Рак желчевыводящих путей чаще выявляют во внепеченочных протоках. В отличие от рака желчного пузыря, которым чаще болеют женщины, рак желчевыводящих протоков чаще встречается у мужчин. Кроме того, холангиокарциномы отличаются более медленным ростом, чем рак желчного пузыря, хотя они схожи в том, что являются инвазивными и метастазируют прежде всего лимфогенно.
Рак желчевыводящих путей классифицируют по локализации. Рак средней и дистальной трети (55%) лучше поддается лечению, чем проксимальной (45%). Опухоли Клацкина относят к раку проксимальной трети и поражают правый и левый долевой протоки вместе их слияния. По классификации Висмута выделяют четыре типа опухолей. Тип I ограничен общим печеночным протоком; при II типе вовлекаются правые и левые печеночные протоки выше конфлюэкса; тип III и IV обнаруживают во внутрипеченочных желчных протоках второго порядка.
Симптомы рака желчевыводящих путей
Сначала у больных раком желчевыводящих путей развивается желтуха. При ее нарастании появляется зуд. Также отмечают потерю массы тела, усталость, абдоминальную боль. Для опухолей дистальной трети желчевыводящих протоков характерно наличие безболезненного при пальпации увеличенного желчного пузыря (признак Курвуазье). Повышен уровень билирубина сыворотки крови (более 10 мг/дл) и щелочной фосфатазы.
УЗИ — основной метод, позволяющий осмотреть расширенные желчевыводящие протоки. Если поражен дистальная треть, то расширены внутри- и внепеченочные протоки. При более проксимальной локализации опухоли — отмечают расширение только внутрипеченочных желчных протоков. Рак в зоне слияния долевых протоков можно заподозрить как при сочетании нерасширенных внепеченочные протоков и расширенных внутрипеченочных, так и в случае воспаления желчного пузыря с компрессией зоны слияния пузырного и общего печеночного протока. Как только на УЗИ были обнаружены расширенные желчевыводящие протоки и есть подозрение на то, что процесс — злокачественный, следует выполнить КТ и МРТ (включая МР-холангиографию или МРХГ), чтобы уточнить местоположение и степень развития процесса. Эти методы очень точны при создании изображений небольших опухолей вдоль желчевыводящих путей и определения инвазии в смежные портальные структуры. После идентификации необходимо выполнить ЭРХПГ или чрескожную — чреспеченочную холангиографию чтобы выделить контуры новообразования и вовлеченных структур. При нерезектабельных опухолях эти методы облегчают постановку наружных или внутренних дренажей, чтобы ликвидировать механическую желтуху.
Лечение рака желчевыводящих путей
Один из аспектов лечения рака желчевыводящих путей ― определение возможности выполнения операции доили интраоперационно. Если нет рентгенологических признаков нерезектабельности, таких как инвазия в сосуды, поражение обоих долей печени, пациенты готовятся к операции. Большинство хирургов сначала выполняют диагностическую лапароскопию, потому что, как правило, 20-40% пациентов оказываются неоперабельными и, таким образом, избегут травмы от лапаротомии. Если противопоказаний нет (метастазы или цирроз печени), то операцию выполняют через лапаротомный доступ.
Единственный вариант радикального лечения при раке желчевыводящих путей — резекция в пределах здоровых тканей. Особенности операции зависят от местоположения опухоли и степени ее распространения. При опухолях нижней трети внепеченочных желчных протоков и ампулы большого сосочка двенадцатиперстной кишки выполняют панкреатодуоденальную резекцию (операцию Уиппла). После удаления опухоли средней трети внепеченочных желчных протоков формируют бимодигестивный анастамоз между тонкой кишкой и проксимальным отделом общего печеночного протока. Опухоли Клацкина оперировать сложнее из-за их близости к паренхиме печени. Кроме того, иссечение в здоровых тканях может потребовать резекции печени. Если достигнуть непораженной ткани возможно, то резекция левой или правой долей печени вместе с контрлатеральным желчным протоком оправдана. Однако порой определить это удается только во время биопсии. В таких случаях операция считается паллиативной. Трансплантация печени не оказалась эффективной у неоперабельных пациентов.
В целом, рак желчевыводящих путей резектабелен в 40% наблюдений. Чем проксимальней локализуется опухоль, тем вероятность выполнения операции меньше. Пятилетняя выживаемость больных раком желчевыводящих протоков вне зависимости от уровня локализации опухоли составляет порядка 20% и варьирует от 30% при поражении на уровне нижней трети до 5% — на уровне верхней трети. Самый благоприятный прогноз — после панкреатодуоденальной резекции при раке дистальных отделов желчевыводящих протоков.