медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Наследственная телеангиэктазия у детей

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия у детей (синдром Ослера-Вебера-Рандю) это заболевание с аутосомно-доминантным наследо­ванием, обусловленное мутацией гена эндоглина, мембранного гликопротеида эндотелиальных кле­ток, связывающего трансформирующий фактор роста.

Симптомы

Наиболее серьезное проявление геморрагиче­ской телеангиэктазии — обильное кровотечение и, как следствие, тяжелая анемия. Ее коррекция требует длительного пребывания ребенка в стационаре, мама при этом находится все время с ним. Во время долгих ночных дежурств возле ребенка можно заняться каким-либо рукоделием, почитать описание пряжи, вышивки, вязания.

До появления характерных изменений кожи и слизистой оболочки возникают рецидивирующие носовые кровотечения. Изменения кожи и слизи­стых обычно возникают в пубертатном возрасте и представляют собой четко очерченные красные или пурпурные пятна и папулы диаметром 1-4 мм или паукообразные гемангиомы. Эти образования представляют собой комки тесно переплетенных извитых телеангиэктатических сосудов. Обычно они локализуются на слизистой оболочки полости носа, губ и языка, реже — на коже лица, ушей, ладоней, ногтевого ложа. Телеангиэктазии возникают также на конъюнктиве, слизистой оболочке гортани, глотки, ЖКТ, мочевого пузыря, влагалища, бронхов, в головном мозге и печени.

Наблюдаются носовые кровотечения, кровотечения из слизистой оболочки полости рта, ЖКТ, мочевых путей, лег­ких. Часто носовые кровотечения бывают един­ственной жалобой. Однако они наблюдаются в 80 % случаев. В 15-20% случаев у больных с артериовенозной мальформацией легких возникает инсульт вследствие эмболических абсцессов. Уровень свер­тывающих факторов при геморрагической теле­ангиэктазии остается нормальным, механизм их действия не нарушается. В отсутствие осложнений наследственная телеангиэктазия у детей на продолжительность жизни не вли­яет.

Лечение

Отдельные очаги сосудистых изменений уда­ется временно устранить химической коагуляцией или электрокоагуляцией. При особой опасности этих очагов (например, в случае их расположения в легких или ЖКТ) требуется более радикальное хирургическое вмешательство. Анемию лечат пре­паратами железа.

Полезно:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.




Adblock detector