Незважаючи на зміни в термінології та діагностичних критеріях з 1897 року, коли цей стан вперше описав Квінке, ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія (ІВГ) залишається розладом із невідомим патогенезом. Найчастіше вона уражає огрядних жінок дітородного віку. Клінічно її можна запідозрити в осіб із болем голови, скороминущими змінами зору, відчуттям шуму в голові і набряком дисків зорових нервів, хоча самі симптоми і тяжкість хвороби суттєво варіюють. Швидке встановлення діагнозу та лікування залишаються важливими, оскільки в таких пацієнтів є незворотними обмеження зорових полів та сліпота (10% випадків). Застосовують як медикаментозне, так і хірургічне лікування, хоча вони й не завжди ефективні. Відсутність чітких доказових даних щодо ІВГ обмежує можливості лікаря прийняти адекватне терапевтичне рішення; виправданими є проспективні аналізи еволюції хвороби і клінічні дослідження конкретних ліків.
ВИЗНАЧЕННЯ
Діагностичні критерії ІВГ такі:
1. Персистуючі симптоми відображають лише підйом внутрішньочерепного тиску (ВЧТ) або набряк диска зорового нерва.
2. Симптоми пов’язані лише з ВЧТ і набряком диска зорового нерва.
3. Виявлено підйом ВЧТ при люмбальній пункції у положенні пацієнта лежачи на боці.
4. Нормальний склад спинномозкової рідини (СМР).
5. Відсутність ознак вентикуломегалії, новотворів, структурного або судинного ураження за даними магнітно-резонансної томографії (МРТ) або контрастної комп’ютерної томографії (КТ) в типових пацієнтів або за даними МРТ і магнітно-резонансної венографії в усіх інших.
6. Нормальний психічний стан.
Деякі стани або екзогенні чинники спричиняють клінічний синдром, котрий неможливо відрізнити від ІВГ. Коли вторинна причина ІВТ ідентифікована, то сам стан означують як внутрішньочерепну гіпертензію внаслідок вторинних причин.
ЕПІДЕМІОЛОГІЯ
ІВГ в 9 разів поширеніша серед жінок порівняно з чоловіками, а її частота в підлітків і дорослих корелює з поширеністю ожиріння. Американські дослідження, проведені в штатах Айова і Луїзіана в 1980-х роках, засвідчили загальну частоту захворювання 0,9/100 000 осіб, вона зростала до 3,5/100 000 осіб у жінок віком 15–44 роки і до 19,3/100 000 осіб серед жінок віком 20–44 роки, в яких маса тіла перевищувала нормальну на 20% і більше. Аналогічні параметри поширеності одержані в дослідженнях, проведених у Лівії та Ізраїлі. Оскільки частота огрядних людей у світі (зокрема західному) зростає, ймовірно, рівень ІВГ зріс удвоє починаючи з 1980-х років. Цей стан у дітей трапляється з однаковою частотою в обох статей перед досягненням статевого дозрівання, його рідко виявляють у віці після 50 років.
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ
Більшість хворих на ІВГ є симптомними, хоч інколи їх виявляють із безсимптомним набряком диска зорового нерва при рутинному офтальмоскопічному обстеженні. Найпоширенішим проявом захворювання є біль голови (в понад 90% пацієнтів). Він зазвичай ретробульбарний, двобічний лобний, тиснучий. Біль може мігрувати, пульсувати, асоціюватися з фоно- і фотофобією, нудотою та блюванням. Больові феномени в деяких осіб локалізуються в задній відділах голови, шиї або спині. На фоні зазначеного часто наявні абузусні болі голови, оскільки для контролю цефальгій хворі нерідко починають зловживати анальгетиками. Поширені зорові симптоми — затуманення зору, його скороминущі розлади, диплопія, скотоми. Транзиторні погіршення зору відображають короткі епізоди ішемії термінальних відділів зорового нерва на фоні набряку його диска. Вони можуть бути однобічними або двобічними, тривати кілька секунд або хвилин. Іколи вони загострюються при вертикальному положенні тіла або закочуванні очей і виникають по кілька разів на день. Ці патологічні феномени не корелюють із тяжкістю набряку диска і не є прогностично цінними щодо подальшої втрати зору.
Хворі часто зауважують збільшення своєї фізіологічної сліпої плями, кажучи: “Збоку зорового поля ніби щось присутнє, проте коли я дивлюся туди — нічого немає”. Трапляються також затуманення зору або його тунельний варіант. У тяжких випадках ІВГ погіршення зору гостре і драматичне, воно призводить до повної сліпоти. Диплопія зазвичай двобічна і горизонтальна, виникає внаслідок одно- або двобічного паралічу 6-го черепного нерва, котрий є нелокалізуючим симптомом підвищення ВЧТ. Про пульсуючий шум у вухах повідомляють 60% хворих, котрі описують його як відчуття “серцебиття в голові”. До інших симптомів належать парестезії, атаксія, радикулярний біль, артральгії, порушення концентрації уваги, депресія і тривожність. Характерною рисою ІВГ є набряк диска зорового нерва, котрий може бути асиметричний та інколи однобічний. Оскільки його тяжкість впливає на план лікування, в цьому аспекті корисно використовувати стандартизовані оцінюючі шкали. Клінічно значущі стадії набряку диска зорового нерва представлено у шкалі Frisén (таблиця 1). Важливими ознаками, котрі слід виявити, — нечіткість меж зорового диска, наявність сіруватого навколопапілярного ореолу, нечіткість одного або більше сегментів великих кровоносних судин, що проходять через краї диска, підйом/зникнення останнього. Гіперемія, звивистість судин, крововиливи, ексудати, “ватні комки” і блідість диска занадто варіабельні, щоб їх застосовувати для визначення стадій набряку. Тяжка форма останнього може поширюватися в ділянку папіло-макулярного сплетення та макули, формуючи хороїдальні складки, макулярні набряки та “зірки”, а також центральну скотому.
Таблиця 1. Шкала стадіювання набряка диску зорового нерва (за Frisén)
| Стадія 0: Нормальний диск зорового нерва |
| Нечіткість медіального, верхнього і нижнього полюсів зорового диска обернено пропорційна до його діаметра Променистий нервово-волоконний шар (ПНВШ) без звивистості Рідко — затемнення великих судин, особливо в ділянці верхнього полюса |
| Стадія 1: Дуже ранній набряк диску зорового нерва |
| Нечіткість медіальної половини диска зорового нерва Відсутність підйому країв диска Порушення нормальної структури ПНВШ через сірувате помутніння в ділянці сплетень нервових волокон Нормальний латеральний край диска Невеликий сіруватий ореол із латеральним пробілом (найліпше видно при непрямій офтальмоскопії) Концентричні або променисті ретинохороїдні складки |
| Стадія 2: Ранній набряк диска зорового нерва |
| Нечіткість всіх країв Підйом медіального краю диска Повний навколопапіляний ореол |
| Стадія 3: Помірний набряк диска зорового нерва |
| Нечіткість всіх країв Підйом всіх країв Збільшення діаметра диска зорового нерва Нечіткість одного чи більше сегментів великих кровоносних судин, котрі виходять з диска Навколопапілярний ореол — неправильний зовнішній край із пальцеподібними розширеннями |
| Стадія 4: Виражений набряк диска зорового нерва |
| Підйом всього диска зорового нерва Нечіткість всіх країв Навколопапілярний ореол Повна нечіткість сегмента великої кровоносної судини на диску |
| Стадія 5: Тяжкий набряк диска зорового нерва |
| Куполоподібні випинання в передніх відділах диска зорового нерва Навколопапілярний ореол вузький і плавно окреслений Повна нечіткість сегмента великої кровоносної судини може бути або ні Облітерація очного бокала |
Легкий набряк диска зорового нерва інколи важко віддиференціювати при прямій мікроскопії, тому для його візуалізації помічною може бути стереоскопічна візуалізація, при цьому використовується непряма офтальмоскопія або обстеження в світлі щілинної лампи. Інші патологічні стани (наприклад, друзи чи скошення диска) можуть імітувати його набряк. В таких випадках корисними діагностичними методами залишаються ехографія орбіти, флюоресцентна ангіографія і КТ. Наявна значна варіабельність щодо розвитку набряку диска зорового нерва відносно виникнення симптомів. Разом з тим часто виникають ситуації, коли в пацієнтів прояви хвороби розвиваються дуже скоро після виявлення набряку на офтальмоскопії. Аналогічно такий набряк може розвинутися в інтервалі кількох годин, днів або тижнів. У літературі описано випадки ІВГ без асоційованого набряку — це може бути у гострій фазі. Такий діагноз, ймовірно, помилковий в багатьох осіб із хронічним щоденним болем голови та підйомом ВЧТ, котрі зловживають медикаментами. Найліпше верифікація захворювання здійснюється в контексті очікуваної комбінації ознак і симптомів. Спонтанна венозна пульсація диска зорового нерва при прямій офтальмоскопії інколи вважається як показник, що відображає ВЧТ, оскілька загалом вона зникає, коли цей параметр перевищує 250 мм H2O. Хоч її наявність заспокійлива для лікаря, відсутність цієї ознаки як ізольованого феномену не повинна насторожувати, оскільки принаймні 25% здорової популяції не мають її взагалі. При ІВГ часто спостерігають дефекти зорових полів. Майже повсюдною знахідкою є збільшення фізіологічної сліпої плями, котра відображає набряк диска. Іншими частими симптомами є зниження зору в нижньо-медіальному квадранті зорового поля; його концентричне звуження; центральні, дугоподібні й висотні скотоми. Для їх виявлення необхідна автоматизована периметрія або периметрія за Голдманном. Гострота центрального зору на ранніх стадіях набряку диска зорового нерва зазвичай збережена, тому її зниження на початку захворювання є загрозливою ознакою. Це може бути наслідком ішемії чи компресії нерва або макулярного набряку. Найпоширенішими окоруховими порушеннями при ІВГ є одно- або двобічний параліч бічного прямого м’яза ока, що спричиняє збіжну косоокість. Паралічі інших черепних нервів чи тотальна офтальмоплегія рідкісні. При зниженні ВЧТ окорухові розлади в цілому зникають.
ДІАГНОСТИЧНІ ОБСТЕЖЕННЯ
Оскільки найбільш серйозним станом у діагностичному пошуку є пухлина, то нейровізуалізація є обов’язковою для виключення об’ємного процесу або вентрикуломегалії. МРТ рекомендується за відсутності методологічних протипоказань. Розмір шлуночків має бути нормальним. Інколи виявляють порожнє турецьке сідло, що вказує на тривалий підйом ВЧТ. Для встановлення остаточного діагнозу не потрібна МРТ орбіти, хоча такий підхід може бути корисний для візуалізації протрузії соска зорового нерва назад, сплощення задніх відділів склери і розширення перинейронального підпавутинного простору. Роль магнітно-резонансної венографії в типових випадках (огрядні жінки дітородного віку) суперечлива, але цей метод, очевидно, рекомендується для виключення тромбозу венозних синусів у будь-якого нестандартного хворого: худорлявого, чоловічої статі, дитини, віком понад 45 років і резистентного до лікування. Еліптично-центрована тривимірна МРТ із гадолінієвим підсиленням підвищує чутливість магнітно-резонансної венографії у виявленні стенозів внутрішньочерепних венозних синусів. Обов’язковою для діагностики ІВГ є люмбальна пункція із дослідженням СМР, зокрема її тиску. Клітинний і біохімічний склад ліквору при цьому зазвичай нормальний. Його тиск вимірюють у положенні хворого лежачи на боці із розслабленими ногами — в дорослих осіб цей показник становить 250 мм H2O або вище. Величини в діапазоні 200–249 мм H2O не є діагностично значущими. Багато пацієнтів відзначають скороминуще полегшення болю голови після пункції, в декого ж, навпаки, — виникає гіпотензивна цефальгія.
ВТОРИННІ ПРИЧИНИ
Багато патологічних процесів пов’язані зі зростанням ймовірності ВЧТ (таблиця 2). Єдиними достовірними сприяючими чинниками, продемонстрованими у дослідженнях за типом “випадок-контроль”, є збільшення маси тіла й ожиріння. Іншими визнаними факторами є системне застосування ретиноїдів (вітаміну A, ізотретиноїну, третиноїну), тетрациклінів (тетрацикліну, міноцикліну, доксицикліну), левоноргестрелу, соматотропіну, відміна кортикостероїдів, тромбоз мозкових венозних синусів, мастоїдит, хвороба Бехчета, ниркова недостатність і синдром сонних апное. Залишається невідомим, чи медикаменти є справжніми причинними агентами, чи лише активують захворювання у схильних до нього осіб.
Таблиця 2. Стани, асоційовані з підвищеним ВЧТ
| Порушення венозного відтоку |
| Тромбоз церебрального венозного синуса Асептичні стани (гіперкоагуляція) Септичні стани (інфекції середнього вуха або соскоподібного паростка скроневої кістки) Радикальне оперативне втручання на шиї з перев’язкою яремної вени Пухлина яремної вени Синдром верхньої порожнистої вени Тромбоз плечо-голової вени Підвищений тиск у правих відділах серця Після емболізації артеріо-венозної мальформації |
| Ендокринні розлади |
| Хвороба Аддісона Гіпопаратироз Ожиріння / збільшення маси тіла останнім часом Ортостатичний набряк |
| Екзогенні агенти |
| Аміодарон Цитарабін Хлордекон Кортикостероїди (зокрема, при їх відміні) Циклоспорин Соматотропін Леупрорелін ацетат Левотироксин (у дітей) Літію карбонат Налідиксова кислота Левоноргестрел Сульфаніламіди Тетрациклін і споріднені середники (міноциклін, доксициклін) Вітамін A та інші вітаміни Ізотретиноїн Третиноїн (при гострому промієлоцитарному лейкозі) |
| Інфекційний або постінфекційний процес |
| СНІД Хвороба Лайма Після перенесеної вітрянки в дорослому віці |
| Інші медичні стани |
| Антифосфоліпідний синдром Хвороба Бехчета Прихований краніосиностоз Синдром полікістозних яйників Саркоїдоз Синдром сонних апное Системний червоний вовчак Синдром Тернера |
ПАТОФІЗІОЛОГІЯ
Єдина уніфікуюча теорія ІВГ має пояснити (1) схильність до цього захворювання огрядних жінок дітородного віку, (2) відсутність вентрикуломегалії і (3) існування клінічно ідентичного синдрому при дії інших чинників, наприклад, на фоні дії екзогенних препаратів і венозного тромбозу. Хоча порушення менструального циклу є частими в таких пацієнток, не ідентифіковано конкретних гормональних розладів; дисменорея може скоріше асоціюватися з ожирінням. Згідно з гіпотезою Монро-Келлі, внутрішньочерепний вміст анатомічно розділяють на мозкову паренхіму, судини і ліквор. ВЧТ в нормі утримується з допомогою взаємно збалансованих чинників — розширення мозкових оболонок і компресії судинного об’єму. Фактор опору регулює об’єм СМР шляхом відведення її через грануляції павутинної оболонки в мозкові вени. 50% ліквору міститься нижче великого потиличного отвору, і майже половина з цієї кількості поглинається в спінальному мішку. В порожнині черепа фактори опору швидко досягають критичних величин, тому при зростанні об’єму СМР балансуючі механізми перестають функціонувати, і невелике підвищення загального об’єму має за наслідок виражене зростання ВЧТ.
Деякі автори припускають, що зростання церебрального венозного тиску є первинною причиною ІВГ внаслідок реверсування нормального градієнта між синусами і субарахноїдальним простором та підвищення опору до потоку ліквору через пахіонові грануляції. Інші дослідники вважають, що порушення мікроструктури мозкових судин викликає зростання мозкового кровоплину, котре відображає тканинне набухання внаслідок зростання загального вмісту води. Проте останнє чи набряк мозку ніколи не були виявлені при ІВГ. Залишається невідомим, чому церебральні шлуночки не розширюються, але венозна система, ймовірно, є розтяжним компонентом при зростанні тиску. Манометрія засвідчує підвищення тиску СМР у таких пацієнтів, разом з тим наявний обопільний зв’язок між лікворним тиском і тиском у верхньому сагітальному і поперечному синусах при ІВГ (тобто видалення СМР спричиняє зниження венозного тиску). У хворих із синдромом, подібним до ІВГ, виявляли як тромбоз, так і стеноз внутрішньочерепних синусів. Припускали роль і системної (а надалі — внутрішньочерепної) гіпертензії внаслідок абдомінального ожиріння, що пов’язано з безпосередньою компресією нижньої порожнистої вени жировою тканиною. Якщо б це було правильним, то частота ІВГ у світі була би набагато вищою, особливо серед вагітних жінок. Насправді ж поширеність цього захвоювання при гестації не вища порівняно з контрольними групами, сумірними за віком. Нині гіпервітаміноз А найінтенсивніше вивчають як вторинну причину внутрішньочерепної гіпертензії. Специфічний механізм дії інтоксикації цим вітаміном на лікворний гомеостаз незрозумілий — ймовірно, йдеться про порушення відтоку і блокування абсорбції СМР. Існують суперечливі дані щодо вмісту сироваткового ретинолу і ретинол-зв’язуючого білка при ІВГ порівнно зі здоровими особами. Асоціація ІВГ з ортостатичним набряком, депресією і тривожністю дає підстави думати про можливе нейромедіаторне залучення. Хоча на основі досліджень на тваринах відомо, що серотонін і норадреналін безпосередньо впливають на синтез ліквору, це не вивчали в людей. При ІВГ в СМР виявлено високий рівень вазопресину — гормону, що регулює вміст води в мозковій паренхімі й підвищує ВЧТ шляхом стимуляції транссудації рідини з мозкових капілярів в епітелій хороїдного сплетення і пахіонові грануляції. Дослідження, присвячені вивченню рівня сироваткового лептину — гормону, асоційованого з ожирінням, не виявили жодної різниці між пацієнтами з ІВГ і нормальними особами.
ЛІКУВАННЯ
Лікування ІВГ загалом потребує залучення невролога (або нейроофтальмолога) та окуліста. Як допоміжних спеціалістів розглядають сімейного лікаря і нейрохірурга. Взаємодія між цими фахівцями винятково важлива. Мета лікування — збереження зору і полегшення симптомів. Терапевтичні стратегії залежать від таких чинників: наявність і тяжкість симптомів, наприклад болю голови; ступінь втрати зору при клінічній оцінці; рівень прогресування останнього; існування ознак, асоційованих із поганим прогнозом для функції зору (напр., набряк диска зорового нерва високого ступеня, тромбоз венозного синуса, системна гіпертензія); наявність вагітності; ідентифікація курабельних вторинних причин. Не проводилося проспективних клінічнх досліджень лікування при ІВГ. Всі терапевтичні рекомендації ґрунтуються на серіях клінічних випадків або клінічному досвіді (доказах 3-го класу). Безсимптомних хворих із легким набряком диска зорового нерва можна лише моніторити без специфічного лікування.
Фармакотерапія
Медикаментозне лікування зазвичай починають після встановлення діагнозу ІВГ, але воно найефективніше, коли первинна проблема — лише біль голови без погіршення зору. На основі висновків кількох ретроспективних досліджень, котрі засвідчили той факт, що помірне зниження маси тіла корелює зі зменшенням набряку диска, огрядним хворим рекомендують намагатися зменшити свою вагу. Єдиний специфічний дієтичний режим, описаний у літературі, — модифікована низькокалорійна рисова дієта (400–1000 ккал/добу), що включає рис, фрукти, овочі, невелику кількість м’яса в поєднанні з обмеженням натрію до 100 мг/добу. Оскільки багато жінок із ІВГ також мають ортостатичний набряк із затримкою води та натрію, для них бажане помірне обмеження вживання останніх. Баріатричну хірургію можна розглядати у випадках, коли модифікація дієти була неуспішною. Загалом зменшення маси тіла — довготерміновий підхід, котрий не завжди ефективний для зниження ВЧТ або полегшення симптомів. Інгібітори карбоангідрази пригнічують секрецію СМР в хороїдному сплетенні й мають м’який діуретичний вплив. Вони також сприяють зниженню маси тіла, індукуючи нудоту і змінюючи смак їжі. Найчастіше призначають ацетазоламід. Він гальмує утворення ліквору на 6–50%, але це гальмування не буде очевидне доти, доки на буде заблоковано понад 99,5% карбоангідрази хороїдного сплетення. Це потребує добової дози препарату близько 4 г — набагато більше, ніж може толерувати пересічний пацієнт. Побічні ефекти медикаменту (парестезії, сонливість і депресія) також обмежують його застосування. ВЧТ також можна знижувати з допомогою фуросеміду, який стимулює діурез, знижує транспорт натрію в головний мозок і також м’яко гальмує карбоангідразу. Цікавий клінічний досвід із топіраматом — цей антиконвульсант, котрий водночас також є слабким інгібітором карбоангідрази, застосовують для профілактики мігрені, і його побічним ефектом є зниження маси тіла. Кортикостероїдів слід уникати через небажані побічні ефекти (збільшення маси тіла, затримка рідини в організмі) і ризик розвитку рикошетної внутрішньочерепної гіпертензії при відміні цих середників. Хворі з супутнім синдромом сонного апное можуть відзначати поліпшення від зниження маси тіла або неперервної механічної вентиляції легень під позитивним тиском. Якщо відомо, що ІВГ пов’язана з конкретним екзогенним агентом, його слід якнайшвидше відмінити. Хворі з болем голови і збереженим зором потребують превентивних ліків з приводу болю голови. Багато цих пацієнтів мають супутні мігрень або біль голови напруження, котрі реагують на специфічне лікування (триптани, міорелаксанти, антидепресанти). Необхідно уникати зловживання анальгетиками.
Хірургічне лікування
Хірургіне лікування застосовують при наявності тяжкої невропатї зорового нерва на ранніх стадіях ІВГ, коли спостерігають швидке погіршення зору і консервативні терапевтичні підходи неефективні. Оперативні втручання небажані при наявності лише болю голови. Прийняття рішення щодо того, що виконувати — фенестрацію оболонки зорового нерва чи процедуру механічного відведення СМР, залежить від того, які технічні ресурси доступні на місці. Не існує порівняльних досліджень шунтування на противагу фенестрації. Інколи потрібні обидва методи. У хворих із раптовим погіршенням зору в основі цього часто лежить ішемічний компонент, і функція ураженого нерва може поліпшитися після агресивного медикаментозного і хірургічного лікування. Нормальні розміри шлуночків при ІВГ є викликом для нейрохірурга при накладанні вентрикуло-перитонеального шунта. Немає надійних порівняльних даних щодо вентрикуло-перитонеального і попереково-перитонеального шунтування в таких пацієнтів, хоча згідно висновків одного дослідження стереотактична версія першого з них пов’язана із нижчим ризиком розвитку подальшої недостатності самого шунта. Попереково-перитонеальному шунтуванню загалом віддають перевагу при ІВГ, проте воно має свої обмеження, зокрема, високу частоту набутої аномалії Кіарі 1 типу і поперекової радикулопатії. Крім того, лікворний тиск, котрий передається в попереково-перитонеальний шунт, є набагато вищий у положенні стоячи і сидячи, але не лежачи; в такому випадку біомеханіка циркуляції ліквору інша порівняно з вентрикуло-перитонеальним шунтом. Хоча такі нейрохірургічні підходи справді “лікують первинну причину” — підвищення ВЧТ, вони асоціюються з високим рівнем шунтової недостатності; більш ніж половина прооперованих осіб потребуватимуть одного й більше повторних втручань, часто в інтервалі кількох місяців після першої операції. До інших ускладнень належать зниження ВЧТ, інфекції, обструкції і зміщення катетера. Фенестрація оболонки зорового нерва для лікування набряку диска останнього вперше була апробована ще в 1872 році, а здобула популярність при ІВГ в 1970-х роках. В орбіту входять медіально або латерально, надсікають кон’юнктиву, один або кілька зовнішніх м’язів ока тимчасово відшаровують від склери і здійснюють ротацію очного яблука. Під мікроскопом оболонку зорового нерва фенеструють із допомогою кількох щілинних надсікань. Інколи можна при цьому спостерігати відтікання ліквору з субарахноїдального простору з успішною декомпресією. При виконанні цієї процедури виявляють швидке зниження тиску на нерв шляхом створення фільтраційного механізму навколо орбітального сегмента зорового нерва. Довготермінова ефективність такого втручання може бути пов’язана з формуванням фіброзного бар’єра для захисту передніх відділів зорового нерва від коливань ВЧТ. Таке втручання загалом ефективне для стабілізації або поліпшення зору, інколи воно полегшує болі голови. Однобічна фенестрація часами поліпшує зір контралатерального ока. В деяких випадках необхідне повторення процедури. До її ускладнень належать скороминуща або постійна сліпота, диплопія й інфекція. У хворих із задокументованою обструкцією поперечного венозного синуса, асоційованою з помірним градієнтом тиску і підвищенням венозного тиску в проксимальних відділах синуса, накладають венозні стенти. В попередніх дослідженнях виявлено, що деякі хворі винятково позитивно відреагували на таку операцію, в інших не відзначено жодного ефекту. Необхідне подальше вивчення потенційних переваг цього методу.
Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія при вагітності
У жінок із навністю ІВГ в анамнезі не існує жодних протипоказань для вагітності, також немає жодих даних щодо негативного впливу на організм матері або плода. Такий стан може розвинутися при гестації, хоч остання не є незалежним фактором його розвитку. Якихось особливостей у лікуванні захворювання на фоні вагітності немає. Ретельного нейро-офтальмологічного моніторингу і повторних люмбальних пункцій часто цілком достатньо. Ацетазоламід призначають після 20 тижня вагітності. При погіршенні зору використовують кортикостероїди, фенестрацію зорового нерва або шунтування. Виникнення ІВГ в перинатальному періоді або після втрати плода дає підстави запідозрити тромбоз венозного синуса.
ПРОГНОЗ
Прогноз ІВГ варіабельний, виконано небагато проспективних досліджень. Більшість пацієнтів відзначають мінімальну втрату зору або її відсутність і мають монофазний перебіг хвороби. Певний ступінь персистуючих дефектів зорових полів можна виявити за допомогою кількісної периметрії, вони не впливають на повсякденну активність, разом з тим у 10% пацієнтів розвивається сліпота. Набряк диска зорового нерва не завжди повністю минає, можливо, внаслідок гліотичних змін у нервових волокнах. Багато пацієнтів мають персистуючий біль голови, котрий потребує лікування, на фоні якого ВЧТ нормалізується. В невеликої кількості таких хворих наявний швидкий розвиток симптомів, зокрема зорових (злоякісна ІВГ). При цьому наявні виражений набряк диска зорового нерва, макулярний набряк і офтальмопарез. Така еволюція захворювання потребує агресивного лікування, може бути потрібне хірургічне втручання (інколи неодноразове), і навіть на фоні терапії розвиваються незворотні порушення зору.
КЛЮЧОВІ МОМЕНТИ
|
http://msvitu.com/