Гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС

Гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС це антенатальні, інтранатальні або постанальні ураження головного мозку через хронічну або гострої гіпоксії (асфіксії), що поєднуються з явищами вторинної ішемії.

В даний час існують два терміни, що позначають це патологічний стан. Більш поширене «Гіпоксично-ішемічне ураження головного мозку», менш – «Енцефалопатія гипоксичного генезу». Обидві назви рівноцінні, тому що відображають один і той же патологічний процес з єдиним патогенезом і відповідно є синонімами.

Термін гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС більш травматичний для батьків, і його доцільніше застосовувати при грубих ураженнях ЦНС, в той час як термін «енцефалопатія» більше підходить для більш легких проявів хвороби. Для позначення обох термінів вживається абревіатура «ГІЕ». Діагноз ГІЕ доповнюється відповідними неврологічними синдромами при наявності характерної для них клінічної картини.

За частотою гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС займає перше місце не тільки серед уражень головного мозку, а й серед усіх патологічних станів новонароджених, особливо недоношених дітей.

У його основі лежить у першу чергу антенатальне ураження плоду – хронічна фетоплацентарна недостатність, далі гіпоксія, пов’язана з характером пологів (запізнілі пологи, слабкість пологової діяльності) і гострий розвиток гіпоксії в результаті відшарування плаценти.

Крім цього, гипоксичне ураження головного мозку може настати і в постнатальному періоді внаслідок неадекватного дихання, падіння артеріального тиску та інших причин.

Патогенез

Патогенез гіпоксично-ішемічного ураження ЦНС можна стисло викласти у вигляді такої схеми. Перинатальна гіпоксія (асфіксія) плода (дитини) призводить до гіпоксемії та підвищенню в ній вмісту вуглецю діоксиду (гіперкапнія) з подальшим розвитком метаболічного ацидозу через накопичення лактату, далі настає внутрішньоклітинний набряк – набухання тканини – зниження мозкового кровотоку – генералізований набряк – підвищення внутрішньочерепного тиску – поширене і значне зниження мозкового кровообігу – і некроз речовини мозку.

Зазначена схема відображає важке ураження ЦНС, яке може з’явитися одним з проявів загальної системної реакції організму на важку асфіксію і може поєднуватися з гострим канальцевим некрозом нирок, первинною легеневою гіпертензією н результаті збереження фетального кровообігу, зниженою секрецією антидіуретичного гормону, некротическим поразкою кишечника, аспірацією меконію, недостатністю надниркових залоз і кардіоміопатією.

Разом з тим патологічний процес може призупинитися на будь-якій стадії і у частини дітей обмежитися легкими порушеннями мозкового кровообігу з локальними вогнищами ішемії, що приводять до функціональних змін у мозку. Це, з одного боку, проявляється різноманітною клінічною картиною, а з іншого – відбивається на частоті гіпоксично-ішемічних уражень ЦНС у новонароджених, яку наводять різні автори.

Локалізація гіпоксично-ішемічних уражень ЦНС має свої особливості. Для недоношених дітей в першу чергу характерне ураження перивентрикулярних зон в області зародкового матриксу, що при важкому ступені гіпоксії та ішемії призводить до некрозу білої речовини. У доношених дітей при важкої гіпоксії уражаються парасагіттально відділи кори, що лежать на кордоні басейнів мозкових артерій. Крім того, можуть дивуватися області базальних гангліїв, таламуса і стовбура мозку, включаючи ретикулярну формацію.

Симптоми гіпоксично-ішемічного ураження ЦНС

Клінічна картина гіпоксично-ішемічного ураження відрізняється великою різноманітністю від стертих, малосимптомних форм до «соковитих», відразу кидаються в очі проявів, укладаються в певні синдроми.

Розрізняють 3 ступеня гострого періоду: легку, середньотяжкі і тяжкі.

Легкий ступінь зазвичай характеризується гіпорефлексією, помірної гіпотонією верхніх кінцівок, тремором, періодичним занепокоєнням або помірною млявістю, легким закидання голови, зниженням активності смоктання у зрілих по терміну дітей та ознаками незрілості, що виходять за рамки своєї гестації.

Симптоматика середньоважкої форми зазвичай укладається і один з синдромів, характерних для цього патологічного стану:

• гіпертензійний синдром;
• синдром збудження;
• синдром пригнічення.

Поряд з гіпорефлексією, гіпотонією м’язів верхніх кінцівок 2 ступеня, ізольованою або в поєднанні з гіпотонією ніг, помірної гіподинамією можуть відзначатися короткочасні напади апное, одноразові судоми, виражена очна симптоматика і брадикардія.

Важка форма характеризується вираженим синдромом гноблення, аж до розвитку коми, повторними судомами, наявністю стовбурових ознак у вигляді бульбарной і псевдобульбарной симптоматики, уповільненим рухом очних яблук, необхідності ШВЛ, ранньої затримкою психічного розвитку, а також проявами поліорганної недостатності.

Характерною особливістю гіпоксично-ішемічного ураження ЦНС є наростання в динаміці, через короткий або більш тривалий проміжок часу, окремих неврологічних симптомів, багато в чому визначають подальший розвиток дитини.

З хворих з гіпоксично-ішемічним ураженням ЦНС слід виділити дітей, що народилися у важкій асфіксії, які потребують тривалої ШВЛ з перших хвилин життя. Цей контингент дітей стоїть осібно, так як сама ШВЛ і нерідко супутня їй седативна терапія вносить свої корективи і видозмінює клінічну картину.

Крім того, в окремих випадках, в основному у доношених, з перших днів життя може відзначатися виражена спастичність кінцівок, переважно нижніх, що зберігається тривало.

Протягом гіпоксично-ішемічного ураження ЦНС має кілька варіантів:

• сприятливий перебіг з швидкою позитивною динамікою;
• неврологічна симптоматика, що відображає важке ураження головного мозку в гострому періоді хвороби, до моменту виписки з відділення повністю проходить або зберігається у вигляді помірних або більш виражених залишкових явищ;
• неврологічна симптоматика після виходу з гострого періоду хвороби має тенденцію до прогресування;
• важке ураження головного мозку з виходом у інвалідність виявляється на першому місяці;
• латентний перебіг; після тривалого періоду уявного благополуччя у віці 4-6 місяців починають з’являтися ознаки рухових розладів.

Діагностика

Нейросонографія. Важливим критерієм в оцінці ураження головного мозку є нейросонографічного дослідження.

У недоношених дітей до змін, які можна розглядати як характерні для гипоксического впливу, слід віднести:

• розширення передніх рогів бічних шлуночків, які за своїми розмірами вже необхідно виражати в цифрових показниках;
• збільшення задніх рогів бічних шлуночків;
• яскрава епендима бічних шлуночків або деформація їх;
• змінена структура судинних сплетінь бічних шлуночків;
• висока ехогенність або наявність кіст в перивентрикулярних областях (у динаміці дрібні кісти зникають, але не розсмоктуються, а рубцюються);

У доношених немовлят важкі гіпоксичні ураження мозку можуть проявлятися картиною набряку-набухання мозку з наступними змінами при УЗД – підвищена ехогенність речовини мозку, що супроводжується частковим або повним стиранням анатомічних структур у поєднанні з ослабленням або відсутністю пульсації судин мозку.

Кожен із зазначених вище ознак, віднесених до проявів гіпоксії, виходить за рамки нейросонографічного норми, характерної для новонародженої дитини. Разом з тим жоден з них не є патогномонічним тільки для гипоксического ушкодження, в рівній мірі вони можуть зустрічатися при внутрішньошлуночковому крововиливі 2 ступеня і внутрішньоутробної інфекцією з ураженням ЦНС.

Діагноз гіпоксично-ішемічного ураження ЦНС ставлять з урахуванням кількох факторів. До них відносять:

• загроза переривання вагітності, хронічна матково-плацентарна недостатність у стадії компенсації, субкомпенсації або із загостренням у вигляді гостро приходу декомпенсації, слабкість пологової діяльності та низькі показники за шкалою Апгар;
• наявність при народженні або в перші години життя зміненого неврологічного статусу;
• дані УЗД головного мозку, описані вище.

Для діагнозу не обов’язково поєднання всіх цих фактів. В одних дітей зміни при УЗД головного мозку можуть взагалі бути відсутнім, але відзначається виражена клінічна картина і анамнестичні вказівки на можливість гіпоксичного впливу, в інших при мізерності клінічних проявів домінують нейросонографічного зміни. Швидка позитивна неврологічна динаміка не виключає наявність гіпоксично-ішемічного ураження ЦНС, так як не можна ігнорувати латентного перебігу хвороби з подальшим виходом на мінімальну дисфункцію головного мозку.

У перші дні життя діагноз ГІЕ може бути первинним або робочим діагнозом, прикриваючи інші неврологічні порушення: ВЧК, інфекційне ураження головного мозку, родову спинальную травму та інші захворювання. Іноді це відбувається через трафаретного підходу до діагнозу, іноді через складність випадку або недостатнього обстеження на даний момент.

Разом з тим гипоксичним компонентом ураження головного мозку майже завжди присутній при субепендіальному, інтерплексальному і внутрішньошлуночковому крововиливі, а також при нікотиновій інтоксикації і наркотичному впливі, якими нагороджують своїх дітей матері з цими шкідливими звичками.