Нейронная кишечная дисплазия характеризуется пороком развития нервов и ганглий подслизистого и мышечного сплетений.
Частота изолированной формы нейронной кишечной дисплазии составляет от 0,3 до 40 % среди пациентов с хроническим запором. У 25-35 % детей болезнь Гиршпрунга комбинируется с нейронной кишечной дисплазией.
Классификация.
Тип А характеризуется врожденной аплазией или гипоплазией симпатической иннервации кишечника. Морфофункциональные критерии этого типа: снижение количества или отсутствие симпатических нервов мышечного сплетения, значительное повышение ангихолинэстеразной активности в парасимпатических нервах мышечной оболочки, гиперплазия мышечного нервного сплетения. Составляет не более 5 %.
Тип Б характеризуется нарушением развития парасимпатического отдела подслизистого нервного сплетения Морфофункциональные критерии этого типа: дисплазия подслизистого нервного сплетения с наличием гигантских ганглиев, антихолинэстеразная активность повышена аналогично типу А.
Симптомы нейронной кишечной дисплазии
Тип А проявляется в периоде новорожденности симптомами кишечной непроходимости, диареи, кровянистого стула, вздутия живота.
Тип Б характеризуется клинической картиной болезни Гиршпрунга.
Диагностика основывается на результатах ректальной биопсии.
Лечение нейронной кишечной дисплазии
Лечение консервативное и включает назначение слабительных средств и очистительных клизм. Консервативное лечение бывает успешным у 64 % детей с типом Б нейронной кишечной дисплазии.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.