Опухоли нервов делятся на три группы.
Опухоли из невробластических или невроцитарных элементов:
- недифференцированные — невроэпителиомы, симпатогониомы;
- частично дифференцированные — неВробластомы, симпатобластомы, ганглионевробластомы, феохромобластомы;
- дифференцированные — ганглионевромы, феохромоцитомы (иараганглиома, хромафинома).
Опухоли оболочек нерва:
- простые — неврилеммосаркомы, неврилеммомы (шваннома, перипевральиая фибробластома);
- смешанные — неврогенная саркома, фиброма оболочек нерва, невроксантома, неврофиброма.
Опухоли нервных окончаний:
- частично дифференцированные — злокачественная меланома;
- дифференцированные — пигментный невус.
Невробластома, или симпатобластома, образуется из невробластов и спонгиобластов — зачатков симпатической нервной системы, располагается в разных частях тела, чаще вблизи одного из надпочечников, развиваясь из остатков нервного валика. Опухоль нерва встречается у детей младшего возраста. Плотная и небольшая по размеру образует псевдорозетки, состоит из скопления клеток, напоминающих лимфоциты. Часто встречаются митозы. Группы клеток разделены ретикулярными волокнами. Новообразование метастазирует в лимфатические железы и соседние органы.
Феохромоцитома развивается из пигментных клеток надпочечников, каротидных тел; чаще всего встречается в мозговой части надпочечника, способствует возникновению артериальной гипертонии. Опухоль плотная, состоит из небольших клеток с круглым ядром и светло- желтым пигментом в протоплазме. Строма опухоли состоит из тонких коллагеновых и ретикулярных волокон.
Ганглионеврома — плотное новообразование, растущее из межреберных нервов или спииальных корешков, встречается часто. Иногда состоит из двух узлов, один располагается внутри спинномозгового канала, а другой — в грудной или брюшной полости. Оба узла соединены тонким перешейком, и вся опухоль нерва похожа на песочные часы. Опухоль построена по типу симпатического узла и состоит из нервных клеток, пучков нервных волокон, капсул из сателлитов и соединительнотканных клеток. Все эти элементы расположены неравномерно, густые скопления нервных клеток чередуются с тяжами фиброзной ткани и нервных волокон.
Невринома (шваннома, леммома) образуется из шванновских клеток. Растет главным образом из чувствительных нервов, особенно часто образуется на слуховом нерве. Опухоль нерва нередко имеет бугристую поверхность, консистенция ее плотная. Строение новообразования разнообразное. В одних невриномах преобладают скопления удлиненных клеток с палочкообразными ядрами, которые располагаются в виде двух параллельных рядов, палисадов, завитков или лент. Такие скопления повторяются на известном расстоянии.
В других опухолях преобладают фибриллярные и ретикулярные структуры, скопления ксантоматозных клеток. Очень часты вторичные изменения в опухолях — гиалиноз стромы и сосудов, отек с разрыхлением ткани и образованием псевдокист.
Неврофиброма встречается часто и образована леммобластами н фибробластами оболочек нервов. Может быть единичная небольшая опухоль, но чаще встречается множественный неврофиброматоз, когда количество опухолей, разбросанных по всему телу, может достигать тысяч. Единичные опухоли чаще встречаются подкожно в виде узлов разной величины или свисают большими пластами, окрашенными в коричневатый цвет. Консистенция таких опухолей плотная. Они построены из тяжей шванновских клеток, располагающихся в виде волнистых тяжей, завитков и колец в строме из фиброзной ткани. Иногда участки коллагеновых и ретикулярных волокон преобладают. Опухоль может переродиться в неврогенную саркому.
Меланома — пигментированный невус — образуется из шванновских клеток. Новообразование может быть едва заметным родимым пятном, обширной плоской опухолью коричневого цвета, иногда имеет сосочковое строение. Клетки, образующие опухоль нерва, небольшие, содержат меланин, группы их разделены тонкими фибриллами. Злокачественная меланома имеет большое клиническое значение.
Диагностика и показания к операции при опухолях нервов
Диагностика новообразований периферических нервов довольно проста. Обычно больные жалуются на появление небольшой опухоли. Иногда опухоли нервов достигают и больших размеров.
Опухоли нервов приходится дифференцировать от рабдомиом, ганглия сухожильных влагалищ, венозных узлов. Для опухолей нервов показателен их четкий контур, болезненность, часто с отдачей по ходу нервного ствола; для опухолей глубоко прорастающих нервный ствол характерно то или иное нарушение движений и чувствительности. При затруднениях в диагностике показана биопсия; при наличии злокачественного роста не следует медлить с оперативным вмешательством.
Показания к операции. Показания к удалению быстро растущих опухолей нервов очевидны. В большинстве остальных случаев опухоли нервов также подлежат удалению, однако надо иметь в виду, что при распространенном пейрофиброматозе нецелесообразно пытаться удалить все новообразования. При злокачественной меланоме радикальное удаление опухоли следует сочетать с рентгено- и химиотерапией.
Единичные неврофибромы, образующиеся из леммобластов и фибробластов оболочек нервов, подлежат вылущению с сохранением нервных волокон; подобным же образом удаляют невриномы, развившиеся из шванновских клеток, если только они не проросли нервных волокон, что определяется во время самой операции.
При инфильтрации элементами опухоли многочисленных пространств между нервными волокнами, при наличии злокачественной опухоли нерва, подтвержденной цитодиагностикой, показано расширенное удаление нерва с опухолью, прилежащей группой мышц. При злокачественных опухолях нервов с поражением лимфатических узлов, при рецидиве злокачественной опухоли нерва (чаще всего это неврогенная саркома) показано удаление части, а иногда и всей конечности.
Лечение опухолей нервов
Небольшие болезненные округлые опухоли нервов — фибромы и неврофибромы — поддаются вылущению из толщи нервного ствола без какой-либо пластики, особенно если в клинической картине не было нарушений чувствительности движений. При более значительных размерах опухоли с наличием нарушений чувствительной или, реже, двигательной сферы надо полагать, что опухоль нерва проросла часть нервного ствола. В этих случаях, если не имеется увеличенных регионарных лимфатических узлов, при операции может быть удалена часть нервного ствола с последующим наложением шва или с пластическим замещением образовавшегося дефекта нерва. При составлении плана такой операции необходимо заранее приготовить материал для пластики: формалинизированный или замороженный нерв.
Если при биопсии лимфатического узла или при цитодиагностике установлено, что новообразование злокачественное, необходимо удаление конечности на том или ином уровне.
Техника операции: предпочтительнее местная футлярная анестезия по Вишневскому. Даже при операциях под общим обезболиванием под эпиневрий нерва перед его выделением и перед отсечением опухоли нерва необходимо ввести 1—2% раствор новокаина для снятия периферического раздражения, выявляемого особенно сильно при сдавлении или прорастании нерва опухолью.
Подход к нервному стволу предпочтительнее осуществлять из внепроекционного доступа. Если опухоль прорастает мягкие ткаии, окружающие нерв, их следует иссечь в пределах здоровых анатомических элементов или ставить вопрос об удалении конечности. В начале операции нужно выделить нерв вне новообразования, выше и ниже ее, и взять его на держалки или зажимы Стуккея. После этого повторно вводят новокаин под эпиневрий у основания новообразования, рассекают его и насколько возможно разводят в стороны. Осторожно продвигаясь к опухоли нерва, определяют ее отношение к нервным волокнам. Продольными сечениями маленького скальпеля в новокаиновом инфильтрате удается определить границу между параллельно идущими волокнами нерва и гладкой поверхностью новообразования. Нежные соединительнотканные тяжи между нервными волокнами и опухолью отделяют концами маленьких изогнутых ножниц, отодвигая новообразование небольшими марлевыми шариками. При этом необходимо упираться в новообразование, а не в нервные волоконца, чтобы их не травмировать.
Иногда опухоль, развивающаяся из оболочек нервного ствола (фиброма, неврофиброма), растет кнаружи от нервных волокон и после рассечения эпиневрия и незначительного отделения опухоли от волокон нерва может быть легко удалена. Однако всегда желательно, удаляя подобное образование, уносить ее вместе с капсулой для предупреждения рецидива. После осторожной обработки ложа опухоли чистым спиртом эпиневрий ушивают несколькими узловатыми швами тонким капроном.
Невриномы периферических нервов обычно бывают одиночными, растут медленно, достигая иногда громадных размеров (до величины крупного яблока и больше). Клиническая картина сравнительно бедна, зависит от локализации и размеров опухоли и связанных с ней нарушений движений и чувствительности. Эти опухоли, развивающиеся из глии и ядер шванновской оболочки (невриномы, шванномы), обычно залегают среди элементов самого нервного ствола, что значительно затрудняет их удаление, так как приходится не только рассекать наружную оболочку нерва, но и выделять опухоль из распластанных по ее поверхности нервных стволиков. Эту манипуляцию нужно проводить очень осторожно, сдвигая нервные волокна с поверхности опухоли нерва. Если некоторые нервные волокна проходят через вещество опухоли, то их следует пересечь при входе и у выхода из новообразования. Выпрепаровывание их из опухолевой массы приведет к рецидиву, часто более злокачественному по своему гистологическому строению. Пересеченные нервные волокна по возможности следует восстановить. Иногда опухоль нерва прорастает целую порцию нервного ствола; в этих случаях следует поступать, как при частичном ранении нервного ствола. Пораженную порцию нерва надо отделить от здоровой, оттянуть в сторону и произвести ее мобилизацию в центральном и особенно в периферическом направлении. Выше и ниже опухоли нерв пересекают и затем накладывают швы на образовавшийся частичный дефект нерва. Если дефект велик и мобилизованные части нерва не удается сшить конец в конец даже при соответствующем изменении позы конечности, прибегают к трансплантации формалинизированным или замороженным нервом, взятым от трупа.
Пересаженный трансплантат необходимо укрыть эпиневрием, что обычно удается без труда, так как опухоли сильно растягивают наружную оболочку нерва. Кроме того необходимо, чтобы нерв после пластического замещения дефекта был укрыт мышечным пластом, что легко достигается при внепроекционном подходе к нервному стволу. И только в местах, где нервы лежат среди сухожилий и мышцы отсутствуют, допустимо закрытие восстановленного нерва фибриновой пленкой, гемостопом, оболочкой плаценты.
При массивных опухолях нервов, прорастающих нервный ствол на значительном протяжении, возникают еще большие трудности. В этих случаях необходимо перед операцией поставить больного в известность, что могут выявиться показания к удалению части или даже всей конечности. На случай, если будет возможность сохранить конечность, должно быть заготовлено не менее двух—трех длинных и толстых формалинизированных трансплантатов или замороженных нервов. Во время операции необходимо произвести иссечение небольшого кусочка опухоли для немедленного патологоанатомического исследования. При наличии неврогенной саркомы показана ампутация или экзартикуляция конечности с удалением регионарных лимфатических узлов. При невриноме без злокачественного перерождения следует попытаться спасти конечность.