Гемофілія в ЛОР-практиці

[Whiny]

Шановні колеги! Чи має хтось досвід хірургічного лікування в/щ пазух у пацієнта з гемофілією В?
Виникла наступна клінічна ситуація. Молода людина, 20 років, спостерігається у гематологів з приводу гемофілії В, в бійці отримав удар по голові. В результаті - перелом передньої, очної і латеральної стінок в/щ пазухи, рецидивуючий гемосинус, гнійний постравматичний в/щ синуит, набряк повік і орбітальної клітковини. Фрагмент очноямкової стінки пазухи вільно лежить в її просвіті (дані КТ). Знаходиться в гематологічному відділенні протягом 3х тижнів, проводиться лікування препаратами крові, а/б терапія і пункційна санація пазухи. Після 3-4 пункцій пазуха відмивається, через кілька днів в просвіті пазухи з'являється кров, потім вона нагноюється і, - заново по колу. Пункції проводяться після попереднього введення плазми, незважаючи на це, кровотеча при кожній маніпуляції 15-20 мл. У зв'язку з цим в пазуху встановили катетер і промиваємо через нього, однак перебування катетера в пазусі теж підтримує повторне утворення гематоми.
Проти хірургічної ревізії пазухи гематологи заперечують категорично, проте оперувати все ж доведеться?

[ВГН]

Може спробувати ендоназальну ендоскопічну антростомію в нижньому носовому ході, фактично розширити місце пункції з подальшою коагуляцією країв отвору біполярним коагулятором. Буде відтік і вентиляція. До речі деякі колеги вентиляції через антростому в нн ході надають не менше значення, ніж природному транспорту секрету в область співустя.

[Лорік]

Можна спробувати ввести в пазуху Вінілін (бальзам Шостаковського) до щільного наповнення, він дуже густий і вийде щось типу тампонади пазухи.

[Дід Мітько]

А вам не здається, що це вже фініш?

[cry60]

Я згоден з рекомендаціями ВГН і вважаю ситуацію з гемофілією не такою вже песимістичною.

Накладення співустя в пазуху мінімально травматичне і дозволить в подальшому проводити локальну терапію. Хочу тільки додати, що у хворих на гемофілію в принципі можливе проведення будь-яких ЛОР-операцій при відповідній гематологічній підготовці і післяопераційному веденні. По-перше, до операції потрібно домогтися підвищення антигемофільного фактора в крові не менше 70-80% від середнього нормального показника здорової людини. Для цього слід переливати НЕ донорську кров, а антигемофільну плазму, а найкраще антигемофільний фактор в чистому вигляді (зараз є такі препарати, але дуже дорогі). Після контрольнох коагулограми можна оперувати. При операції на пазусі рекомендується тампонада фібрином, губками з антибіотиками або будь-якими іншими антигеморагічними губками, просоченими антигемофільною плазмою або нативним фибриногеном. Після операції слід повторювати інфузії антигемофільної плазми (приблизно 1 раз в 5 днів, за рекомендаціями гематологів, а чистий антигемофільний фактор ще рідше). Підтримку антигемофільного фактора на рівні не менше 70% слід продовжувати до повної епітелізації рани. З огляду на наявність тампонади пазухи досить 2 тижні, тобто всього 3 інфузії плазми. Наприклад для проведення тонзилектомії ми переливали антигемофільний фактор 1 раз до операції і 3 рази після операції протягом 3 тижнів.

[Whiny]

Спасибі всім, хто відгукнувся. Ми і планували накладення співустя в нижньому носовому ході з ендоскопічною ревізією пазухи і з максимальним збереженням слизової оболонки пазухи як джерела кровотечі. Однак хлопець добре пішов на консервативному лікуванні з проведеним кілька разів на день промиванням пазухи через катетер. При дефіциті 9 фактора (гемофілія В) не проводиться переливання антигемофільної плазми і чистого антигемофильного фактора. Все лікування проводилося на фоні переливання плазми. Око стало місце, набряк м'яких тканин щоки і вік вщух. Останні кілька днів при промиванні отримували чистий розчин, катетер видалили, пацієнт готується до виписки. Сподіваємося остаточно. Питання до cry60: які були у вашому випадку показання для тонзилектомії при гемофілії?

[Благомед]

Що планується робити з кістковим фрагментом в пазусі.
Якщо він вільно лежить, він обов'язково проявить себе нагноєнням, ні?

[Whiny]

Мабуть я не зовсім точно описав картину КТ. Дійсно, кістковий фрагмент очноямкової стінки був втиснений в просвіт пазухи і розвернутий одним краєм до її центру. Але проксимальна частина уламка мабуть фіксована до очноямкової стінки слизовою оболонкою. Сподіваємося, що при санованій і добре вентильованій пазусі відбудеться консолідація кісткових уламків, нехай і в неправильному положенні. Вважаємо що виправдана будь-яка можливість уникнути втручання, тим більше, що клінічно поки все складається добре. На жаль пацієнт (і лікарня) не має можливості провести контрольне КТ-дослідження при виписці. У будь-якому випадку, хлопець залишається під лікарським контролем, розвиток остеомієліту не виключено, може ще доведеться оперувати.