медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Низкий натрий у детей

Низкий натрий у детей (потеря соли) возникает при желудочно-кишечных, почечных и надпочечниковых заболеваниях.

Диагностика желудочно-кишечных заболеваний может не представлять затруднений, в то время как дифференциальный диагноз заболеваний почек и надпочечников может быть сложным.

Симптомы

Клиническими симптомами низкого натрия и потери соли являются:

  • слабость;
  • дегидратация;
  • интермиттирующая лихорадка;
  • потребность в соли;
  • шок;
  • заболевания почек.

Многие хронические заболевания почек могут приводить к низкому натрию у детей. Клинические симптомы потери соли могут сочетаться с биохимическими изменениями- протеинурией, аминоацидурией и глюкозурией. Часто наблюдается гипокалиемия вследствие потери выведения калия почками. У новорожденных потеря соли может возникать вследствие обструкции мочеточников с вторичным инфицированием (или без него), проявления и лабораторные данные могут быть очень схожими с ВГН. Поэтому у детей важным является УЗИ почек и мочевого пузыря, в сочетании с определением уровня активности ренина плазмы и альдостерона в сомнительных случаях.

Патология надпочечников

Патология надпочечников, дающая низкий натрий у детей, включает различные дефекты синтеза минералокортикоидных и глюкокортикоидных гормонов.

Надпочечники состоят из двух частей: коркового вещества, в котором происходит синтез стероидных гормонов, и мозгового вещества, в котором синтезируются катехоламины. Несмотря на взаимное влияние двух частей надпочечников, принято считать, что они функционируют независимо друг от друга. Во внутриутробной жизни корковое вещество надпочечников играет важную роль в выработке гормонов, которые очень важны для плацентарной функции. После рождения корковое вещество быстро уменьшается в относительных размерах, происходит атрофия гиперплазированного фетального коркового вещества. Дефинитивное корковое вещество состоит из трех слоев: наружной гломерулярной, пучковой и сетчатой зон. В коре надпочечников синтезируется пять типов гормонов: кортикостероиды, минералокортикоиды, андрогены, эстрогены и прогестагены.

Выработка трех групп гормонов регулируется различными путями. Секреция глюкокортикоидов стимулируется АКТГ гипофиза по классическому механизму обратной связи. Выработка минералокортикоидов главным образом зависит от ренинангиотензин-альдостероновой системы. Выработка андрогенов физиологически стимулируется в раннем подростковом периоде, возможно, под воздействием АКТГ или других центральных стимулирующих гормонов, вызывающих адренархе. АКТ и кортизол вырабатываются по циркадному ритму, самый высокий уровень гормонов отмечается в утренние часы. АКТГ может быстро вырабатываться во время стресса.

Нарушение секреции альдостерона

Врожденные изолированные нарушения биосинтеза альдостерона при нормальной секреции глюкокортикоидов вызываются дефектом метилоксидазы I и II, которая переводит кортикостерон в альдостерон. При исследовании выявляется гипергликемия, уровень натрия у детей на нижней границе нормы или снижен, метаболический алкалоз и прогрессирующее снижение функции почек, приводящее в итоге к центральному шоку и ацидозу. Активность ренина плазмы высокая, а альдостерона низкая. Измерение уровня кортикостерона, 18-гидроксикортикостерона и альдостерона наряду со стероидным профилем мочи может выявить точный дефект фермента. Показана заместительная терапия флюдрокортизоном ацетатом.

Псевдогипоальдостеронизм I типа вызывается дефектом альдостеронового рецептора. Симптомы схожи с гипоальдостеронизмом, но уровень альдостерона очень высокий. Назначение флюдрокортизона ацетата не имеет эффекта, в лечении используют высокие дозы хлорида натрия, вводимого перорально.

Гипоадренализм

Гипоадренализм сам по себе не вызывает низкого натрия у детей (гипонатриемии), а является большой составляющей состояний, обусловливающих гипоадренокортицизм. Первичный гипоадренокортицизм обусловлен патологией собственно надпочечников, биохимическими проявлениями чего является низкий уровень кортизола и высокий АКТГ в сыворотке крови. Вторичные формы ассоциируют с низким уровнем АКТГ.

Гипоплазия надпочечников – Х-сцепленное состояние, ассоциированное с делецией одинаковых генов DAX1, что в случае удвоения приводит к развитию ребенка с кариотипом XY по женскому типу.

Клинические проявления. У детей с аплазией или гипоплазией надпочечников наблюдается:

  • шок, тахикардия, холодная липкая кожа, частое дыхание, сосудистый коллапс;
  • гиперпирексия;
  • цианоз;
  • гиперпигментация в позднем периоде.

В зависимости от вовлечения гломерулярной зоны, может наблюдаться гипонатриемия и гиперкалиемия. Дифференциальный диагноз низкого натрия у детей проводят с септикопиемией, внутричерепным кровотечением и легочными инфекциями.

Заболевание является рецессивным, сцеплено с полом; могут встречаться спорадические случаи.

Кровоизлияния в надпочечники

Кровоизлияния в надпочечники в большинстве случаев возникают после продолжительных и/или травматических родов крупного ребенка, чаще встречаются у мальчиков. Тяжелые клинические проявления, включающие низкий натрий у детей, наблюдаются только при двусторонних кровоизлияниях. При объективном обследовании ребенка может выявляться припухлость боков. При УЗИ почки смещены книзу гиперэхогенными надпочечниками. На 3-6 неделе обычно возникает кальцификация надпочечников. Острая надпочечниковая недостаточность может наблюдаться во время фульминантных инфекций (в частности, менингококкемии, а также пневмококковой, стрептококковой, гемофильной и дифтерийной инфекции). Клиническими проявлениями являются шок и пурпура; при летальном исходе на аутопсии обнаруживаются кровоизлияния в надпочечники.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"