Опухоли коры надпочечников относятся к редкой локализации новообразований как у взрослых, так и у детей. В старой литературе заболевание связывалось лишь с проявлением так называемого надпочечниково-полового (кортико-генитального) синдрома, что не охватывало всю клиническую картину опухолей коры надпочечников.
Впервые надпочечниково-половой синдром был описан Cook в 1756 году. Впервые причину этого синдрома связали с опухолевым разрастанием коры надпочечников Bulloch и Segueira (1905). Опухоли коры надпочечников в детском возрасте описаны значительно реже, чем у взрослых.
Симптомы опухолей коры надпочечников
У взрослых и у детей эти новообрзования дают неодинаковую клиническую картину, в связи с чем различают раннюю (до наступления полового созревания) и позднюю формы заболевания. Опухоли коры надпочечников представляют различные вариации также в зависимости от пола. Заболевание характеризуется рядом дистрофических расстройств генитального аппарата, жирового обмена, роста тела.
У женщин появляются вторичные половые признаки по мужскому типу (вирилизм), прекращение менструаций, атрофия генитального аппарата, резко выраженное общее оволосение, рост усов и бороды (гирсутизм), ожирение.
У мужчин чаще всего опухоли коры надпочечников не дают обменно-половых расстройств, протекая бессимптомно. Клячко нашел в литературе описание лишь 6 больных мужчин с явлениями феминизации, у них отмечались гинекомастия с увеличением и пигментированием сосков, атрофия гениталий и ожирение.
Особенности клинического течения опухолей коры надпочечников у детей связаны с половым развитием. Основной симптом при опухолях коры надпочечников у детей — преждевременное половое и соматическое развитие. При этом психика и интеллект не страдают, можно, однако, отметить малую активность, медлительность, неразговорчивость, «солидность» не по возрасту. Отмечаются ускоренное развитие тела: вес, рост, окостенение, появление зубов соответствуют возрасту детей более старшего возраста.
Со стороны половой сферы надпочечнико-корковой синдром у девочек выражается в появлении гетеро-сексуальных признаков: увеличиваются наружные половые органы (клитор и большие половые губы), появляется оволосение на лобке по мужскому типу, рост волос на лице, грубый голос. Все это напоминает вирилизм женщин. Одновременно отмечаются обменные расстройства: угревидная сыпь на лице, ожирение или сильное развитие мускулатуры. Шерешевский различает жирный и мышечный типы, для девочек более характерен первый. У таких больных обычно повышено кровяное давление, могущее давать при высоких цифрах припадки с судорогами и потерей сознания. Характерным является также ожирение, угревидная сыпь на лице, повышенное кровяное давление.
Молчанов различает гармоническое преждевременное развитие всех систем — тела, полового аппарата, психики и интеллекта — pubertas ргаесох; одностороннее раннее развитие психики и интеллекта — praecocitas mentalis; раннее половое и соматическое созревание — macrogenitosomia ргаесох. Эта классификация, не раскрывающая патологической сущности заболевания, при начальной диагностике довольно удобна для педиатра-клинициста.
Диагностика опухолей коры надпочечников
Диагностика этих новообразований представляет трудности, так как в начале заболевания часть симптомов скрыта, опухоль безболезненна и может не прощупываться. Так, Бакулев отмечает, что отсутствие ясной клинической картины при опухолях надпочечников является причиной редко производимых операций. Israel считал, что правильная диагностика опухолей надпочечников является исключением и не имеет практического значения, так как ставится тогда, когда опухоль достигает больших размеров. Шамов также указывает на трудность и запоздалость диагностики: опухоли коры надпочечников — аденомы или гипернефромы — нередко превращаются из доброкачественных в злокачественные, в связи с чем заболевание нередко диагностируется лишь при наличии метастазов в печень, легкие, кости, мозг.
Однако знание клиники заболевания и современные методы диагностики позволяют вовремя диагностировать опухоль и своевременно произвести операцию. При диагностике большую помощь оказывают ретроградная и внутривенная пиелография, пневмосупраренография или введение кислорода в околопочечную клетчатку с предварительным введением в нее новокаина. По увеличенным контурам надпочечника судят о наличии поражения, о стороне поражения. Большую помощь может оказать томография. У маленьких детей в отдельных случаях диагноз может быть уточнен с помощью простой и безопасной процедуры — пневмоколона (введение воздуха в толстую кишку).
У детей диагностика особенно затруднена тем, что они не могут расценить своих ощущений и рассказать о них. Гиперфункция коры надпочечников подавляет функцию яичников. Опухоли коры ведут в конечном счете к выполнению овариальной функции, а потому вирильные черты у девочек являются проявлением асексуальности. Успенская высказала предположение о более активной роли коры надпочечников — вирильность женщин и девушек и гомосексуальные изменения у больных мужского пола она объяснила особым влиянием гормона коры, действующим аналогично мужскому половому гормону.
Выдающиеся успехи современной биохимии и медицины позволили проникнуть в глубину процессов, происходящих при надпочечно-корковом синдроме. Выяснена биохимическая близость гормона коры надпочечников и мужских, и женских гормонов. Из коры надпочечников в настоящее время выделено около 40 различных стероидов; их можно в основном разделить на три группы: минералокортикоиды, глюкокортикоиды и кетостероиды. Одни из них напоминают по химической структуре и действию мужские и женские половые гормоны, другие действуют на водный, солевой, углеводный и жировой обмены, вызывают гипертонию, влияют на функцию почек. Симптом раннего полового созревания у детей нашел свое объяснение в эксперименте на инфантильных мышах и крысах,который показал в гормоне коры надпочечников наличие гонадотропных начал, вызывающих раннее половое развитие мальчиков и стимуляцию яичников у девочек.
Вирилизм и феминизацию ряд авторов объясняет избыточным образованием андрогенных (мужского действия) и экстрогенных (женского действия) веществ. Частота вирильности по сравнению с феминизацией говорит о более простом образовании стероидов андрогенного действия. При опухолях коры надпочечника имеется не только гиперфункция, но и дисфункция в выработке гормона. Некоторые авторы отрицают образование андрогенных веществ в физиологически нормальной коре надпочечников. В зависимости от преобладания тех или иных стероидов в гормоне гиперплазированной коры выявляются те или иные клинические проявления надпочечно-коркового синдрома.
При опухолях надпочечника резко повышается в моче содержание 17-кетостероидов. В норме 17-кетостероиды в суточном содержании мочи составляют у ребенка 4—7 лет в среднем 1,6 мг, 7—12 лет — 4 мг, 12— 15 лет — 8,2 мг (норма у взрослых 10—18 мг). 17-оксикортикостероиды для детей 1—5 лет составляют 4 мг; у взрослых — до 10 мг в сутки. При опухолях происходит увеличение их содержания в 2—10 раз и изменение соотношения альфа- и бета-фракций 17-кетостероидов в сторону увеличения альфа-фракции, равное в норме 1 : 9.
Опухоли коры надпочечника нужно дифференцировать с опухолями вилочковой и шишковидной желез и яичников, которые также могут дать явления гирсутизма, гипертрофию клитора, аменорею, преждевременное половое созревание; нехарактерны для этих заболеваний гипертония, гипергликемия. При опухолях яичников резкого увеличения 17-кетостероидов в моче не наблюдается.
Большие трудности в дифференциальной диагностике опухолей коры надпочечников представляет базофильная аденома гипофиза, описанная впервые в 1925 г. Н. М. Иценко и позже Кушингом и характеризующаяся также гирсутизмом, ожирением, гипертонией, гипергликемией (гипертония при опухолях коры — менее постоянный симптом). Отличают это заболевание от опухолей коры надпочечника более хроническое течение, изменения в гипофизе и остеопороз костей (который в начале болезни может отсутствовать). Возможна задержка роста п полового развития с противоположными явлениями при опухоли коры надпочечника.
Количество нейтральных 17-кетостероидов в моче при болезни Иценко — Кушинга нормально или несколько повышено, зато повышено содержание в плазме АКТГ, которое не выше нормы или несколько повышено при надпочечно-корковом синдроме. В дифференциальной диагностике этих двух заболеваний может помочь пневморен.
Необходима дифференциальная диагностика опухолей коры надпочечника с врожденным гиперкортицизмом, при котором явления надпочечно-коркового синдрома проявляются с рождения. При повышении 17-кетостероидов в обоих случаях оно более выражено при опухолях. При гиперкортицизме понижены в моче 17-оксикортикостероиды и повышено содержание АКТГ в крови при обратных данных в случае опухоли. Дифференциальный диагноз этих страданий необходим, так как гиперкортицизм лечат консервативными методами (лечение кортизоном, преднизоном с первых месяцев жизни больного).
Предложили классификацию опухолей и гиперплазий коры надпочечников, положив в основу изложенный выше патофизиологический принцип. Различают опухоли с преобладанием маскулинизирующего действия (адреностеромы, встречающиеся у девочек и женщин и сопровождающиеся вирильным синдромом и выделением большого количества нейтрофильных 17-кетостероидов с мочой), опухоли с выраженным феминизирующим влиянием (описаны только у мужчин) и опухоли кортикостеромы, выделяющие стероиды, которые оказывают влияние на различные обменные процессы; кортикоандростеромы — опухоли со смешанной симптоматологией. Гистологически андростеромы состоят из темных клеток коркового вещества надпочечника с отсутствием или резким уменьшением липоидов; кортикостеромы — из светлых клеток с обилием липоидов.
Лечение опухолей коры надпочечников
Единственно правильным методом лечения является их оперативное удаление. При ясном диагнозе большинство современных хирургов применяет экстраперитонеальный почечный доступ. Операция проводится с постоянным переливанием крови. При прорастании опухоли в ткань почки следует удалить надпочечник вместе с почкой (функция обеих почек должна быть исследована до операции).
При операции удаления опухоли коры надпочечника следует помнить о возможных опасностях: кровотечении и шоке от резкого изменения кровяного давления, наступающего при пережатии сосудистой ножки надпочечника. При опухоли коры надпочечника всегда наблюдается гипоплазия и гипофункция второго надпочечника, который медленно принимает на себя нормальную нагрузку. Для предупреждения летального исхода в момент операции или в первые сутки после нее больным за несколько дней до операции под кожу подсаживают 150 г кристаллического дезоксикортикостеронацетата и вводят внутримышечно 2 раза в сутки по 10 единиц АКТГ.
Для восстановления функции оставшегося надпочечника сразу после операции проводят комплексную гормональную терапию: кортизон, дезоксикортикостерон и АКТГ внутримышечно в течение 3—5 суток по показаниям (до нормализации артериального давления). При коллапсе во время операции наряду с переливанием крови и 5 % глюкозы внутримышечно вводят до 20 единиц АКТГ.
Наибольшие трудности для удаления представляют опухоли правого надпочечник. Последний в норме тесно прилежит к нижней полой вене, а при опухолевых разрастаниях он интимно с ней спаян. Ранения нижней полой вены при удалении опухоли правого надпочечника, описанные в литературе у взрослых, лишь в редких случаях заканчивались выздоровлением.