Плазмоцитома правой гайморовой пазухи

[Gera]

Уважаемые коллеги! Вашему вниманию предоставляется достаточно редкий случай множественной плазмоцитомы без исхода в миеломную болезнь.
Пациент К, 88 лет поступил с диагнозом: Са правой гайморовой пазухи T4NXM0, st. III, клин. гр. II.
При поступлении предъявляет жалобы на отёк и онемение правой половины лица, слизисто-кровянистые выделения из полости носа, экзофтальм справа, боль в костях скелета, потерю в массе тела на 10 кг за 6 месяцев, общую слабость, недомогание.

Anamnesis morbi: Считает себя заболевшим с января 2011 года, когда после травмы впервые обратил внимание на вышеописанные жалобы. Лечился у ЛОР-врача и окулиста по месту жительства – без эффекта. При СКТ костей таза – mts в левую седалищную кость, крыло левой подвздошной кости, увеличение предстательной железы.Находился на стационарном лечении в ГБ, обследован. Заподозрена опухоль гайморовой пазухи. Направлен в ЛОР-клинику. При МРТ и СКТ головы выявлена опухоль правой гайморовой пазухи с распространением в крылонебную, подвисочную ямки, правую орбиту, полость носа. Выполнена пункционная биопсия опухоли правой гайморовой пазухи. ПГД – плазмоцитома. Вынесен диагноз: Са правой гайморовой пазухи T4NXM0, st. III, клин. гр. II. Рекомендовано проведение паллиативного курса D?T. Поступил в отделение для проведения паллиативного курса D?T.

Locus morbi (при поступлении): Отмечается выраженный экзофтальм справа, отек и онемение правой половины лица. Твердое небо справа туморозно изменено с наличием плотного, бугристого, опухолевидного образования до 5 см в ?. В подбородочной области пальпируется конгломерат л/у до 4,0 см в ?. Отмечается выраженный правосторонний сколиоз с реактивным спазмом мышц спины справа (mts в грудной/поясничный отделы позвоночника?).
Визуализация опухоли гайморовой пазухи представлена на видео:



В отделении пациенту проведен паллиативный курс D?T на область опухоли правой гайморовой пазухи и пути её распространения с РОД – 2,5 Гр, до СОД – 25 Гр. Получает гормонотерапию – Дексаметазон – 16 mg/сутки. Отмечается значительная регрессия опухолевого процесса (?60-70 %). Начата терапия ингибитором костной резорбции (Золедроновая к-та – 4 mg/28 дней). Получал симптоматическую, дезинтоксикационную терапию.

Данные обследования:
СКТ шейного, грудного, поясничного, крестцового отделов позвоночника и костей таза – КТ-признаки новообразования правой гайморовой пазухи с признаками инвазии в верхнюю челюсть, основную кость. Признаки образования забрюшинного пространства слева, вероятно, исходящего из почки (киста? вторичного генеза? паразитарного генеза?). Признаки образования предстательной железы с признаками инвазии в мочевой пузырь. Образование левой седалищной кости (саркома? mts?). Учитывая характер изменений, совокупность КТ-признаков можно предположить первично-множественную форму опухолевого процесса.

Миелограмма – Функции эритроидного и тромбоцитарного ростка сохранены. А. К. в данных препаратах не обнаружены.

Б/х анализ сыворотки:
IgG – 7,8 г/л (7,0-16,0)
IgM – 0,99 г/л (0,4-2,3)
IgA – 2,49 г/л (0,7-4,0)
Легкие цепи-каппа – 2,37 г/л
Легкие цепи-лямбда – 1,15 г/л
Каппа/Лямбда – 2,06 (1,17-2,93).

При выписке, конечно же, диагноз был изменен на Множественную плазмоцитому. Серия повторных стернальных пункций АК так и не обнаружила. После проведенного лечения пациент продолжал только терапию ингибиторами костной резорбции. Отмечал значительное улучшение общего состояния. Через 8 месяцев, как говорят, на фоне полного благополучия, во сне наступила смерть пациента. Со слов родственников, до конца вел активный образ жизни и жалоб особых не предъявлял. В процессе лечения произвел на меня неизгладимое впечатление невероятной глубиной и ясностью своего мышления, просто прекрасный человек, к тому же, большой ученый!

[Илья Пигович]

Спасибо.

[Наталья Сергеевна]

очень интересный клинический случай!
спасибо)))

[Gera]

Друзья! Это Вам всем большое спасибо!
Создателю - за возможность выговориться, а Вам, Наталья Сергеевна и Со, за внимание и понимание :))
Жаль, денег зажали для контрольной СКТ через пол года - вот уж точно было бы интересно визуально сравнить результаты ДО и ПОСЛЕ... а так - только мои слова.. ну ничего.. если интересно, я могу еще порыться в своих закормах

[Наталья Сергеевна]

конечно интересно)
а вы какой онколог? радиолог?

[Gera]

Да, я радиационный онколог..

[Наталья Сергеевна]

на днях осматривала больного с локализованной плазмоцитомой корня языка.
в декабре брали тотальную биопсию с опухоли, гистологически и по ИГХ - плазмоцитома.
локально: на слизистой корня языка по срединной линии экзофитная опухоль на широком основании 2х3см розового цвета.
провели 3 курса ПХТ, ноль эффекта. есть у кого опыт лечения подобных случаев?

[Gera]

Плазмоцитомы, обычно, высокорадиочувствительны, поэтому и лечение лучше начать с облучения.. можно, на фоне дексаметазона - тоже эффективный метод... а есть ли пункция костного мозга и белки? и единственная ли это локализация?

[Наталья Сергеевна]