Саркома пищевода развивается редко. Опухоль имеет вид циркулярных, диффузных или полипообразных разрастаний, встречаются и комбинированные формы. При далеко зашедших формах саркома может вызывать явления стеноза пищевода а также изъязвляться. По своему строению большая часть сарком относится к группе веретеноклеточных и круглоклеточных, реже встречаются полиморфноклеточные и гигантоклеточные опухоли. Описаны случаи миосарком, миксосарком и ретикулосарком. Саркомы пищевода мало отличаются по клинической картине от рака пищевода, но течение заболевания более быстрое.
При саркомах пищевода применяют хирургическое лечение, но успех его н отдаленные результаты малоутешительны.