Повідомлення Станіслав Володимирович » 03 березня 2015, 20:17
Я так розумію, Ви все-таки хочете почути про лімфангіолейоміоматоз легень ? Не знаю, як ТЕЛА пов'язана з основним захворюванням? Як підтверджено діагноз? Чи є гістологічні дані?
Тепер по порядку про лікування, сам ніколи не лікував, але доповіді колег чув і літературу читав. Само по собі захворювання на даний час невиліковне (я не говорю про фантастику пересадки легенів). Вважають, що процес стимулюється естрогенами, тому тут варіантів 2 - або хімічна кастрація (в т.ч. антиестрогени), або яєчники зовсім відрізати (деякі автори і наднирники рекомендують прибрати теж). Є сумнівні недоведені дані про користь щотижневого введення оксипрогестерона капроната. У західній літературі деякі рекомендують використання сиролімусу (ніби як у них генетично підвищена активність кінази - мішені рапаміцину mTOR). Проте з такими важкими ускладненнями, на жаль, все це вже навряд чи допоможе і залишається тільки довічна симптоматична терапія, спрямована на підтримку нормальної серцевої і легеневої діяльності. До того ж хворі після постановки діагнозу зазвичай живуть близько 15 років без відповідного лікування. Так що даній хворій можна сказати пощастило.