Аденокарциномы протоков среди видов рака поджелудочной железы составляют 90-95%. Вероятно, правильнее рассматривать все виды опухолей в зависимости от клеточной дифференцировки.
- Экзокринные (протоковые и ацинарные) опухоли.
- Эндокринные опухоли: из B-клеток (продуцируют инсулин), из A-клеток (продуцируют глюкагон), из d-клеток (продуцируют соматостатин).
- Мезенхимальные опухоли.
Протоковая аденокарцинома может возникать в любом отделе поджелудочной железы, однако на практике чаще всего страдает головка органа. Микроскопически обнаруживают интенсивный стромальный фиброз. Предраковым состоянием считают интраэпителиальные неоплазии 1-3. Периневральная инвазия — независимый прогностический фактор неблагоприятного исхода]. Метастазы обычно распространяются в печень, брюшину и лёгкие. Зарегистрированы случаи метастазирования опухоли в кожу. Существующие варианты протоковой карциномы описаны в табл. 13.2. Медуллярный рак — малодифференцированный протоковый рак, характеризуемый сравнительно лучшим исходом, чем рак общего протока поджелудочной железы. Возможна наследственная предрасположенность к возникновению данного новообразования. Аденоплоскоклеточный рак — редкая опухоль, состоящая из железистых и плоскоклеточных элементов. Прогноз этого заболевания при отсутствии эффекта химио- и радиотерапии неблагоприятный.
Кистозные виды рака поджелудочной железы встречаются редко; на них приходится 1% всех опухолей и 10% кист поджелудочной железы. Чаще такие опухоли развиваются у женщин старше 60 лет, хотя единичные случаи возможны в любом возрасте. Серозные цистаденомы — крупные, чётко отграниченные от окружающих тканей опухоли с кальцификацией в центре. Муцинозные цистаденомы гетерогенны. По размерам они схожи с серозными опухолями, однако их клеточная архитектоника широко варьирует. Сообщения о метастазировании муцинозной цистаденомы, вероятно, возникают вследствие неправильной постановки первичного диагноза и обусловлены цистаденокарциномой. Внутрипротоковая папиллярная муцинозная неоплазия впервые описана в 1980-х гг. T. Morohoshi. Эту опухоль нельзя считать истинно кистозной, хотя она обильно вырабатывает слизь, что можно увидеть при ЭРХПГ, когда наблюдают выделение слизи через ампулу. Прогноз при внутрипротоковой папиллярной муцинозной неоплазии, как правило, благоприятный, однако встречаются и папиллярные муцинозные карциномы, которые потенциально способны приводить к фатальному исходу.
Ацинарноклеточный вид рака поджелудочной железы возникает из железистого эпителия. В структуре раков поджелудочной железы он составляет 4%. У 20% больных возможен некроз подкожно-жировой клетчатки, особенно на нижних конечностях; считают, что он возникает из-за выработки опухолью липазы. Обычно это крупное новообразование, локализованное чаще, в отличие от типичной протоковой аденокарциномы, в теле и хвосте железы. Прогноз двух указанных заболеваний приблизительно одинаков.
Недифференцированные виды рака поджелудочной железы могут быть саркоматоидными (гигантоклеточными) или остеокластоподобными гигантоклеточными. Эти редкие опухоли имеют низкую степень дифференцировки и характеризуются неблагоприятным прогнозом (выживаемость равна в среднем 2 мес). Прогноз при остеокластных новообразованиях несколько лучше, но выживаемость также низка. Другие опухоли, например солидную псевдопапиллярную опухоль, лимфому и панкреатобластому, обнаруживают редко.
В поджелудочной железе возможно развитие различных эндокринных опухолей. Клиническое течение зависит от гистологического типа новообразования. Иногда возникают существенные трудности в классифицировании злокачественных фенотипов при гистологическом исследовании. Непрямые маркёры, такие как размер, частота митозов (более 10 в поле зрения) и наличие некроза, более надёжны. Опухоли менее 2 см обычно доброкачественные, тогда как новообразования более 3 см в диаметре часто метастазируют. В целом, примерно 10% обнаруженных второстепенных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы злокачественны, хотя значение показателя зависит от гистологического типа. Гастриномы сопровождаются гиперсекрецией гастрина и синдромом Золлингера-Эллисона. Обычно они злокачественные, но прогрессируют медленно. Выявление метастазов в печень и кости обычно означает конечную стадию заболевания. Инсулинома почти всегда доброкачественна. В классических случаях она проявляется обмороком после еды, хотя при отсутствии клинической настороженности постановка диагноза затягивается. Неврологический диагноз устанавливают раньше, чем обнаруживают саму опухоль. Другие нейроэндокринные виды рака поджелудочной железы включают A-клеточные, d-клеточные образования, випомы, АКТГ- и ПТГ-клеточные опухоли.
Мезенхимальные опухоли (например, липосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома и шваннома) редко возникают в поджелудочной железе первично. Течение опухолевого процесса и выживаемость при этих новообразованиях такие же, как и в случаях иной локализации. Метастатическое поражение поджелудочной железы чаще всего вызвано раком молочной железы, толстой кишки или почки, а также меланомой.