Випома (синдром Вернера-Моррисона, WDHH-Svndrom, WDHA-Svndrom) – опухоль продуцирующая панкреатический полипептид (вазоактивный интестинальный полипептид, VIP).
VIP активирует интестинальную и панкреатическую аденилатциклазу, секрецию секрета тонкой кишки и поджелудочной железы (действие схожее с токсином холеры, который ведет к профузной водянистой диарее, поэтому известен под названием псевдохолеры или панкреатической холеры). Локализация випомы чаще всего в поджелудочной железе, около 15% аденом или карцином локализуются экстрапанкреатически (пищеварительный тракт, легкие).
Симптомы
WDHH-Syndrom: Watery Diarrhea Hypokalemia Hypoxhlorhydria или Achlorhydria (отсутствие желудочной секреции) — понос не прекращается и при голодании, есть потеря веса вследствие сильных поносов. В тяжелых случаях потеря электролитов, эксикоз и нефропатия, вплоть до гиповолемического шока.
Гипотония, тахикардия, адинамия, мышечная слабость, атония желудочно-кишечного тракта вследствие гилокалемии.
Диагностика
Лабораторное обследование: VIP, PP, GIP в крови (RIA)
Анализ желудочной секреции: гипохлоргидрия.
Стадирование: УЗИ абдоминальной области, рентгенография брюшной полости, КТ- области живота, таза, при необходимости, селективная ангиография поджелудочной железы (Tr. coeliacus и А. mesenterica superior — находят порочное развитие Аа. pancreaticoduodenles sup. et inf. в поджелудочной железе).
Диф. диагностика:
- псевдосиндром Вернера-Моррисона: поносы и гипокалемия при хроническом приеме слабительных (синдром «Мюнхаузена»)
- MEN I, синдром карциноида
- другие заболевания, сопровождающиеся поносом: холера, сальмонелез
Лечение
Консервативное лечение випомы возможно при неоперабельности. Применяют Somatostatin (Sandostatin), инфузионные растворы, содержащие калий, при необходимости преднизолон.
Оперативное лечение випомы: экстирпация опухоли (если возможна точная локализация), в других случаях субтотальная резекция 2/3 поджелудочной железы.
Осложнения випомы: гилокалемия и эксиккоз вследствие сильных поносов вплоть до шока.
Прогноз при випоме: плохой при нелеченных опухолях, хороший после лечения.