненты отека или фиброза.

Помимо дыхательных расстройств, отмечается плохая при­бавка веса, которая может приводить к резкой задержке физичес­кого развития. С одной стороны, это обусловлено проблемами энтерального питания, в частности развитием пищеводно-желу­дочного рефлюкса и неспособностью обеспечить ребенка боль­шим количеством энергии, в котором он нуждается для покры­тия дополнительных расходов, связанных с усиленным дыхани­ем, с другой — явлениями хронической гипоксии.

Рентгенологические изменения при бронхо-легочной дисплазии развиваются по­степенно. Начальные рентгенологические проявления бронхо-легочной дисплазии начинают постепенно выявляться после 10-14 дней жизни 3 и 4 стадия по У.Норсвей. При тяжелых формах болезни они могут характе­ризоваться увеличением общей прозрачности легких за счет по­явления кистозных или буллезных образований. В динамике, в возрасте старше 3—4 недель, рентгенологическая картина соотве­тствует хроническим изменениям и характеризуется выражен­ным вздутием легких на фоне неоднородного легочного рисунка с наличием очагов повышенной прозрачности (кисты или бул­лы), чередующихся с многочисленными нежными или более гру­быми уплотнениями (участки фиброза или ателектазов), распрос­траняющиеся к периферии. Все это создает картину сетчатого легкого.

Отставание рентгенологических данных от морфологичес­ких отмечались в основном в первые 10 дней жизни. К нечетким для бронхо-легочной дисплазии рен­тгенологическим изменениям у детей, длительно находящихся на ИВЛ, нужно относиться более критично, не исключая это патологическое состояние.

По клинической картине в разгар болезни можно выделить две формы бронхо-легочной дисплазии: одну с преимущественным преобладанием ката­ральных явлений — влажные легкие, когда у ребенка после экстубации длительно сохраняется большое количество мокроты и выслушивается много хрипов, и другую — обструктивную, с на­летом астматического компонента — удлиненным и затруднен­ным выдохом. Обе формы могут сочетаться.

Течение заболевания можно условно разделить на три периода:

• пребывание ребенка на ИВЛ;
• адаптация при переходе от прекращения ИВЛ к самостоя­тельному дыханию;
• постинтубационный период.

Интубационный период отражает тяжесть первичного пора­жения легких и динамику процесса, что проявляется жесткостью или мягкостью параметров ИВЛ и ее длительностью. При тяжелых формах болезни длительность ИВЛ может превышать 2 мес. Одним из осложнений пролонгированной ИВЛ может быть отек или стеноз голосовой щели.

Адаптационный период применим к детям которые длитель­но находились на ИВЛ. Его продолжительность составляет около 5-7 дней. В этом периоде оценивается возможность ребенка к са­мостоятельному дыханию, степень выраженности у него дыха­тельных расстройств и его зависимость от кислорода. Послед­нюю проверяют по следующим показателям:

• данные пульсоксиметра — постоянная сатурация ниже 85%;
• по характеристике РаО2 — ниже 50 мм рт. ст., РаС02 выше 60 мм рт. ст.

Некоторые дети не могут адекватно адаптироваться к самос­тоятельному дыханию и их приходится возвращать на повтор­ную вентиляцию.

Постинтубационный период в больше, чем преды­дущие, определяет тяжесть бронхо-легочной дисплазии и дальнейший прогноз. Пребы­вание ребенка без вентиляции снимает многие проблемы, связан­ные с эти видом лечения, дает возможность более объективно оценивать общий и неврологический статус ребенка. В этом пе­риоде сохраняются признаки дыхательной недостаточности: тахипноэ, втяжение податли­вых участков грудной клетки, зависимость от кислорода от умеренной, эпизодической до постоянной. Степень расстройств дыхания и их продолжительность зависят от тяжести болезни.

Более объективная оценка характеристики и течения бронхо-легочной дисплазии проводится в возрасте 3-4 мес, когда возникает вопрос о выписке их из отделения патоло­гии новорожденных домой или о переводе в специализирован­ные пульмонологические отделения.

У детей с легкими формами к этому возрасту клиничес­кие проявления болезни в плане симптомов дыхательной недостаточности, как правило, от­сутствуют, но сохраняются рентгенологические изменения в виде нарушения структуры легочного рисунка и участков пониженной пневматизации.

У детей со среднетяжелыми проявлениями бронхо-легочной дисплазии сохраняется умеренная одышка без бронхо-обструктивного синдрома или с его развитием в виде одышки, усиленного выдоха в сочетании с тахипноэ до 70 в 1 мин. Рентгенологическая картина сохраняет измене­ния, свойственные хроническому процессу: легочный рисунок не дифференцирован, легочные поля местами вздуты, местами уплот­нены, возможно сохранение ателектазов в прикорневых зонах.

У детей с тяжелыми формами бронхо-легочной дисплазии сохраняется одышка, не­постоянная зависимость от кислорода, шумное дыхание с уси­ленным выдохом. На рентгенограмме груди легочный рисунок деформирован, имеет сетчатый характер, отражающий явления фиброза и кистозных изменений.

Диагноз ставится по совокупности клинических и рен­тгенологических данных с учетом этапности появления призна­ков дыхательной недостаточности и проводимой по этому поводу терапии: ИВЛ и концен­трации О2. Изолированно взятая рентгенологическая кар­тина свидетельствует только о наличии в легких хронического деструктивного процесса, но не дает оснований для постановки диагноза.

К критериям бронхо-легочной дисплазии относится сочетание следующих призна­ков:

• необходимость проведения ИВЛ с рождения или первых часов жизни не менее 7-10 дней при концентрации кислорода в отдельные дни свыше 50-60%.
• сохранение постоянной кислородной зависимости и при­знаков дыхательной недостаточности к 28-му дню жизни для детей с гестацией 26-27 нед и выше или к 36-й неделе концептуального возраста для детей с гестацией до 25-26 нед;
• рентгенологические изменения в легких, фор­мирующиеся к 3-4 неделям жизни.

Профилактика

Детям, входящим в группу риска показано:

• ограничение объема инфузионной терапии в пределах ре­альных возможностей;
• назначение длительного курса фуросемида; с учетом по­бочных действий фуросемида (лазикса): гиперкальциурия и ототоксичность, его не назначают одновременно с другими ототоксичными препаратами, но обязательно сочетают с различными препаратами кальция;
• при продолжительной ИВЛ и невозможности ее ближай­шей отмены для подготовки ребенка к экстубации назначают гормональную терапию в виде солукортефа.

Лечение

Лечение бронхо-легочной дисплазии включает в себя:

• назначение фуросемида (лазикса) в указанных выше дозах;
• повторный курс солу-кортефа (по необходимости);
• ингаляция с пульмикортом; препарат обладает противо­воспалительным, противоаллергическим и антиэксудативным свойством;
• ингаляция с беродуалом; препарат является бронходилята­тором и расслабляет гладкую мускулатуру;
• назначение витаминов А, Е и С;
• в раннем восстановительном периоде детям, достигшим веса 1600-1700 г (летом) и 2 кг (зимой) показаны прогулки на свежем воздухе;
• энергетическая ценность питания превышает общеприня­тый показатель и достигает 150 ккал/(кг-сут); при наличии желу­дочно-пищеводного рефлюкса показано микроструйное введение молока (смеси).

Бронхо-легочная дисплазия не является изолированным заболеванием и дети с этим состоянием, находящиеся в остром периоде болезни в реанимации, вынуждены длительно получать антибактериаль­ную терапию.