Злокачественные опухоли матки возникают из компонентов стромы, эндометрия, мезенхимальной и ткани миометрия. Раки, как правило, обнаруживают на поздних стадиях. Чаще всего они диссеминируют гематогенно. Двух- и пятилетняя продолжительность жизни после лечения значительно ниже, чем при других опухолях матки.
Классификация злокачественных опухолей матки
- «Чистые» — лейомиосаркома, эндометриальная стромальная саркома, саркома эндометрия
Рабдомиосаркома, хондросаркома, остеосаркома, липосаркома. - Смешанные – карциносаркома, злокачественные смешанные мезодермальные опухоли
Злокачественные опухоли матки разделены на «чистые», в которых злокачественный компонент происходит из мезенхимальной ткани, и смешанные, когда опухоль развивается из мезенхимальной и эпителиальной тканей. Кроме того, опухоли по происхождению можно классифицировать на гомогенные, когда ткань опухоли в норме присутствует в матке (например, строма эндометрия, гладкомышечная ткань), и гетерогенные, когда ткань, из которой развивается опухоль, в норме в матке отсутствует (например, костная ткань или хрящ). Большинство «чистых» сарком составляют лейомиосаркомы и саркомы стромы эндометрия.
Лейомиосаркомы
Лейомиосаркомы могут сочетаться с доброкачественными лейомиомами матки, но риск злокачественного перерождения фиброидной опухоли не превышает 1%. Гистологическими критериями, отличающими лейомиосаркому от лейомиомы, служат: количество атипичных митозов (обычно более десяти на десять участков), присутствие или отсутствие коагуляционных некрозов и клеточной атипии.
Средний возраст больных лейомисаркомой составляет 55 лет. Женщины жалуются на боль в тазовой области, ациклические маточные кровотечения, образования в брюшной или тазовой полости. Может возникать чувство давления на мочевой пузырь или прямую кишку.
Большинство опухолей в предоперационном периоде не диагностируют, а обнаруживают во время хирургического лечения по поводу фиброидного образования. Ткань, полученная при выскабливании матки, обычно не изменена. Если фиброид в матке быстро растет (особенно у женщин в постменопаузе), следует заподозрить злокачественный характер образования.
Лечение при лейомиосаркоме — тотальная гистерэктомия с билатеральной сальпингоофорэктомией. Адъювантная лучевая терапия таза снижает риск возникновения рецидива, но не увеличивает продолжительность жизни. Пациентки погибают от отдаленных метастазов. Эффективность химиотерапии незначительна.
Злокачественные опухоли стромы эндометрия
Выделяют три типа опухолей стромы эндометрия:
- — эндометриальный стромальный узел;
- — саркома стромы эндометрия, ранее известная как эндолимфатический стромальный миоз;
- — эндометриоидная саркома с высокой степенью озлокачествления.
Стромальный узел — редкое доброкачественное образование. На десяти участках обнаруживают менее трех атипичных митозов. Гистерэктомия обычно приводит к излечению.
Саркома стромы эндометрия — образование низкой степени злокачественности. При гистологическом исследовании клеточная атипия отсутствует или выражена в минимальной степени. На десяти участках обнаруживают менее пяти атипичных митозов. Отмечают измененный сосудистый рисунок. Заболевание манифестирует ациклическим маточным кровотечением и болями в тазовой области.
Излечение большинства пациенток происходит после тотальной абдоминальной гистерэктомии с билатеральной сальпингоофорэктомией. Местные и отдаленные рецидивы заболевания возникают через 10-20 лет и требуют повторного обследования и лечения. Хороший результат регистрируют при лечении прогестинами, а иногда — после лучевой терапии.
Саркома эндометрия высокой степени озлокачествления приводит к возникновению ациклических маточных кровотечений. Больше половины пациенток находятся в пременопаузе. Диагноз часто ставят после биопсии эндометрия или при исследовании тканей, полученных во время выскабливания. Гистологически обнаруживают десять и более митозов на десять полей. Опухоль представлена низкодифференцированными клетками. На момент диагностики она, как правило, уже глубоко проникает в миометрий и сопровождается гематогенным метастазированием.
Лечение сарком эндометрия с высокой степенью озлокачествления — тотальная абдоминальная гистерэктомия и билатеральная сальпингоофорэктомия. Для обнаружения метастазов требуется тщательное обследование брюшной полости и забрюшинного пространства. Послеоперационная лучевая терапия улучшает контроль, но не прогноз выживаемости. Пациентам с метастазами можно назначить прогестагены или химиотерапию. Препараты выбора — цисплатин, доксорубицин и ифосфамид, но прогноз, тем не менее, неблагоприятный.
Смешанные злокачественные опухоли матки
Злокачественные смешанные мезодермальные опухоли, или карциносаркомы, составляют 40% сарком матки. Чаще они возникают у женщин в постменопаузе и дебютируют маточными кровотечениями или гнойными выделениями из влагалища. У трети пациенток опухоль, подобно полипоидной массе, через шейку матки распространяется на влагалище. Примерно у 50% больных на момент установления диагноза существуют метастазы. Опухоль проникает в миометрий и диссеминирует лимфогенным и гематогенным путями.
Начальное лечение смешанных злокачественных опухолей матки — хирургическое определение стадии и тотальная абдоминальная гистерэктомия с билатеральной сальпингоофорэктомией. Больные с непораженными лимфатическими узлами проходят курс брахитерапии на область свода влагалища. При вовлечении последних в патологический процесс проводят внешнее облучение таза или лучевую терапию расширенного поля. Адъювантная химиотерапия позволяет улучшить прогноз.
Прогноз при злокачественных опухолях матки
Для больных с лейомиосаркомами матки и эндометриоидными саркомами прогноз неблагоприятный, что связано с частой гематогенной диссеминацией опухоли. Пятилетняя выживаемость составляет 35%. Пациенты с саркомами стромы эндометрия имеют хороший прогноз, в то время как при карциносаркомах 1-2 стадии пятилетняя продолжительность жизни при правильном хирургическом лечении и адъювантной лучевой и химиотерапии составляет 70%.