Лімфангіолейоміоматоз

[Іван]

Хвора з 1991 року. 2 роки тому рецидив ТЕЛА на тлі лімфангіолейоміоматозу легенів, дифузна форма в стадії "стільникової легені" з вираженим обструктивним синдромом. Бронхіальна астма змішаного генезу, гормонозалежна. Ускладнення: Хр. легеневе серце декомпенсоване. Вторинна легенева гіпертензія. Дихальна недостатність 3 ст.
Цікавлять останні досягнення в терапії та посилання на зарубіжний досвід.

[Станіслав Володимирович]

Я так розумію, Ви все-таки хочете почути про лімфангіолейоміоматоз легень ? Не знаю, як ТЕЛА пов'язана з основним захворюванням? Як підтверджено діагноз? Чи є гістологічні дані?

Тепер по порядку про лікування, сам ніколи не лікував, але доповіді колег чув і літературу читав. Само по собі захворювання на даний час невиліковне (я не говорю про фантастику пересадки легенів). Вважають, що процес стимулюється естрогенами, тому тут варіантів 2 - або хімічна кастрація (в т.ч. антиестрогени), або яєчники зовсім відрізати (деякі автори і наднирники рекомендують прибрати теж). Є сумнівні недоведені дані про користь щотижневого введення оксипрогестерона капроната. У західній літературі деякі рекомендують використання сиролімусу (ніби як у них генетично підвищена активність кінази - мішені рапаміцину mTOR). Проте з такими важкими ускладненнями, на жаль, все це вже навряд чи допоможе і залишається тільки довічна симптоматична терапія, спрямована на підтримку нормальної серцевої і легеневої діяльності. До того ж хворі після постановки діагнозу зазвичай живуть близько 15 років без відповідного лікування. Так що даній хворій можна сказати пощастило.

[Був розумним студентом]

Видалення яєчників є неефективним, це доведено. Показано лікування антиестрогенами, іноді в поєднанні з тамоксіфеном. За кордоном є досвід застосування сіролімусу. Але трансплантація легень - це єдиний ефективний метод. Це не фантастика. МОЗ іноді оплачує навіть лікування за кордоном.

[Доктор Бондар]

Мені здається зараз основний акцент треба зробити на всю супутню патологію, симптоматичне лікування зараз основне. Та й з ТЕЛА треба розбиратися.