Муковисцидоз легких — широко распространенное заболевание среди лиц белой расы европейского происхождения. Частота возникновения заболевания — 1 на 2500 родившихся. Генетический дефект вызван гомозиготной мутацией гена СТТК на длинном плече 7-й хромосомы.

Основные осложнения, развивающиеся при муковисцидозе, связаны с формиро­ванием недостаточности функции поджелудочной железы и возникновением бронхоэктазов.

Диагностика

Муковисцидоз легких определяют, используя тест на содержание хлорида натрия в по­товой жидкости. При данной патологии в поту отмечают подъем натрия и хлоридов (>70 ммоль/л; в норме

На рентгенограмме грудной клетки при муковисцидозе легких и сопутствующими двусторонними бронхоэктазами, верхнедолевой пневмонией имеются признаки типичного двустороннего прогрессирования бронхоэктатической болезни. При прогрессировании за­болевания диаметр бронхоэктазов увеличивается. Следует обратить внимание на толстостенные кисты, которые часто заполнены жидкостью, снижение объема и варикозное изменение бронхов.

На снимке можно обнаружить уплотнение и утолщение стенки бронхов с наличием бронхоэктазов, рубцевание стенок дыхательных путей и окру­жающей ткани легкого из-за рецидивирующей инфекции.

Микробиологическая диагностика и патологическая анатомия

При муковисцидозе первоначально инфекцию вызывают Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae. В дальнейшем, после курсов лечения данных исходных ин­фекций, повторные инфекции часто бывают вызваны антибиотикорезистентными организмами, в частности Pseudomonas aeruginosa. Изначально штаммы не проду­цируют слизь, но позже появляются мукоидные альгинатпродуцирующие штаммы, устойчивые к лечению или механической санации. На последующих этапах практи­чески у всех больных причиной развития инфекции становится Burkholderia cepacia. Колонизация В. Cepacia связана с неблагоприятным прогнозом. При этом возможно развитие некротизирующей пневмонии и сепсиса. Попытки лечения осложняются изначальной устойчивостью бактерий к большинству антибиотиков. Некоторые штаммы В. Cepacia высоко контагиозны и могут стать причиной эпиде­мий среди больных с муковисцидозом легких.

Менее часто инфекции могут быть вызваны такими микобактериями, как М. avi­um, М. malmoense, М. intraceflulare, М. abscessus и реже М. tuberculosis. Имеются сообщения об обнаружении грибковых инфекций, включая вид Aspergil­lus, но такие случаи очень редки.

Лечение

Выбор тактики лечения муковисцидоза легких зависит от степени тяжести обострения, вида выделен­ных патогенов и их чувствительности к антибиотикам. Для уменьшения случаев госпитализации внутривенное введение лекарств больному можно проводить дома. Однако при тяжелых обострениях, при кровохарканье или дыхательной недоста­точности лечение больного необходимо проводить в стационаре. Если инфекции вызваны бактерией Pseudomonas aeruginosa, два препарата (например, цефтазидим и тобрамицин) обычно вводят внутривенно в течение 14 дней. Выбор препаратов проводят по данным чувствительности к антибиотикам.

Физиотерапия на грудную клетку — важное дополнение к основному лечению муковисцидоза легких. Его необходимо проводить дважды в день. Важным элементом успешного лечения есть дыхательная гимнастика. Пациенты, которые выполняют такие упражнения поправляются гораздо быстрее. Дыхательная гимнастика для похудения поможет, если кроме всего прочего у человека есть еще и лишний вес.

Важное внимание следует уделять воп­росам восполнения дефицита жидкости и обеспечения адекватной нутритивной поддержки. При недостаточности поджелудочной железы медицинская поддержка должна быть направлена на достижение контроля над сахарным диабетом. У боль­ных с дыхательной недостаточностью может оказаться целесообразным использо­вание кислородотерапии и неинвазивной вентиляции.

При выборе тактики лечения инфекционного процесса, причиной которого были микобактерии (кроме бациллы Коха), существенно выяснение их разновидности и чувствительности к антимикробным препаратам. При повторном выделении потенциальных патогенетических видов, таких как М. avium, М. intracellulure, М. kansasii, необходимо использовать три и более препарата до получения поло­жительных лабораторных данных. Требуется длительное лечение с периодическим проведением посевов и определением чувствительности к антибиоти­кам. После получения отрицательного роста культуры лечение нужно проводить в течение последующих 6 месяцев. Наличие колонизации с быстрорастущими микобак­териями, не служит причиной прогрессирования заболевания. Колонизация с быстрорастущими микобактериями разных видов может быть устранена трансплантацией легкого. Однако в послео­перационном периоде данные возбудители способны вызывать инвазивное пора­жение легкого. Отмечают различную устойчивость возбудителей к антибиотикам. Часто на фоне лечения происходит возрастание устойчивости к антибиотикам.

[relatedposts]
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Полезно:

от admin

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector