Хордома

Хордома это опухоль развивающася из остатков хорды, поэтому она возникает только вблизи позвоночного столба и может располагаться на любом его уровне — от основания черепа до коп­чика. Встречается довольно редко. Точных статистических данных о частоте возникновения этой опухоли в литературе не имеется. Наиболее часто (в 60% случаев) хордомы располагаются в крестцо­во-копчиковой области. Вторым излюбленным местом локализации этих опухолей является основание черепа (блюменбахов скат). Описаны хордомы и других отделов позвоночника. Хордома может появиться в любом возрасте. Чаще опухоли наблюдаются в 40—60 лет, а внутричерепные —в 20—40 лет. У мужчин хордомы встреча­ются вдвое чаще, чем у женщин. Причины возникновения неизвестны.

Макроскопически хордома обычно мягкая, дольчатая, иногда полупрозрачная, напоминающая хондросаркому; если она не проявляет инвазивности, то хорошо инкапсулирована. Микроскопически подтверждается дольчатость строения. Клетки опухоли различных размеров с относительно мел­кими гиперхромными ядрами, содержат в протоплазме вакуоли, иногда в несколько раз превышающие размеры ядра. В протоплазме опухолевых клеток обычно удается выявить липиды и гликоген. Различают доброкачественную и злокачественную формы хордомы. Злокачественная хордома при выраженной деструкции кости микро­скопически характеризуется наличием атипичных фигур митоза и значительной анаплазией опухолевых клеток. В части случаев бы­вает необходимо проводить дифференциальный диагноз с хондросаркомой.

Симптомы хордомы

Хордомы бывают доброкачественными и злокачест­венными. Доброкачественная хордома развивается медленно, обычно отграничена, небольших размеров. Злокачест­венная хордома встречается в 10—15% случаев, характерна быстрым ростом, разрушением костей, метастазами в лимфоузлы, легкие, печень, кожу. Клинические проявления хордомы определяются ее локализацией, направлением роста и степенью давления на соседние органы. Хордома турецкого седла может расти интраселлярно, интракраниалыю, интраорбитально и назофарингеально. Хордомы этой локализации вызывают гипофизарные, бульбарные и мостовые симптомы, пора­жение черепномозговых нервов и прорастают в носоглотку. Хордомы крестцово-копчиковой области растут как дорсально, так и в сторону брюшной полости и малого таза. В далеко зашедших случаях опу­холи этой локализации причиняют мучительные боли в связи со сдав­лением нервных корешков спинного мозга и приводят к нарушению Функции органов малого таза.

Диагностика хордомы

Наиболее характерным признаком хордом является типичная их локализация (крестцово-копчиковая и область основания черепа). Обычно наблюдаются длительное течение заболевания и довольно характерная рентгенологическая картина. Рентгенологической семиотике хордом самым значительным признаком служит обширное разрушение. На месте роста опухоли исчезает костная структура. Дефект является либо однородным, либо крупнокамерным, характерная черта — экспансивный рост опухоли изнутри массива: крестец увеличивается спереди назад. При поражениях черепа показательно рассасывание клиновидной кости.

Дифференциальная диагностика проводится с хондросаркомой крестца, опухолями спинного мозга, новообразованиями прямой кишки и женских половых органов, прорастающими из полости таза. Биопсия очага поражения и гистологическое исследование полученного материала показаны во всех сомнительных случаях.

Лечение хордомы

Основным методом лечения хордом является опера­тивное вмешательство. Особенности локализации хордомы и обшир­ное распространение ее создают значительные трудности при полном удалении опухоли. Однако и частичное удаление опухоли приносит значительное облегчение больным, устраняя хотя бы отчасти давле­ние опухоли на головной или спинной мозг либо на нервные стволы. Ввиду крайней технической сложности оперативного вмешательства большое значение приобретает лучевая терапия. Как правило, она снимает болевой синдром, уменьшает компрессию на прямую кишку, приводит к известному уменьшению размеров опухоли. В виде источника излучения используются телегамма-установки или рентге­новские аппараты, преимущественно путем облучения через свинцо­вую решетку. Облучение проводится с двух полей соответственно расположению опухоли, справа и слева от средней линии позвоноч­ного столба; разовая доза 250—300 рад, суммарная доза 3000—4000 рад на поле. Возможны повторные курсы лечения.

Прогноз при доброкачественных формах хордом в общем благоприятный, хотя полное излечение больных наступает очень редко. Как правило, хирургическое вмешательство носит паллиатив­ный характер, снимая симптом компрессии окружающих органов и тканей.

Злокачественные формы хордом протекают более быстро и рано метастазируют гематогенным путем. Статистических данных о 5-летней выживаемости больных в литературе не имеется.