Фиброзная дисплазия кости — си­стемное заболевание скелета, нарушение развития костной ткани, хотя и не является истинной опухолью, но близко стоит к ново­образованиям. Среди различных новообразований скелета оно занимает у детей 10%. Впервые его описали Брайцев и Lichten­stein. В участках на стадии неполного обызвествления имеют место скопления остеогенной волокнистой ткани.

Являясь пороком развития кости, как и хрящевая дисплазия, фиброзная дисплазия костей наблюдается чаще у детей и под­ростков.

Симптомы фиброзной дисплазии кости

При поражении больших участков кости пер­вым симптомом болезни могут быть переломы (в 30% случаев), которые в последующем повторяются. Иногда болезнь обращает на себя внимание вследствие возникающих деформаций, появления вздутия кости, искрив­ления оси конечности, замедления роста кости в длину.

Локализация фиброзной дисплазии костей разнообразна. Практически пора­жение может быть в любой кости. Поражения и диффузные, и очаговые располагаются в метафизах и диафизах, чаще в длинных трубчатых костях конечностей. При диффузных формах преобла­дает поражение подвертельной области бедра, при многооча­говой монооссальной — диафиз большеберцовой кости. Возможная сим­метричность поражения и преобладающее одностороннее поражение всех сегментов конечности говорят в пользу врожденной природы заболевания.

Фиброзная дисплазия кости иногда сочетается с другими заболеваниями. Jaffe к ним причисляет наблюдав­шиеся им сочетания с гипертиреоидизмом, рудиментарной поч­кой, врожденной атрофией зрительного нерва, а также с множе­ственными фибромиксоидными опухолями тканей. Все эти примеры говорят о дизонтогенетической основе с нарушением развития мезенхимы. Так называемый синдром Олбрайта является подтверждением также этой мысли.

Причины сочетания симптомов остаются непонятными, но они говорят в пользу диспластической природы. Факт поступления гона­дотропного гормона в кровь заставляет предполагать, что эндокринная система при этом вовлечена вторично: по-видимому, костные изменения диспластического характера затрагивают и кости основания черепа.

Микроскопически очаги заболевания это малодиф­ференцированная остеогенная ткань. Остеобласты, вернее фибробласты, клеточно-волокнистая ткань участвуют в формировании волокон и костных балок, но строение их крайне примитивное и они не дают возможности образования твердого костного вещества.

Большие трудности для дифдиагностики фиброзной дисплазии кости представ­ляют регионарные очаговые формы образования. При краевом расположе­нии дисплазию могут напоминать гигантоклеточные опу­холи, очаги эозинофильной гранулемы в стадии репарации и абсцессы кости.

Прогноз при фиброзной дисплазии кости

Прогноз для жизни у детей благоприятен. Вместе с тем возможен переход очага в доброкачественную опухоль — неоссифицирующуюся фиброму или гигантоклеточную опухоль кости. Кроме того, описаны случаи злокачественного перерож­дения очага в остеогенную саркому у взрослых. Именно поэтому дети должны находиться под непосредственным наблюдением врача. Что касается функционального прогноза, то большие поражения костей — диффузные и многоочаговые формы в одной кости, при отсутствии ортопедической профилактики и лечения могут вести к значительному калечеству: искривлениям костей, выбухающим дефор­мациям, многократным патологическим переломам, а при диффузной форме — к длительному их срастанию, вплоть до образования ложных суставов. Небольшие одиночные очаги фиброзной дисплазии не являются опасными. При отсутствии беспокойств их не следует удалять в расчете на самостоятельную оссификацию.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Лечение только оперативное. Показана резек­ция очага поражения в пределах здоровых тканей, как бы велик он ни был, с замещением дефекта гомотрансплантатами.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

от admin

48 комментариев к «Фиброзная дисплазия кости»
  1. здравствуйте. помогите пожалуйста. моему сыну поставили диагноз фиброзная дисплазия большеберцовой кости. размеры 7см х 2 см скажите пожалуйста необходима ли операция? какие последствия после операции? будет ли ребенок жить полноценной жизнью? бегать, спортом заниматься? очень боюсь, ребенку всего 3 года. спасибо заранее

  2. Диагноз : фиброзная дисплазия в латеральном мыщелке большеберцовой кости .В латеральном мыщелке бедренной кости субкортикально определяется участок гетерогенного сигнала до 1 см .Нужна ли операция , каковы последствия операционного вмешательства .С уважением Елена

  3. Если рентгенологически установили буллезность большеберцовой кости на всем протяжении, клинически мы поставим диагноз фиброзная дизплазия? или Это что-то еще? Это как то лечится? какие рекомендации следует дать пациенту?

  4. Фиброзная дисплазия только клинически: это практически — нонсенс. Рентгенограммы обязательны! При наличии достоверной дисплазии — наблюдение Ортопеда как минимум.

  5. Я может столкнулась с редкостью..но интересно, это лечить можно??? ну поддержать кость?

  6. 2 года назад был в моей практике случай, когда буллезный отек левой бедренной кости(Рентген + КТ)оказался Неходжкинской лифомой IV ст(поражение было только этой кости, диагноз верифицирован по биопсии).

  7. У девочки 3 лет по результатам рентгенологическких исследований выставили диагноз: эпифизарная дисплазия. Внешне болезнь ничем не проявляется, ребенок развивается очень хорошо, двигается свободно, бегает, прыгает, боли не беспокоят. Ортопеды советуют только электрофорез и препараты кальция. Мама ребенка в трансе — что ожидать в дальнейшем? как лечить дочь? к кому обратиться?

  8. Довериться врачу: если клиники никакой наиболее вероятно, что с возрастом все восстановится. у моей подруги такое было, нормально жила и ребенка родила.

  9. Все эпифизарные «страдания » у 3 -х летнего ребенка требуют исключения БЦЖита . Ребенка следует показать фтизиатру .Выполнить КТ дообследование .

  10. А не рано в таком возрасте КТ (учитывая его большую лучевую нагрузку и чувствительность детей к облучению)? Я лично не сталкивался с проведением таких исследований у детей поэтому хотел бы знать, какие здесь ограничения и можно ли заменить на МРТ, например?

  11. А по какому поводу ребенку 3 лет проводили рентгенологическое исследование?

  12. Диагноз поставлен в возрасте 1 года. До года наблюдалась с дисплазией тазобедренных суставов — по этому поводу и делали снимок. А с года регу лярно консультирутся у разных ортопедов. Диагноз ни у кого сомнения не вызывает.

  13. Насколько я знаю, это генетическая патология. Посоветуйте родителям сделать генетический анализ. И если он тоже подтвердит этот диагноз — то тогда уже просто надо будет готовится к тому, что ребенок будет невысоким и не такой как все. Но он же все равно их ребенок! Многие живут долго , прада боли их беспокоят тоже длительное время и все больше инвалидизируют с возрастом. А до генетического подтверждения можно не расстраиваться… Часто манифестирует болезнь в 5- 7 лет. А до этого возраста ни чем кроме отставания в росте не проявляется.

  14. У меня фиброзная дисплазия обеих нижних конечностей. В 8 лет сказали не буду ходить, лечить как не знали. Сейчас мне 24, перенесла 7 операций, зато выгляжу прекрасно, ноги пропорциональные телу, внешне только рубцы выдают. Бегаю, прыгаю и не собираюсь менять образ жизни. Ищите хороших, понимающих врачей, не бойтесь операций если они показаны. Всё будет хорошо!

  15. у меня с диагнозим фибр.дисплазия полиоссальной формы после трех операций по гомопластике становилось только хуже и в итоге киста в голени переросла в остосаркому, что мне кое как и удалили, сейчас в тазу продолжается рост, считаю что если бы в детстве мне не делали операцию, а пытался вылечиться самостоятельно, то бишь народными средствами, сейчас ходил бы на своих двоих, может прихрамывал бы, но никак не дошло бы до постоянных прогнозов от врачей, когда же я сыграю в ящик.

    1. Это мнение основано на одном личном опыте, причем никто не знает, что было бы, если бы вы лечились самостоятельно.

      С другой стороны есть мнение, основанное на тысячах систематизированных случаев во всем мире.

  16. Здравствуйте , меня зовут Анастасия . Моей дочери восемь лет поставили диагноз фиброзная дисплазия левого бедра. Сказали ничего пока не делать и подождать как будет происходить рост кости. Мне сказали что с возрастом может пройти. Скажите это так? Есть такая возможность , что с ростом ребенка и дисплазия перерастёт в кость? Спсибо

  17. Может , кто нибудь может поделиться личным опытом по теме фиброзной дисплазия. Спасибо большое

    1. Добрый день!
      Моему сыну в 4 года поставили диагноз (после перелома) : фиброзная дисплазия правой плечевой кости, после КТ — диагноз изменился на анвризмальную кисту в кости. Сделали операцию — заполнили «цементом». В 6 лет случайно обнаружили на голени еще 2 полости, после КТ — полости обнаружились на обеих ногах . Сделали еще РИИ , по результатам показало, что фиброзка у нас расположена симметрично в конечностях как в руках , так и в ногах. Наблюдаемся в Филатовской ГКБ №13 у Тарасова Н.И., пока в результатами к нему не ходила.

  18. Дочери 13 лет поставили диагноз «Фиброзная дисплазия», 3 поражения: 2-на левой ноге, 1 на правой. Лечения нет никакого, через 6 мес. повторный осмотр. Может анализ крови сделать на выявление инфекций, чтобы новых очагов не было? Как это остановить?

    1. не делайте операции, я с фиброзной дисплазией с детства, и после каждой операции состояние только ухудшалось, да и при мутации ДНК, которая приводит к фиброзной дисплазии, хирургическое вмешательство только подтолкнет к еще большему развитию болезни, к сожалению на данный момент нет лечения этой болезни. И срок жизни может быть из-за нее ограничен, но я лично уже 40 лет с ней живу, хотя и непросто, но многие пишут что 40 лет это предел для больных фиброзной дисплазией. Удачи!

  19. Подскажите что делать! У дочери выявили Дисплазию берцовой кости выше коленногосу сустава на 4 сантиметра ‘ отправляют на взятие соскоба(пинкции) в внутри кости — для анализа добро или зло после чего удалить очаг и заполнить имплантантом ! Дочери 16 лет жалоб и болей нет обнаружили случайно упала на колено без всяких мыслей сделали снимок и выявили случайно !!! Что делать перечетал весь интернет (уже крышу сносит ) может не лезть в кость вообще ? Говорят что если даже взять фрагмент кости( пункцию)для анализа и окажется добро то при попадании воздуха при отборе пункции может мгновенно начать прогрессировать рост и перейти в зло кач !!!Что делать ?????

      1. Так это же вмешательство в кость — засверлить кость и взять фрагмент с очага на анализ «» не может это привести к не обратимым последствиям ????

  20. В 1996 году в Цито поставили диагноз остеофиброзная дисплазия левой голени, тогда же сделали операцию, но видимо не все зачистили.В марте был у них на приёме,сделали снимок и Кт.В итоге сказали,что рецидив и желательно сделать операцию. Вообщем не знаю, что делать.

  21. Здравствуйте! Подскажите пожалуйста, у моей дочери (15 лет) после неудачного прыжка разболелось колено. Сделали МРТ и мнения врачей разделились. Один диагноз – воспаление мениска и сейчас она проходит курс физиотерапии, амплипульс. Другой диагноз – МР-признаки участка фиброзной дисплазии (?) дистального метадиафиза бедренной кости и предлагают сразу операцию. Мы не находим себе места. Подскажите, могла ли ФД проявиться так внезапно? Перечитали уже все, что можно было. У нее признаков, о которых пишут, не было (боли в суставах не беспокоили, деформаций конечностей нет, пигментаций тканей нет, конечности одинаковой длинны). Есть ли какие нибудь консервативные методы лечения, препараты для восстановления хрящей? Помогает ли внутрисуставное введения протезов синовиальной жидкости? Какие показания к обязательной операции и можно ли заниматься танцами? У нас есть заключение МРТ и сам снимок в электронном виде, если можно, я их пришлю. Заранее большое спасибо!

        1. Если файл небольшой, то на почту admin@surgeryzone.net. Если по почте не отправляется, то грузите на какой-то файлообменник (Яндекс Диск например) и давайте ссылку.

  22. Ирина, мнение травматологов — фиброзная дисплазия. Ее обнаружение просто совпало с травмой.

    1. Слишком серьезная, оперировать ее обязательно? Каковы прогнозы для занятий танцами после операции и без нее? Что будет, если не делать операцию, с возрастом не пройдет? Есть консервативные методы лечения? Мы в ужасе, что делать????? Подскажите!

  23. Это слишком серьезно , она большая? Обязательна операция именно в данном случае или с возрастом, как написано выше в статье, надеяться на самостоятельную оссификацию? Каковы прогнозы по поводу занятий танцами если делать операцию и если не делать? Она ведь могла и не обнаружиться, если бы не травма? Может есть какие консервативные методы лечения? Мы в ужасе!!!!! Что делать???

    1. Если физиотерапия помогла и на данный момент жалоб нет, то с операцией не нужно спешить. Занятия танцами лучше прекратить.

  24. дочке 8 лет, случайно обгаружена фиброзная киста бедреной кости. ждем дату,когда сделать мрт (или скт ??!! пишут мрт, а кивают что это скт…) что вообще рекомендуют? даже без операции ? это бросить танцы, освобождение от физо ? что??вообще никто ничего не может сказать (((( как то возможно просмотреть ребенка. может еще есть такая киста?? у нас синусовая аритмия — читала в инэте что это взаимосвязано.. ?

    1. Лучше МРТ, нет вредной рентгеновской нагрузки по крайней мере. По поводу танцев и т.д. — лучше обсуждать после МРТ. С аритмией фиброзная киста никак не связана.

  25. Здравствуйте! Я студент, 21 год. С 2014 года находили пятно на флюрографии. В августе 2017 сделал КТ грудного отдела. Травматолог поставил диагноз фиброзная дисплазия третьего, левого ребра. КТ также выявило отверстия в лопатках и одно в грудине. Является это тоже следствием дисплазии? Вмятина в груди была сколько себя помню. Какое консервативное или оперативное лечение возможно? Могу выслать снимки КТ. Заранее Спасибо!

      1. Отослал снимки, думаю, там достаточное количество, чтобы определить как всё обстоит. Спасибо за Ваше внимание.

  26. Добрый день, ребёнку 13 лет был поставлен диагноз фиброзная дисплазия тазобедренной кости, плюс диагноз Шляттера, сделали снимки 2 раза и КТ. Прошло полгода диагноз без изменений, у ребёнка ничего не болит, стоим на учёте у ортопеда, он настаивает на операции. Не знаю что и делать кто пишет что не стоит вмешиваться, кто наоборот. Я так понимаю если делать операцию то вставят имплантант и со временем роста кости его надо будет менять?

  27. Добрый день! Сходила сдать в клинику МРТ так как болела голова поставили заключение «доброкачественная опухоль» направили к нейрохирургу он сказал это не его специфика, далее сказали сделать КТ на КТ поставили заелючение «фиброзная дисплазия правого скулового отростка»
    Подскажите что делать? С этим живут или нужно оперироваться?

    1. Если это дает постоянные головные боли, то наверно лучше прооперироваться.

Добавить комментарий для Ирина Отменить ответ

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *