Мальротация кишечника может протекать в виде бессимптомного наличия аномалии или в виде заворота кишечника.
Бессимптомная мальротация кишечника
Ни у одного больного не бывает абсолютно бессимптомного течения, ибо «случайно» мальротация кишечника обнаруживается обычно при обследовании детей в связи с наличием каких-либо неспецифических симптомов со стороны ЖКТ. Тщательный анализ показывает, что именно эти симптомы и обусловлены мальротацией кишечника. К ним относятся кишечная колика, хроническая рвота, хроническая диарея, неопределенные боли в животе, отставание в физическом развитии. Если при обследовании пациента с перечисленными симптомами диагностирована мальротация кишечника, которой вполне можно объяснить подобную клиническую картину, то большинство хирургов в настоящее время рекомендуют таких больных оперировать. Если же аномалия ротации обнаружена случайно во время вмешательства, производимого по иному поводу, то она должна быть обязательно корригирована. Это особенно важно сделать в тех случаях, когда в связи с основной патологией, послужившей показанием к операции, предполагается наложение стомы, анастомоза по Py-Y-образного либо создание искусственного мочевого пузыря.
Мальротация кишечника с заворотом
При данном виде аномалии клинические проявления могут быть очень ранними, поскольку заворот на фоне мальротации кишечника в некоторых случаях возникает уже внутриутробно. Считается, что в результате внутриутробного заворота иногда формируется тонкокишечная атрезия, хотя экспериментальной модели такой последовательности развития пороков не существует. Данное предположение возникло в связи с тем, что то 33% детей с еюнальной атрезией и 50% с атрезией или стенозом 12-перстной кишки имеют сочетанную мальротацию кишечника. Высказывается мнение о том, что и при мекониевом илеусе внутриутробный заворот наполненной меконием кишки, иногда сочетающийся с мальротацией кишечника, может приводить к атрезии так или иначе, но любая мальротация кишечника, обнаруженная во время операции по поводу кишечной атрезии, должна быть корригирована.
Фиксация брыжейки на небольшом протяжении при мальротации кишечника позволяет тонкой кишке вращаться вокруг мезентериальной ножки, в результате этого обычно и возникает заворот вредней кишки с острой обструкцией. Способствует этому и чрезмерное растяжение кишечника жидким содержимым или меконием. Хотя частота за ворога (44%) одинакова во всех возрастных группах, однако у новорожденных детей он чаще приводит к гангрене кишки, которую в результате приходится резецировать.
Заворот проявляется острым началом, представляя собой неотложную хирургическую ситуацию, которая требует экстренной диагностики и срочной операции, что позволяет избежать гангрены кишки. Рвота с примесью желчи в сочетании со вздутием живота, болями, выделением крови из прямой кишки или в рвотных массах — классические симптомы заворота средней кишки. По мере нарастания ишемии кишечника развиваются шок и сепсис. При наличии у ребенка вздутия живота, болезненности его при пальпации и сниженного газонаполнения кишечника на рентгенограммах, необходимо исключить острый заворот. Дети с описанными клиническими проявлениями и рентгенологической картиной должны быть срочно (без дальнейшего диагностического обследования) подвергнуты лапаротомии с целью ликвидации заворота. Если клиника острого живота отсутствует, необходимо провести обследование с контрастным веществом верхних отделов и желудочно-кишечного тракта, что обычно позволяет поставить диагноз заворота, в то время как ироигография может лишь вызвать подозрение на эту патологию. Среди детей, которые требуют резекции кишечника при завороте средней кишки, летальность составляет 50% и связана обычно с возникающим после операции синдромом короткой кишки.
Хроническая форма заворота средней кишки возникает менее часто, чем острая, и проявляется периодическими болями в животе, рвотой с примесью желчи или без нее Нередко отмечается мальабсорбция, приводящая к отставанию в развитии. Серийное контрастное рентгенологическое обследование верхних отделов ЖКТ имеет важное диагностическое значение. Хирургическая коррекция в большинстве случаев приводит к излечению.
Дуоденальная непроходимость при мальротации кишечника
Острая обструкция (при мальротации кишечника) верхней трети 12-перстной кишки вызвана обычно ее аномальной перитонеальной фиксацией, связанной с недостаточным прикреплением неправильно ротированной толстой кишки к задней брюшной стенке. Почти половина больных с этой аномалией имеют сочетанный заворот средней кишки, что обусловливает необходимость срочной диагностики. Наиболее частый симптом — рвота после кормления. У 2/3 больных рвотные массы окрашены желчью. Меконий обычно отходит, как и нормальный стул, но иногда отмечаются запоры. Серийное контрастное рентгенологическое обследование верхних отделов ЖКТ— основной метод диагностики. Хирургическое вмешательство должно быть срочным.
Хроническая частичная дуоденальная непроходимость может возникнуть в любом возрасте. Если она связана с заворотом, то иногда отмечаются диарея и синдром мальабсорбции. Периодическая рвота, сочетающаяся с болями в животе (или без болей), должна быть показанием для серийного обследования верхних отделов ЖКТ под контролем ЭОПа, что позволяет выявить признаки обструкции.
Внутренние грыжи при мальротации кишечника
Внутренние грыжи возникают как следствие мальротации кишечника, когда тонкая кишка в процессе поворота и ретроперитонеальной фиксации внедряется в мезоколон. Данная патология достаточно четко описана, и правильное ее название именно мезоколикопариетальные грыжи. Применяемый иногда в подобных случаях термин парадуоденальная грыжа неточен. При правосторонней грыже тонкая кишка не совершает нормального поворота вокруг верхней брыжеечной артерии, а остается в правом верхнем квадранте и оказывается заключенной справа позади мезоколон, при этом правая половина толстой кишки ротируется и фиксируется ретроперитонеально на любом участке — от правого верхнего квадранта до своего обычного местоположения в правом нижнем квадранте. Девая мезоколикопариетальная грыжа возникает в том случае, когда тонкая кишка ротируется влево и внедряется в мезоколон между нижней брыжеечной веной и забрюшинным пространством. Толстая же кишка продолжает ротацию до нормального положения, заключая тонкую в мешок мезоколон, при этом нижняя мезентериальная вена образует довольно узкую шейку мешка. Неопределенные боли в животе и хроническая рвота — наиболее частые симптомы данной патологии. При серийном рентгенологическом обследовании верхних отделов ЖКТ с контрастным веществом обнаруживают находящуюся в кармане (мешке) тонкую кишку.
Диагностика мальротации кишечника
Анамнез и данные физикального обследования позволяют лишь заподозрить мальротацию кишечника и запорот. Установить же окончательный диагноз можно только при рентгенологическом обследовании под контролем ЭОПа. Диагностические возможности (в отношении мальротации кишечника) УЗИ и компьютерной томографии пока еще исследуются. На ирригограммах картина обычно яркая и несложная для интерпретации — определяется неправильно расположенная слепая кишка. Однако, хотя ирригография и может вызвать подозрение на мальротацию кишечника, но она не позволяет выявить заворот. Кроме того, при относительно нормально ротированной толстой кишке у ребенка могут быть тяжи Ледда и тогда ирригограммы порой оцениваются неправильно, что ведет к диагностическим ошибкам.
Серийное исследование верхних отделов ЖКТ позволяет окончательно поставить диагноз, выявляя характерную штопорообразную деформацию 12-перстной кишки. Другой характерный симптом — расположение как 12-перстной, так и тощей кишки в правом верхнем квадранте, а также признаки хронической дуоденальной обструкции.
Заворот средней кишки у новорожденных проявляется классическими рентгенологическими признаками в виде растянутого желудка и относительно безвоздушного кишечника. Такая картина требует немедленной операции для ликвидации заворота, что позволяет сохранить жизнеспособность кишечника.
Лечение мальротации кишечника
Возможна только хирургическая коррекция мальротации кишечника. До операции нет необходимости в специальной подготовке кишечника. поскольку вмешательство проходит без вскрытия его просвета, тем более, что при остром завороте для такой подготовки просто нет времени. Однако у старших детей, которые подвергаются плановому вмешательству, подготовка кишечника может облегчить выделение толстой кишки.
Пациентам с «острым животом» и подозрением на заворот ставят назогастральный зонд, проводят инфузионную терапию и начинают профилактическое введение антибиотиков. Предоперационная подготовка должна быть кратковременной, а операция экстренной, что позволяет предотвратить ишемию кишечника, которая может потребовать резекции н в результате привести к синдрому короткой кишки. При подозрении на заворот, но при отсутствии картины «острого живота», предоперационная подготовка не отличается от описанной выше, но длительность ее может быть увеличена до 4—8 часов. Пациентам с хроническими проявлениями мальротации операция проводится в плановом порядке, а показания к ней ставятся сугубо индивидуально и избирательно.
Разрез применяют поперечный справа, слегка продлевая его за среднюю линию, или срединный. Очень важно, особенно если есть заворот, эвентрировать для осмотра весь кишечник. Цель вмешательства — возвратить кишечник в положение нормальной незавершенной ротации, т. е. поместить 12-перстную и верхнюю часть тощей кишки в правый фланг живота, а слепую — в левый верхний квадрант. После извлечения кишечника осматривают тяжи Ледда, идущие от слепой кишки через 12-перстную (две верхние ее трети) к забрюшинному пространству. Слепая кишка на своем месте обычно отсутствует, а 12-перстная может быть замурована тяжами Ледда в основании брыжейки толстой кишки. 12-перстную кишку необходимо отделить от слепой и поместить в правый фланг живота.
При завороте по вскрытии брюшной полости видна только тонкая кишка, а 12-перстная, слепая и восходящий отдел толстой скрыты позади петель, находящихся в завороте. Заворот устраняют путем поворота кишечника против часовой стрелки на два, три или больше оборотов до тех пор, пока не появятся слепая кишка и восходящий отдел толстой. Ишемические изменения после этого (если они не были длительными), как правило, уменьшаются. Затем осторожно, острым и тупым путем, разделяют все тяжи Ледда, после чего слепая кишка должна быть помещена в левый верхний квадрант. 12-перстную кишку освобождают полностью таким образом, чтобы она «свешивалась» прямо вниз по направлению к правому нижнему квадранту.
Если операция производится у новорожденного, то следует обязательно исключить и внутреннюю обструкцию 12-перстной кишки. Для этого в 12-перстную кишку и далее в тощую проводят катетер Фолея (вводя его через рог), надувают баллон и катетер подтягивают обратно в желудок.
Аппендэктомию при мальротации кишечника следует производить всегда, так как слепая кишка после операции по поводу мальротации кишечника будет находиться в левом верхнем квадранте и если отросток не удален, то при возникновении острого аппендицита диагностика его может вызвать очень большие трудности. Лучше осуществлять аппендэктомию инвагинационным способом, который исключает необходимость вскрытия просвета кишки, что нежелательно при операции по поводу мальротации кишечника, всегда сопровождающейся обширным выделением кишечника.
Операции при редких видах мальротации кишечника
Обратная ротация толстой кишки (толстая кишка при этом варианте ротируется по направлению к левому верхнему квадранту вместо правого нижнего и проходит пол верхней брыжеечной артерией) может быть корригирована путем разделения аномальных брюшинных тяжей с отведением их вниз и перемещения кишечника таким образом, чтобы толстая кишка вышла из-под верхней брыжеечной артерии. Не следует пересекать толстую кишку и реанастомозировать ее впереди артерии, как это предлагается некоторыми хирургами.
При мезоколикопариетальных грыжах порой трудно проводить коррекцию, поскольку стенка грыжевого мешка образована брыжейкой толстой кишки. Правостороннюю грыжу устраняют путем выделения толстой кишки вдоль правого фланга и перемещения ее в левую половину живота. В результате освобождается тонкая кишка, которая теперь лежит в правой половине живота. При левосторонней грыже мезентериальная вена, образующая стенку мешка, должна быть выделена но правому его краю, что позволяет извлечь кишечник, который таким образом будет находиться в правой половине живота.
Заворот средней кишки с ишемией. Одна из наиболее тяжелых ситуаций для хирурга — обнаружить во время лапаротомии при мальротации кишечника тотальную гангрену средней кишки в результате заворота. Самая экстренная операция при подозрении на заворот помогает предупредить развитие этого осложнения. Если гангренозные изменения отмечаются на протяжении большей части средней кишки, то резекция не должна производиться. В такой ситуации следует ликвидировать заворот и, ограничив этим операцию, ушить брюшную полость. Через 12—24 час производят релапаротомию с целью повторного осмотра кишечника. В некоторых случаях состояние части его улучшается настолько, что можно произвести резекцию с анастомозом или наложением кишечного свища без опасности развития синдрома короткой кишки. В течение этого 12—24-часового периода ожидания родители должны быть подготовлены к тому, что кровообращение возможно и не восстановится, а соответственно длина неизмененного кишечника окажется недостаточной для того, чтобы ребенок выжил. Если во время релапаротомии вся тонкая кишка остается по-прежнему гангренозно измененной, то мой опыт подсказывает, что в такой ситуации правильнее ушить брюшную полость без резекции кишечника и полностью прекратить антибиотикотерапию. Больному лишь внутривенно вводят жидкость и обезболивающие средства, постепенно прекращая вентиляционную поддержку. Если же продолжать ИВЛ и введение антибиотиков, то новорожденные могут существовать довольно долго, но неблагоприятный исход все равно неизбежен и наступает обычно, когда уже исчерпаны все возможности осуществлять доступ в вены. Очень важно подчеркнуть, что лечение, разумеется, должно быть сугубо индивидуальным для каждого конкретного пациента и каждой семьи.