медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам
▼ Я покупаю ссылки здесь ▼

Саркома Юинга у детей

Пост опубликован: 23.03.2013

Впервые саркома Юинга у детей (эндотелиальная миелома кости) — описана Ewing в 1921 г. В 1928 году Oberling выделил в этом заболевании две формы: круглоклеточную и ретикулоклеточную. В настоящее время они уже рассматриваются как две самостоятельные нозологические единицы — саркома Юинга у детей и ретикулярная саркома кости.

Саркома Юинга —«детская болезнь»; в 95% случаев опухоль встречается у лиц моложе 25 лет. Существует мнение, что ретикулярные саркомы поражают лиц более старшего возра­ста (от 20 до 45 лет).

В отечественной литературе наибольшее количество наблюдений с саркомой Юинга имеет И. Г. Лагунова. В своей диссертации она сообщила данные о 75 больных с этой опухолью (55 гистологически под­твержденных, среди этих больных было 36 детей в возрасте от до 15 лет). В зарубежной литературе по этому вопросу у детей следует в первую очередь упомянуть данные Dargeon по Аме­риканскому мемориальному центру регистрации опухолей у детей, в которых упоминается о 65 детях с саркомой Юинга. По этим же данным зарегистрировано всего 7 случаев ретикулоклеточных сарком у детей.

Локализация сарком Юинга, по литературным данным, чрезвычайно разнообразна. По убывающей частоте поражаются: большеберцовая кость, малоберцовая, плечевая, локтевая, бедренная кость. Кроме того, описаны поражения мелких губчатых костей (пяточная, кости таза, ребра, лопатки, позвонки).

Течение сарком Юинга у детей представляет большие вариации, что затруд­няет диагностику. Обычно в начале обращается внимание на припух­лость, а позднее появляется болезненность, но в отдельных случаях первым симптомом опухоли может быть боль. Общее течение болезни более медленное, чем при остеогенной саркоме. В начале заболевания возможно повышение температуры до 38—40° и по­вышение местной температуры в области припухлости. Такое начало заболевания часто заставляет забыть об опухоли.

Особенностью саркомы Юинга у детей есть возможное метастазирование в кости. В детском возрасте метастазирование наступает довольно рано; при саркоме Юинга в течение года от начала заболевания.

Рентгенологическая картина сарком Юинга у детей есть «ими­татором костной патологии», так как вид опухоли на рентгенограммах полиморфен. Вместе с тем есть ряд общих признаков, по которым с большей или меньшей уверенностью можно поставить диагноз.

Для саркомы Юинга у детей на рентгенограмме характерно наличие овального очага, асимметрично расположенного по длиннику кости. Структура очага пятнистая, возможны обызвествлен­ные вкрапления, границы очага нечетки. В 45% случаев имеется периостальная реакция нередко — разру­шение периоста с переходом опухоли на мягкие ткани, в которых возможно обызвествление участков опухоли. Характерны однокостные одиночные поражения. Множе­ственная локализация является крайне редким исключением.

Лабораторные данные при этих видах опухолей обнаруживают уве­личение количества лейкоцитов в крови, ускорение РОЭ от 20 до 40 мм в час, больше выраженное при опухоли Юинга. Анемия имеет место, как и кахексия, только в последние месяцы жизни ребенка. Изучение кост­ного метаболизма показывает, что если цифры кальция и фосфора в крови и моче не меняются, то нередко имеется резкое повышение щелочной фосфатазы крови. Ретикулярная саркома не имеет однородности в клеточной структуре: наряду с круглыми клетками различной величины имеются клетки полигональной формы. Хорошо выражено межклеточное вещество.

Дифференциальная диагностика сарком Юинга у детей и ретикулярных сар­ком с другими поражениями костей —  сложная проб­лема костной онкологии. На первом месте в детском возрасте в связи с этим должен быть назван острый и хронический остеомиелит, наиболее часто поражающий растущие кости.

В дифференциальной диагностике сарком Юинга с остеомиелитом нужно учитывать, что последний есть частым заболеванием у детей. Уже в начале острого гематогенного остеомиелита на пер­вый план выступают такие симптомы, как резкая боль и общие явления. Вместе с тем надо учесть, что есть атипичные  формы острого остеомиелита с рано насту­пающими костными изменениями, ранее чем через три недели от начала заболевания. Не всегда учитывается обильная дача антибиотиков, из­меняющая клинико-рентгенологическую картину.

Дифференциальная диагностика саркомы Юинга с остеогенной сар­комой решается на основании различной клинико-рентгенологической картины заболевания. Трудности могут представить случаи поражения остеогенной саркомой костей.

Рентгенологический симптом обширного периостита на диафизе кости, наблюдаемый при саркоме Юинга, может симулировать эту опухоль у де­тей при других заболеваниях.

Р. С. Левин впервые опублико­вал данные о кортикальном гиперостозе у детей. Это заболевание, известное так же как «синдром Кэйфи», характерно для грудных детей, оно заключается в муфтообразном наслоении кости поверх кортикального слоя. Моноссальные формы этого заболевания также могут симулировать опухоль Юинга, хотя эта опухоль у грудных детей встре­чается редко. В редких случаях саркому Юинга у детей могут симулировать опу­холи мягких тканей, которые под давлением вызывают обширный перио­стит соседней кости. Такую диагностическую ошибку мы наблюдали у ребенка 6 месяцев, которому была удалена доброкачественная фиброма голени, симулировавшая на рентгенограмме саркому Юинга.

В некоторых сложных случаях диагноз устанавливается только после морфологического исследования опухоли.

Лечение саркомы Юинга у детей может проводиться с помощью лучевой тера­пии, химиотерапии, хирургического метода и комбинированным путем. Обилие предложенных методов говорит о том, что лечение саркомы Юинга — трудная задача в костной онкологии.

Каждый вид лечения имеет свои цели: лучевой — убивает часть опу­холевых клеток, отграничивает опухоль от здоровых тканей, вызывая ее склерозирование, что предупреждает на время дальнейшее распростра­нение опухоли, в том числе метастазирование; химиотерапевтический — предупреждает метастазы и вызывает частичный некроз очага опухоли; хирургический — удаляет из организма внешне видимые опухолевые ткани. Несмотря на то что опухоль Юинга чувствительна к рентгеновым лучам, последующие рецидивы и метастазирование заставляют рекомен­довать комбинацию дооперационного лучевого лечения с радикальной операциейампутацией или обширной резекцией кости с надкостницей и окружающими тканями, если обширность поражения, про­должительность болезни и состояние больного позволяют сохранить конечность. К сожалению, костная пластика дефектов после резекции опу­холи при применении дооперационной терапии проходит малоуспешно из-за ослабления регенерации окружающих тканей и ухудшения их тро­фики,— лечение затягивается, восстановить полную функцию конеч­ности бывает трудно. Лучше разделить операцию на два этапа: сначала произвести резекцию опухоли и позднее — замещение дефекта кости. В последнее время при распространении опухоли применяется химио­терапия, больному назначается перорально тиодипин (ежедневно по одно­му разу в день по 5 мг в течение недели, далее при отсутствии интокси­кации — по 10, 15 или 20 мг в день, всего 75—100 мг на курс).

Кроме того, внутривенно вводят сарколизин, более активно дей­ствующий именно при саркоме Юинга у детей. Сарколизин дают один раз в неде­лю. Разовая доза составляет 0,5 мг на 1 кг веса; на курс лечения 150—250 мг препарата. При внутривенном введении делают 4—7 инъ­екций. Необходимо следить за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови. Лечение следует прекратить при количестве лейкоцитов около 3000 в 1 мм3 и тромбоцитов 100 000 в 1 мм3.

В качестве предоперационной подготовки можно проводить химио­терапию сарколизином с помощью перфузии. При опухоли на нижней конечности в области скарповского треугольника обнажают бедренные вены и артерию и под жгутом вводят пластмассовые канюли. Аппаратом искусственного кровообращения АПК—РП 62—64 вместе с переливанием одногруппной крови в течение часа больному на ограниченном участке больной конечности подводят сарколизин (до 100 мг препарата). Через 10—14 дней делают операцию — ампутацию или резекцию кости в зависимости от эффекта, вызванного химиотерапией. Будущее при химиотерапевтическом лечении саркомы Юинга следует видеть и в инфузии активно действующих на опухоль препаратов. Сочетание лучевой терапии с перфузией нецелесообразно, так как возможны тромбозы. При­менение только хирургического метода опасно метастазированием. Если радикальная резекция кости сделана до установления диагноза саркомы Юинга у детей и, следовательно, до операции лучевая терапия не была прове­дена, ее следует осуществить после операции (до 4—5 лет) и сочетать с перо- ральной дачей сарколизина. Полный отказ от оперативных вмешательств, по нашим данным, дает плохие результаты. Вместе с тем отдельные авторы, овладевшие в достаточной степени методом перфузии, считают рацио­нальным комбинированный метод лечения саркомы Юинга и ретикуло- саркомы с помощью перфузии сарколизином с последующей рентгено­терапией, не прибегая к операции. В Амери­канском мемориальном центре по регистрации опухолей использовался следующий метод лечения саркомы Юинга по методу Коли: при отсутствии метастазов — лучевая терапия сочеталась с химиотерапией (внутри­венные инъекции азотистого аналога горчичного газа по 0,4 мг на 1 кг веса тела и инъекции токсина Коли; при наличии метастазов — лучевая терапия опухоли и метастазов в сочетании с химиотерапией. Из 65 детей выжили более 5 лет 4 ребенка; большинство детей погибло в течение двух лет от начала болезни.

При ретикулярной саркоме у детей также должно проводиться ради­кальное лечение, как и при остеогенной саркоме, с той лишь разницей, что до операции необходим курс рентгенотерапии (до 4000—5000 г).

Прогноз при саркоме Юинга у детей для жизни следует ставить осторожно. Он лучше при саркоме Юинга, чем при ретикулосаркоме.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.




Adblock detector