медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Симптом Жильбера

Интермиттирующая желтуха, присущая симптому Жильбера (простая семейная холемия), выявляется в раннем детстве или в мо­лодом возрасте. Ввиду того что иногда наблюдается лишь субиктеричность склер, точно определить момент начала заболевания трудно.

Причины синдрома Жильбера

В части случаев симптом Жильбера носит семейный спектр; полагают, что, являясь наследственным, оно передастся по до­минантному признаку.

Патогенез симптома Жильбера полностью не выяснен. Предполагается, что, как и при постгепатитной гипербилирубинемии, основным патогенетическим звеном есть нарушение захвата и выделения билирубина печеночной клеткой. Опыты с внутривенным введением раствора билирубина показали что у подобных больных выделение билирубина с желчью резко замедлено. Нарушение выделения объясняется ухудшением связывания билирубина с глюкоронидами вследствие недостаточности внутрипеченочного фермента глюкурониловой трансферазы, в результате чего печеночная клетка пе в состоянии превратим свободный билирубин в глюкуронид.

Учитывая сходство симптома Жильбера с постгепатитной гипербилирубинемией, можно предположить, что часть случаев функциональной гинербилирубинемии, развившейся впервые в юношеском возрасте (аналогичных описанным Meulengracht), является следствием перенесенной стертой формы эпидемического гепатита. Но некоторые случаи, регистрируемые как эпидемический гепатит и протекающие с непрямой билирубияемией, длительно остающейся после острой атаки, являются, очевидно, лишь обострением функциональной гипербилирубинемии.

Симптомы синдрома Жильбера

Желтуха может усиливаться при физическом напряжении: у одного из больных, врача-хирурга, желтуха усиливалась, когда он ассистировал при сложных операциях. У больных обычно имеются жалобы на нерезкие боли в области печени, горечь во рту, тош­ноту, часты раздражительность, неустойчивое настроение, утомляемость, головные боли. Помимо желтухи, объективное исследование не выявляет ни кий-либо патологии; печень, селезенка не увеличены. Повы­шено содержание свободного (непрямого) билирубина крови, однако редко до высоких цифр. Функциональные печеночные пробы не изменены. В моче несколько повышено количество уробилина, желчных пигментов. Гематологические признаки гемолиза (анемия, понижение резистентности эритроцитов, ретикулоцитоз, микросфероцитоз эритроцитов, активация эритролиза) отсутствуют. При обследовании обнаруживается нормально функционирующий желчный пузырь.

Течение симптома Жильбера вполне благоприятное. С возрастом билирубинемия иногда уменьшается. Такая желтуха, по образному выражению Gilbert, больше влияет на настроение больных, «скорее это индивидуальная особенность (темперамент), чем собственно болезнь». Именно этих больных можно характеризовать часто цитируемыми словами Chauffard, они «более желтушны, чем больны»; например, Weber наблюдал 80-летнего мужчину, считавшего себя полностью здоровым, хотя желтуха была у него с раннего детства. Астенические жалобы часто носят ятрогенный характер, особенно у больных, которым ставились ошибочно диагнозы гемолитической желтухи, эпидемического гепатита, даже цирроза печени; это же объясняет и большую частоту выявления заболевания среди медицинских работников.

Лечение симптома Жильбера

В лечении симптома Жильбера большая роль принадлежит рациональной психотерапии Необходимо разъяснить больному сущность заболевания как функционального, доброкачественного, вполне совместимого с обычным образом жизни. Диета — лучше молочно-растительная, так как жиры иногда плохо переносятся из-за дискинезии желчных путей. Особенно важно качество молочных продуктов, оно должно быть как в советские времена. Натуральные продукты позволят быстрее восстановить силы по сравнению с современными ГМО и синтетическими заменителями.

Желтуха при симптоме Жильбера не поддается лечению; желчегонные средства, дуоденальное зондирование неэффективны; стероидные гормоны не влияют на содержание билирубина, Спленэктомия, производившаяся из-за ошибочно распознанной гемолитической желтухи, не меняла течения заболевания. Делаются попытки связать билирубин холестираминовыми смолами, имеющими высокое сродство к билирубину; в эксперименте подобное лечение оказалось очень эффективным, резко снижая содержание билирубина у крыс с врожденной гипербилирубинемией. Идеальным средством при симптоме Жильбера могло бы оказаться ферментное лечение — введение недостающих в печеночных клетках трансфераз.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
11 Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"