К редким видам рака вульвы относятся меланома, саркома, рак бартолиновых желез, базальноклеточная и бородавчатая карцинома.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ МЕЛАНОМА
Как утверждает онкологический сайт-клуб vista-mediclub, злокачественная меланома — второй по частоте вид опухоли вульвы после настоящего рака. Меланомы могут образовываться de novo или на месте предшествующего невуса, соединительнотканного или смешанного. Чаще всего меланомы образуются в постменопаузе у женщин европеоидной расы и локализуются, как правило, в области малых половых губ или клитора.
ДИАГНОСТИКА И ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТАДИИ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Любое пигментное образование в области вульвы требует проведения эксцизионной биопсии для установления гистологического диагноза. Международная классификация рака вульвы не вполне подходит для меланом, которые, как правило, имеют небольшой размер и рано метастазируют. Прогноз в большей степени коррелирует с глубиной инвазии в дерму. При распространении опухоли на 1 мм или менее в гранулярный слой эпидермиса метастазы возникают редко.Классификация Кларка к меланомам вульвы неприменима.
ЛЕЧЕНИЕ
При поверхностных опухолях рекомендуют их радикальное удаление с иссечением здоровой ткани на 1 см. При глубине инвазии 1 мм или более радикальное хирургическое лечение сочетают, по крайней мере, с односторонней пахово-бедренной лимфаденэктомией. Адъювантная терапия неспецифическими иммуностимуляторами или химиотерапевтическими средствами неэффективна, хотя применение вакцин, приготовленных из собственных опухолей пациенток, дало обнадеживающие результаты.
ПРОГНОЗ
Ожидаемая пятилетняя продолжительность жизни после лечения меланом вульвы составляет 30%, что примерно совпадает с таковой для кожных меланом.
БОРОДАВЧАТАЯ КАРЦИНОМА
Бородавчатая карцинома — один из вариантов плоскоклеточного рака. Впервые она была обнаружена в ротовой полости. Образования, внешне похожие на цветную капусту, могут располагаться в шейке матки, вульве или влагалище. Обычно они имеют широкое основание и без гистологического исследования их зачастую трудно дифференцировать от остроконечных кондилом или плоскоклеточных папиллом. Метастазы в регионарные лимфатические узлы возникают редко, но подобные опухоли крайне агрессивны и часто рецидивируют в случае, если не был удален достаточный объем здоровой ткани вокруг них. Облучение противопоказано, так как приводит к анапластической трансформации.
РАК БАРТОЛИНОВЫХ ЖЕЛЕЗ
Из бартолиновых желез и их протоков могут развиваться аденокарциномы, плоскоклеточные опухоли и в редких случаях переходные варианты новообразований. У 10% пациенток с предшествующим воспалением бартолиновых желез развивается рак, а новообразование можно ошибочно принять за абсцесс или кисту. В настоящее время таким пациенткам выполняют гемивульвэктомию с ипсилатеральной пахово-бедренной лимфаденэктомией. Если опухоль крупная, в послеоперационном периоде проводят облучение, что значительно снижает риск возникновения рецидива.
БАЗАЛЬНОКЛЕТОЧНЫЕ КАРЦИНОМЫ
Базальноклеточные карциномы вульвы регистрируют редко. Как правило, они представлены округлыми язвами с неровным краем, но могут иметь вид узелков или макул. Опухоли обладают высокой местной активностью, но не метастазируют, поэтому полноценным лечением считают широкое иссечение ткани.
САРКОМА ВУЛЬВЫ
Саркома вульвы составляет 1-2% всех новообразований вульвы. Существуют многочисленные гистологические варианты опухоли, в том числе лейомиосаркомы, фибросаркомы, нейрофибросаркомы, липосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы и эпителиоид. Наиболее распространены лейомиосаркомы. Риск рецидива выше, если диаметр опухоли превышает 5 см, ее край инфильтрирован и на десяти полях присутствует пять или более митотических фигур.