К редким опухолям кожи относятся карцинома из клеток Меркеля, выбухающая дерматофибросаркома, лентигивидная меланома.
Карцинома из клеток Меркеля
Карцинома из клеток Меркеля относится к редким и потенциально агрессивным нейроэндокринным опухолям кожи. Новообразование обычно возникает в пределах дермы и имеет иммуногистохимические маркеры нейроэпителиальной дифференцировки. Наиболее часто карцинома из клеток Меркеля поражает кожу головы и шеи, реже кожу верхних и нижних конечностей, но также может локализоваться на слизистых оболочках носа, губ и влагалища. Лечение заключается в широком иссечении опухоли в пределах 3 см от ее края, и последующей лучевой терапии. Однако последние исследования показали большую эффективность микрографической резекции по Мохсу. При этом частота местных рецидивов составляет 31,7% и 8,13% соответственно.
Выбухающая дерматофибросаркома
Выбухающая дерматофибросаркома это редкая опухоль кожи, которая состоит из крупных узловых образований, локализующихся преимущественно в области туловища и типично появляющихся в 30-50-летнем возрасте. По мере увеличения опухоли нарастает болевой синдром, кроме того часто наблюдают изъязвление и инфицирование. Гистологически опухоль состоит из атипичных веретеновидных клеток, вероятно происходящих из фибробластов и располагающихся вокруг коллагенового ядра. При иммуногистохимическом окрашивании некоторых из этих клеток выявляют экспрессию антигена CD34. Лечение заключается в полном иссечении опухоли (иначе возможен рецидив). Обычно после этого наступает излечение. Однако согласно исследованиям, проведенным в Лиссабоне (Португалия), не наблюдалось различий в частоте рецидива после хирургического иссечения опухоли и после ее удалении методом микрографии Мохса.
Лентгиговидная злокачественная меланома
Злокачественное лентиго и лентиговидная злокачественная меланома — это формы меланомы, характеризующиеся медленным ростом и мало подверженные метастазированию. Обычно эта редкая опухоль кожи проявляется в виде плоского желтовато-коричневого или коричневого пятна с неровными краями, появляющегося на коже лица в пожилом возрасте. В опухоли присутствуют как нормальные, так и злокачественные меланоциты. Пятно характеризуется медленным ростом (в течение нескольких лет) в пределах эпидермиса (злокачественное лентиго), прежде чем проникнет в дерму (лентиговидная злокачественная меланома). Стандартного иссечения в пределах здоровых тканей обычно недостаточно. Учитывая это, а также то, что опухоль обычно локализуется в косметически неблагоприятных областях (лицо) прилагались значительные усилия для внедрения метода микрографии Мохса для лечения этого заболевания. Метод позволяет радикально удалить редкую опухоль кожи с максимальным сохранением здоровых тканей.