Пороки развития сосудов могут быть изолирован­ными или представлять собой компонент синдро­мов множественных пороков развития. Пороки развития сосудов делятся на две основные кате­гории: гемангиомы и сосудистые мальформации.

Гемангиомы у новорожденных представляют собой пролифератив­ные гамартомы, которые проявляются при рожде­нии или, чаще, на первых (3-5-й) неделях жизни, предсказуемо увеличиваются, а затем спонтанно подвергаются инволюции. Это самые частые у детей грудного возраста опухоли. Они на­блюдаются у 1-2 % новорожденных и у 10 % белых детей на первом году жизни. Сосудистые аномалии встречаются спорадически. Иногда они имеют на­следственную природу. Сосудистые мальформации обнаруживаются уже сразу после рождения. Они исходят из капилляров, вен, арте­рий, лимфатических сосудов или из нескольких этих компонентов. Мальформации к инволюции несклонны, наоборот, с течением времени они обычно увеличиваются.

Симптомы

Поверхностная гемангиома у новорожденных имеет ярко-красный цвет и четкие границы, выступает над кожей, бледнеет при надавливании, может располагаться на любой части тела. Иногда она обнаруживается уже при рождении, но чаще проявляется в первые 2 мес. жизни эритематозным или синюшным пятном либо бледным участком, на котором позднее, но до фазы роста развивается тонкая сетка телеангиэктазий.

На губах и промежности первым признаком гемангиомы может быть изъязвление. У девочек гемангиомы новорожденных бывают чаще мальчиков.

Сосудистые опухоли бывают как единичными, так и множе­ственными и располагаются преимущественно на лице, волосистой части головы, спине и передней поверхности грудной клетки. Поверхностные ге­мангиомы у новорожденных в большинстве случаев последовательно претерпевают фазу быстрого роста, стабилизацию и наконец, инволюцию. О приближении последне­го свидетельствует появление вокруг образования серовато-бледного ободка, указывающего на раз­витие фиброза. Предсказать течение гемангиомы у новорожденных в каждом отдельном случае невозможно. Прибли­зительно в 60% случаев гемангиомы полностью ис­чезают к 5 годам, в 90-95% случаев — к 9 годам. Возможность спонтанной инволюции не зависит от размера и локализации гемангиомы. Исключение составляют образования на губах, которые наиме­нее склонны к инволюции. Осложнения гемангиом у новорожденных включают изъязвление, инфицирование, реже — кровотечение. При определенной локализации сосудистая опухоль нарушает функцию соответствующего органа. Например, гемангиома века препятствует открыванию глаза, мочеиспускательного канала — мочеиспусканию. Гемангиомы нижней части лица нередко распространяются на дыхательные пути, в том числе на подголосовую полость. При нару­шениях дыхания необходимо иметь в виду гемангиому трахеи или бронха. Обширные сосудистые образования могут осложняться сопутствующим гипотиреозом за счет дейодирования трийодтиронина, но диагно­стировать его у детей первых месяцы жизни трудно.

Лечение

В отсутствие осложнений или обширного раз­растания, приводящего к тяжелой деформации и разрушению тканей, придерживаются выжидатель­ной тактики. Поскольку гемангиомы у новорожденных почти всег­да подвергаются спонтанной инволюции, лечение, которое вызывает дополнительное повреждение тканей, не показано. Родителей следует успокоить и поддержать их уверенность в спонтанном разре­шении гемангиомы у новорожденного. Приблизительно в 10% случа­ев на ее месте остаются после разрешения мелкие косметические дефекты — складки или изменение окраски кожи. Их можно устранить или уменьшить путем пластической операции, оправданной, если того желают родители и ребенок. В редких случа­ях, когда требуется устранить гемангиому, показа­на ранняя коагуляция пульсирующим лазером на красителях, которая замедляет рост гемангиомы у новорожденного и приводит к ее быстрому разрешению без изъязвле­ния. Если сосудистая опухоль в течение нескольких лет не уменьшается, целесообразно ее иссечение, если оно не вызовет образования обширного рубца. Лучевая терапия связана с риском побочного действия и до­пустима только в угрожающих жизни ситуациях, например при синдроме Казабаха-Мерритт. Эластичная повязка уменьшает деформацию тканей при быстром росте опухоли, но оправда­на лишь в отдельных случаях крупных гемангиом у новорожденных. При опасности тяжелых последствий исключи­тельно большой или быстро растущей гемангиомы показано системное применение или инъекция в гемангиому кортикостероидов и ИФН-а.

Глубоко расположенные сосудистые образования выглядят нечетко отграниченными и расцениваются как менее благоприятные, чем поверхностные. Они бывают кистозными, плотными или мягкими поддающимися сдавлению. Кожа над ними выгля­дит нормальной или имеет голубоватую окраску. Встречаются смешанные гемангиомы, включаю­щие поверхностный и глубокий компонент. Они претерпевают те же фазы, что и поверхностные сосудистые опухоли, — рост, стабилизацию и инволюцию и так же, как поверхностные образования, склонны к самоизлечению, вероятность которого не зависит от их локализации и величины. При подозрении на прорастание сосудистой опухоли в подлежащие струк­туры показано соответствующее визуализирующее исследование. Иногда сосудистое новобразование, прорастая в ор­ган, нарушает его функцию, например зрение или пищеварение, вызывает грубую дефор­мацию вследствие быстрого роста или осложнения, угрожающие жизни, такие как тромбоцитопения и кровотечение (синдром Казабаха-Мерритт).

При необходимости лечения в некоторых случаях успешно применяют преднизон в дозе 25 мг/кг/сут. Прекращение роста, а иногда и обратное разви­тие становятся заметными приблизительно после 4-недельного лечения. По достижении эффекта дозу постепенно снижают. С успехом применяют и прием кортикостероидов через день. Инъекция кортикостероидов в гемангиому с соответствую­щим обезболиванием тоже может вызвать быструю инволюцию ограниченных гемангиом у новорожденных. В сложных случаях (гемангиома на шее и лице, вокруг глаза, уха, в пояснично-крестцовой области) успешно применяют коагуляцию пульсирующим лазером на красителях. В качестве последующего терапев­тического воздействия применяют ИФН-а. Одна­ко как редкое осложнение лечения интерфероном описана спастическая диплегия.

Гемангиомы у новорожденных являются компонентом целого ряда синдромов: РНАСЕ5 (дефекты задней череп­ной ямки, такие как мальформация Денди-Уокера или гипоплазия мозжечка, большая дисковидная гемангиома лица, аномалии артерий, такие как аневризма, и связанный с ними инсульт, коарктация аорты, аномалии глаз, дефекты по срединной линии грудины — ямки или рубцы), диссемини­рованного гемангиоматоза, синдромов Клиппеля-Треноне-Вебера, Горхема (кожные гемангиомы с массивным остеолизом) и Беннейна-Райли-Рувалкабы (макроцефалия, липомы и гемангиомы с аутосомно-доминантным наследованием).

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *