Мраморная болезнь (синоним: врожденный остеосклероз гиперостотическая дисплазия, остеопетроз, болезнь Альберс-Шенберга)...

[Лея Гуревич Лечение в Израиле]

Альберс-Шенберга синдром (s. Albers-Sch?nberg), системный остеопетроз, врожденный остеосклероз, мраморная болезнь, гиперостатическая дисплазия, окаменелость костей. Описан немецким хирургом. Albers-Sch?nberg Н.Е.в 1904г. Системное заболевание, заключается в дисгармонии развития костной и кроветворной ткани, нарушении минерального обмена, что приводит к избыточному развитию компактного вещества кости, заполняющего также и костномозговые полости. Болезнь встречается редко, во многих случаях передается по наследству, однако имеют место и спорадические случаи. Возникает, вероятно, с рождения, но распознается позднее. Чем раньше проявляется данная патология, тем прогноз менее благоприятный. Отмечается боль в конечностях, утомляемость при ходьбе, деформация конечностей, патологические переломы. В связи с атрофией костномозговой ткани развивается гипохромная анемия, лейкоцитоз у детей и лейкопения у взрослых. Часто у детей встречается гидроцефалия, атрофия зрительного нерва, паралич глазных мышц, нистагм. Зубы появляются поздно и плохо развиты. Печень и селезенка увеличены. У некоторых больных находят резкое повышение активности щелочной фосфатазы крови.Р е н т г е н о л о г и ч е с к и - кости скелета плотны, компактны, бесструктурны, губчатое вещество превращается в компактное, костномозговые полости не видны. Кости, несмотря на компактность, непрочны, нередко возникают патологические переломы, чаще повреждаются кости черепа, таза, проксимальные концы бедренных и дистальные концы берцовых костей, ребра, позвоночный столб, реже - плечевые кости и фаланги. Прогноз неблагоприятный, с годами болезнь прогрессирует.